Заболевания периферических невронов у детей

Полирадикулит, полиневрит (синдром Гийена- Барре). Этиология не выяснена, отдельные авторы считают его нейроаллергическим заболеванием. Иногда ему предшествует инфекция верхних дыхательных путей, в других случаях непосредственных предшественников нет.

Начинается медленно, исподволь, без повышения температуры, мышечной слабостью. Постепенно возникают вялые параличи мышц, сопровождающиеся выпадением рефлексов, парестезиями и гиперестезиями. Параличи в основном симметричны, на нижних конечностях более выражены, распространяются снизу вверх; иногда встречается двухсторонний лицевой паралич. В исключительно редких случаях восходящий паралич типа Ландри, ведущий к параличу дыхательной мускулатуры, может быть опасным для жизни.

Болезнь почти всегда имеет доброкачественный характер, через несколько недель или месяцев проходит. В ликворе количество клеток нормально или слегка увеличено, кроме того обнаруживается высокое и постепенно возрастающее содержание белка. Постепенное начало, симметричные моторные и сенсорные симптомы, прогрессирование заболевания, а также данные исследования ликвора позволяют дифференцировать полиневрит от острого полиомиелита.

Полагают, что может быть эффективным применение кортикостероидов.

Паралич лицевого нерва. Встречается в связи с врожденной внутричерепной травмой или дефектом развития. В детском возрасте лицевой паралич может быть связан с ревматизмом или охлаждением, скорее с гнойным воспалением среднего уха, менингоэнцефалитом, болезнью Гейне-Медина или опухолью мозга. Наряду с лечением основного заболевания полезна электротерапия. При идиопатических, Холодовых формах часто успешна кортикостероидная терапия.

Прогрессирующая спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига-Гоффмана). Заболевание проявляется в грудном возрасте, отличается прогрессирующим течением, наследуется по аутосомно-рецессивному типу; характеризуется общей мышечной гипотонией и вялыми параличами. В основе лежит прогрессирующая дегенерация передних рогов спинного мозга. Первым обращающим на себя внимание признаком является вялость нижних конечностей, бедность движений: ребенок не «брыкается», его ноги вывернуты кнаружи, лежат вяло, абсолютно отсутствует мышечный тонус. Вялость, снижение силы мышц, параличи быстро распространяются снизу вверх на мышцы живота, спины, шеи, верхних конечностей, лица и позднее на межреберные мышцы. В выраженных случаях ребенок неподвижно лежит на кровати, лицевая мимика бедна, ноги вывернуты кнаружи, руки повисшие, дыхание диафрагмальное, размеры живота увеличены. Ребенок не может поднять голову, не сидит. Если попробовать поставить его на ноги, он «складывается», как перочинный нож. Рефлексы вызвать не удается. Чувствительная сфера не изменена, болей нет, умственное развитие нормально. Атрофия мышц маскируется отложением жира. На языке можно заметить денервационные подергивания.

Процесс денервации отражается на электромиограмме, исследование выявляет снижение возбудимости, в дальнейшем обнаруживается полное выпадение и исчезновение реакции; в ликворе изменений нет.

Заболевание смертельно. Больные умирают в связи с тяжелыми инфекциями дыхательных путей или - относительно поздно - от паралича диафрагмы. Течение заболевания не превышает одного-двух лет. Терапия симптоматическая.

Особой формой спинальной мышечной атрофии является врожденная миатония (болезнь Оппенгейма). Симптоматика аналогична той, которая описана при болезни Верднига-Гоффмана. Отдельные авторы разделяют их на том основании, что при миатонии не удается проследить наследственный характер заболевания, его считают не прогрессирующим, а законченным, закрытым состоянием. Часть авторов подвергает сомнению выделение этого заболевания как самостоятельного.

Диагноз. При распознавании спинальной прогрессирующей мышечной атрофии и врожденной миатонии следует помнить о целом ряде заболеваний, протекающих с очевидной мышечной гипотонией и вялыми параличами: локальные формы мышечных гликогенозов, последствия полиомиелита, полирадикулит, атоническо-астатический тип церебрального паралича и т. д.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель