Изолированный клапанный стеноз легочной артерии


Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения во внутриутробном периоде створок клапана с плотной фиброзной тканью. До настоящего времени этиология этого страдания не ясна. Объясняют развитие сращений между створками внутриутробным эндокардитом или пороком развития клапанного аппарата.

Нарушение гемодинамики при описываемом пороке заключается в затруднении поступления крови из правого желудочка в легочную артерию. В результате этого понижается давление в легочной артерии и повышается в правом желудочке. Развивается компенсаторная гипертрофия стенки желудочка с последующей дилятацией его. Больные, страдающие этим пороком, жалуются на одышку, быструю утомляемость, боли в области сердца. При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов. В поздних стадиях заболевания (у детей старше 15-16 лет) появляется цианоз губ, щек, концевых фаланг пальцев рук и ног. Цианоз имеет своеобразный багровый оттенок, чем отличается от такового при триаде и тетраде Фалло. При исследовании органов кровообращения иногда отмечается сердечный горб, часто расширение границ сердца вправо. При аускультации во втором межреберье слева у грудины прослушивается характерный дующий систолический шум. Второй тон на легочной артерии ослаблен или совсем отсутствует. Артериальное давление нормальное или понижено.

Со стороны легких, даже у больных с декомпенсацией кровообращения каких-либо выраженных отклонений от нормы при перкуссии и аускультации отметить не удается. Характерным признаком стеноза легочной артерии при обследовании дыхательной функции легких является высокий показатель жизненной емкости и низкий коэффициент использования кислорода. Насыщение крови кислородом в состоянии покоя у больных с изолированным стенозом клапанов легочной артерии не выходит за пределы нормы, лишь в тяжелых случаях декомпенсации кровообращения может наблюдаться умеренная артериальная гипоксемия. При физической нагрузке процент насыщения крови кислородом падает незначительно и кривая имеет пологий характер.

На электрокардиограмме преобладает электрическая активность правого желудочка. Иногда электрическая ось сердца не отклонена. Надас отмечает, что из 50 обследованных им больных у 10 отмечалась нормограмма. К менее характерным особенностям электрокардиограммы можно отнести увеличение зубца Р, укорочение интервала QPST, наблюдаемый иногда отрицательный зубец Г во II и III отведениях. При развившейся декомпенсации кровообращения могут наблюдаться тяжелые изменения электрической активности сердца: тахиаритмическая форма мерцания предсердий, резко выраженная деформация предсердного компонента, блокада правой ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада.

При рентгенологическом обследовании выявляется ослабление легочного рисунка и слабая пульсация корней легких, особенно правого. Сердце расширено в поперечнике, в основном за счет увеличения правого желудочка. Вторая дуга по левому контуру выбухает за счет постстенотического расширения легочной артерии.

Зондирование сердца дает неоспоримые данные о наличии стеноза легочной артерии. К сожалению, не всегда удается пройти зондом в легочную артерию. Если это удается, то можно установить характерный перепад давления между правым желудочком, где давление резко повышено, и легочной артерией, в которой давление, как правило, ниже нормы.
 
Лечение порока оперативное, направленное к устранению стеноза. Показания к операции и к выбору метода еще окончательно не разработаны. Некоторые хирурги основным ориентиром при установлении показаний к операции считают уровень давления в правом желудочке. Например, Сван и сотрудники считают, что операция показана больным, у которых давление в желудочке выше 75 мм рт. ст. А. Н. Бакулев и Р. П. Зубарев считают, что при оценке состояния больного перед операцией необходимо в первую очередь учитывать клинику и состояние гемодинамики. Следует помнить, что при относительно небольшом повышении давления в правом желудочке у больных развивается гипертрофия мышцы правого желудочка, артериальная гипертония, а следовательно, миокардиосклероз. При гипертрофии мышцы правого желудочка в его выводном отделе образуется мышечный вал. После устранения стеноза и уменьшения полости правого желудочка вследствие падения в нем давления указанный мышечный вал ведет к образованию так называемого «вторичного стеноза» легочной артерии, что обусловливает нарушение гемодинамики и ухудшает результат операции. Поэтому отечественные хирурги стоят на позиции возможно ранней операции. Операция направлена к устранению стеноза. Предложены закрытые методы - вальвулотомия и открытые - вальвулопластика - устранение стеноза под контролем зрения.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: