Стеноз аорты и сужение перешейка аорты
Когда говорят о сужении аорты, то надо всегда отчетливо знать, в каком месте имеется сужение. Оно может быть в устье аорты, в области conus arteriosus sinister, в области ствола восходящей аорты и в области нисходящей аорты, на месте так называемого перешейка аорты, находящегося между местом отхождения левой подключичной артерии и местом впадения в аорту боталлова протока.
Стенозы устья аорты известны в литературе еще с 1817 г., но особенно детально они изучены К. А. Раухфусом в 1869 г. Описания коарктации аорты появляются уже с 1760 г. Стенозы устья аорты встречаются относительно редко, однако Раухфус наблюдал 10 случаев, В. П. Жуковский - 7, а Термен - 42.
По литературным данным, наибольшая продолжительность жизни при заращении устья аорты - 27 недель, но большинство больных погибает гораздо раньше, в течение первых недель жизни.
Стеноз аортального отверстия возникает в результате изменения клапанов аорты-утолщения и сращения их, что приводит к более или менее значительному сужению клапанного отверстия. За сужением отверстия может быть постстенотическое расширение аорты. Иногда имеет место сочетание стеноза аортального конуса со стенозом в области клапанов. Клиническая картина этой формы будет напоминать картину приобретенного стеноза аорты.
Своеобразную форму представляет врожденное сужение в области дуги аорты, особенно в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть непосредственно за местом: отхождения подключичной артерии. Эта форма сужения аорты известна еще с 1791 г. и известна как коарктация или стеноз перешейка аорты. Эта область дуги аорты и в норме у детей имеет физиологическое сужение, не дающее никаких симптомов. Но при более сильном сужении просвет аорты может уменьшиться до нескольких миллиметров, в диаметре.
Различают два типа сужения перешейка аорты: взрослый и детский.
При первом типе стеноза сужение локализуется ниже перешейка и левой подключичной артерии, в месте вхождения артериального канала в аорту или даже ниже его, причем стеноз может быть выражен в различной степени.
При втором (детском) типе стеноза перешейка аорты сужение наблюдается ближе к перешейку, на участке в 4-5 см, чаще всего до прикрепления боталлова протока, который обычно остается открытым. Это важно, поскольку при этом возможен беспрепятственный компенсаторный ток крови из легочной артерии в нисходящую аорту ниже места сужения. В зависимости от места расположения сужения и от степени сужения клиническая картина будет в значительной степени варьировать.
При детском типе стеноза перешейка клинические симптомы выявляются очень рано. Если стеноз резкий, то у ребенка уже при рождении выявляется цианоз, диспноэ и он умирает вскоре после рождения. При меньшей степени стеноза вначале никаких симптомов не наблюдается, но в дальнейшем выявляется серо-пепельная окраска кожи, одышка и отек нижних конечностей. Сердце быстро дилятируется и в области основания справа выслушивается систолический шум. При измерении кровяного давления оно оказывается большим в верхних конечностях, чем в нижних. Пульс на бедренной артерии более слабый и ощутим при наличии открытого боталлова протока. Характерной является также разница в степени кислородного насыщения крови верхней и нижней половиной туловища, так как в верхнюю кровь поступает из левого желудочка, а в нижнюю - из нисходящей аорты, где кровь разбавляется венозной кровью, поступающей из легочной артерии через боталлов проток.
При взрослом типе сужения клиническая картина более полиморфна. Долгое время могут отсутствовать симптомы. Известны случаи обнаружения стенозов перешейка аорты у взрослых людей, погибших от какой-либо болезни или травмы, которые при жизни никаких жалоб не предъявляли и были работоспособны.
Страдающие этим пороком на вид могут казаться здоровыми и сильными, но иногда жалуются на головные боли, головокружения, сердцебиения, на носовые кровотечения. Легко появляется одышка, проявляющаяся в отдельных случаях типичными кризами, истинными приступами удушья, во время которых лицо и конечности делаются синюшными и теряется сознание. Эти приступы особенно характерны для детей первых 2 лет жизни. При осмотре обращает на себя внимание похолодание нижних конечностей, иногда судороги в ногах, перемежающаяся хромота. Иногда отмечается видимый толчок сердца в V межреберном промежутке, несколько левее сосковой линии. При перкуссии левая граница сердца заходит за сосковую линию, правая граница - за правый край грудины. Часто ощущается в мезокардиальной области систолическое дрожание, особенно отчетливое на уровне третьего межреберья справа. Всегда выслушивается систолический шум над областью сердца, который усиливается по мере приближения к основанию сердца, достигает максимума интенсивности во втором межреберье справа.
Шум с равной силой передается на спину в межлопаточное пространство и в подключичную область. Иногда шум носит длительный характер, усиливается на время систолы и ослабевает при диастоле. Это своеобразие шума зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки или от открытого боталлова протока или сильно расширенных коллатералей. Иногда шумы отсутствуют. Второй тон аорты сохранен, иногда акцентирован. Пульс лучевой артерии правильный, малый, одинаковый на обеих сторонах. Пульс яренной артерии отстает от пульса лучевой артерии на 0,1-0,2 секунды. Артериальное кровяное давление на руке редко бывает нормальным, чаще оно повышенное. Иногда отмечается разница в давлении справа и слева. Если разница превышает 30-10 мм, то можно предполагать, что стеноз находится выше отхождения левой подключичной артерии. Характерной является и разница в кровяном давлении в артериях верхних и нижних конечностей. В артериях нижних конечностей отмечается пониженное систолическое и диастолическое давление. Разница может быть в 10-30 мм рт. ст.
При усиленной нагрузке на сердце может наблюдаться гораздо более высокий подъем кровяного давления (до 100 мм), чем в норме (20-30 мм).
При сужении перешейка аорты отмечается несколько увеличенная кислородная емкость с повышением содержания О2, в артериальной и понижением в венозной крови, в силу чего увеличивается артериовенозная разница.
Очень характерным для стеноза перешейка взрослого типа является мощное развитие коллатералей за счет анастомозов между разветвлением a. subclavia и a. iliaca interna. В области передней боковой поверхности грудной клетки на уровне межреберных промежутков, на спине, на задней поверхности плеча можно заметить развитие сосудов в виде шнуров, образующих сплетения и сети, снабжающие кровью область груди и живота, иногда пульсирующие и дающие ощущения мурлыканья и шума при выслушивании. A. mammaria может проецироваться вплоть до эпигастрия.
Эта коллатеральная сеть не постоянна, может быть то более, то менее заметной в зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы.
Стеноз перешейка аорты взрослого типа отличается от детского типа мощным развитием коллатералей, так как при детском типе в силу лучшего снабжения кровью нижней половины тела имеется меньше оснований для образования коллатерального кровообращения.
Иногда удается подметить разницу в наполнении сосудов шеи и верхних конечностей, которые хорошо прощупываются и усиленно пульсируют, и сосудов брюшной полости и нижних конечностей, которые, еле прощупываются. Эта разница зависит от степени стеноза и от степени развития коллатералей.
Врожденному сужению перешейка аорты нередко сопутствует и недостаточность аортальных клапанов, являющаяся причиной диастолического дрожания у основания сердца.
Электрокардиографически определяется выраженная левограмма и иногда извращение зубца Т, указывающее на поражение сердечной мышцы.
При рентгенографии отмечается расширение сердца главным образом влево и сильная его пульсация. Иногда выявляется увеличение и правого желудочка и предсердия. Первая левая дуга обычно маленькая, с умеренным выстоянием. В косом положении определяется легкое выпячивание и пульсация дуги нисходящей аорты. При рентгенографии в задне-переднем положении нередко можно наблюдать расширение левой надключичной артерии. Во многих случаях удается отметить наличие узур в области задних частей верхних и нижних ребер в виде полулунных выемок, обращенных книзу. Они образуются в связи с усиленным давлением пульсирующих артериальных коллатералей на нижний край ребер.
Ангиокардиографический диагноз сужения аорты лучше всего можно поставить по снимку в передней левой косой проекции. Но внутривенное введение контраста не всегда дает четкую картину, поскольку контраст у места стеноза уже сильно разведен кровью. В этих случаях допустимо внутриартериальное введение контраста, т. е. введение его прямо в аортальную систему недалеко от места сужения. При этом более отчетливо выявляется степень и место сужения аорты, перерывы дуги аорты, наличие артериовенозного протока, аномалии ветвей дуги аорты и коллатеральная сеть. Крайне желательно также снимать сердце после введения контрастного вещества в пищевод (эзофагограммы) как во время систолы, так и во время диастолы желудочков для распознавания расположения дуги аорты по отношению к пищеводу.
Ввиду того что и вазография не во всех случаях обеспечивает безукоризненную диагностику стеноза аорты предлагают прибегать к торакоскопии с осмотром передневерхнего средостения. Слева по переднеподмышечной линии в четвертое межреберье вводят торакоскоп, накладывают пневмоторакс и осматривают дугу аорты, место отхождения подключичной артерии, левую ветвь легочной артерии и ушко левого предсердия. После вмешательства воздух аспирируется обратно.
Прогноз при нерезко выраженном сужении аорты взрослого типа относительно благоприятный. Примерно 1/4 всех страдающих этим поражением живет долго, тяжелых клинических симптомов нет, как и резкого ограничения работоспособности. Но около 1/4 больных заболевает эндокардитом, что приводит к ограничению работоспособности и к повреждению миокарда. Изредка наблюдаются разрывы аорты. У части больных развивается гипертония со всеми ее проявлениями и осложнениями (в виде церебральных геморрагии). Но резко выраженные формы сужения аорты детского типа мало совместимы с жизнью. Они содействуют развитию инфантилизма. Дети обычно гибнут в раннем возрасте.
Хирургическое вмешательство показано при многих формах стеноза аорты у детей 6-15 лет и дает значительное улучшение как общего состояния, так и кровоснабжения нижней половины тела. С улучшением оперативной техники расширяются показания к операциям. Не выгодна операция в возрасте до 6 лет, ибо у детей еще мало коллатералей, очень узкая аорта и труден анастомоз. Летальность при операции определяется примерно в 10-15%.
Оперативное вмешательство при детском типе стеноза аорты сложно, ибо при нем область сужения аорты больше.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
Стенозы устья аорты известны в литературе еще с 1817 г., но особенно детально они изучены К. А. Раухфусом в 1869 г. Описания коарктации аорты появляются уже с 1760 г. Стенозы устья аорты встречаются относительно редко, однако Раухфус наблюдал 10 случаев, В. П. Жуковский - 7, а Термен - 42.
По литературным данным, наибольшая продолжительность жизни при заращении устья аорты - 27 недель, но большинство больных погибает гораздо раньше, в течение первых недель жизни.
Стеноз аортального отверстия возникает в результате изменения клапанов аорты-утолщения и сращения их, что приводит к более или менее значительному сужению клапанного отверстия. За сужением отверстия может быть постстенотическое расширение аорты. Иногда имеет место сочетание стеноза аортального конуса со стенозом в области клапанов. Клиническая картина этой формы будет напоминать картину приобретенного стеноза аорты.
Своеобразную форму представляет врожденное сужение в области дуги аорты, особенно в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть непосредственно за местом: отхождения подключичной артерии. Эта форма сужения аорты известна еще с 1791 г. и известна как коарктация или стеноз перешейка аорты. Эта область дуги аорты и в норме у детей имеет физиологическое сужение, не дающее никаких симптомов. Но при более сильном сужении просвет аорты может уменьшиться до нескольких миллиметров, в диаметре.
Различают два типа сужения перешейка аорты: взрослый и детский.
При первом типе стеноза сужение локализуется ниже перешейка и левой подключичной артерии, в месте вхождения артериального канала в аорту или даже ниже его, причем стеноз может быть выражен в различной степени.
При втором (детском) типе стеноза перешейка аорты сужение наблюдается ближе к перешейку, на участке в 4-5 см, чаще всего до прикрепления боталлова протока, который обычно остается открытым. Это важно, поскольку при этом возможен беспрепятственный компенсаторный ток крови из легочной артерии в нисходящую аорту ниже места сужения. В зависимости от места расположения сужения и от степени сужения клиническая картина будет в значительной степени варьировать.
При детском типе стеноза перешейка клинические симптомы выявляются очень рано. Если стеноз резкий, то у ребенка уже при рождении выявляется цианоз, диспноэ и он умирает вскоре после рождения. При меньшей степени стеноза вначале никаких симптомов не наблюдается, но в дальнейшем выявляется серо-пепельная окраска кожи, одышка и отек нижних конечностей. Сердце быстро дилятируется и в области основания справа выслушивается систолический шум. При измерении кровяного давления оно оказывается большим в верхних конечностях, чем в нижних. Пульс на бедренной артерии более слабый и ощутим при наличии открытого боталлова протока. Характерной является также разница в степени кислородного насыщения крови верхней и нижней половиной туловища, так как в верхнюю кровь поступает из левого желудочка, а в нижнюю - из нисходящей аорты, где кровь разбавляется венозной кровью, поступающей из легочной артерии через боталлов проток.
При взрослом типе сужения клиническая картина более полиморфна. Долгое время могут отсутствовать симптомы. Известны случаи обнаружения стенозов перешейка аорты у взрослых людей, погибших от какой-либо болезни или травмы, которые при жизни никаких жалоб не предъявляли и были работоспособны.
Страдающие этим пороком на вид могут казаться здоровыми и сильными, но иногда жалуются на головные боли, головокружения, сердцебиения, на носовые кровотечения. Легко появляется одышка, проявляющаяся в отдельных случаях типичными кризами, истинными приступами удушья, во время которых лицо и конечности делаются синюшными и теряется сознание. Эти приступы особенно характерны для детей первых 2 лет жизни. При осмотре обращает на себя внимание похолодание нижних конечностей, иногда судороги в ногах, перемежающаяся хромота. Иногда отмечается видимый толчок сердца в V межреберном промежутке, несколько левее сосковой линии. При перкуссии левая граница сердца заходит за сосковую линию, правая граница - за правый край грудины. Часто ощущается в мезокардиальной области систолическое дрожание, особенно отчетливое на уровне третьего межреберья справа. Всегда выслушивается систолический шум над областью сердца, который усиливается по мере приближения к основанию сердца, достигает максимума интенсивности во втором межреберье справа.
Шум с равной силой передается на спину в межлопаточное пространство и в подключичную область. Иногда шум носит длительный характер, усиливается на время систолы и ослабевает при диастоле. Это своеобразие шума зависит от наличия дефекта межжелудочковой перегородки или от открытого боталлова протока или сильно расширенных коллатералей. Иногда шумы отсутствуют. Второй тон аорты сохранен, иногда акцентирован. Пульс лучевой артерии правильный, малый, одинаковый на обеих сторонах. Пульс яренной артерии отстает от пульса лучевой артерии на 0,1-0,2 секунды. Артериальное кровяное давление на руке редко бывает нормальным, чаще оно повышенное. Иногда отмечается разница в давлении справа и слева. Если разница превышает 30-10 мм, то можно предполагать, что стеноз находится выше отхождения левой подключичной артерии. Характерной является и разница в кровяном давлении в артериях верхних и нижних конечностей. В артериях нижних конечностей отмечается пониженное систолическое и диастолическое давление. Разница может быть в 10-30 мм рт. ст.
При усиленной нагрузке на сердце может наблюдаться гораздо более высокий подъем кровяного давления (до 100 мм), чем в норме (20-30 мм).
При сужении перешейка аорты отмечается несколько увеличенная кислородная емкость с повышением содержания О2, в артериальной и понижением в венозной крови, в силу чего увеличивается артериовенозная разница.
Очень характерным для стеноза перешейка взрослого типа является мощное развитие коллатералей за счет анастомозов между разветвлением a. subclavia и a. iliaca interna. В области передней боковой поверхности грудной клетки на уровне межреберных промежутков, на спине, на задней поверхности плеча можно заметить развитие сосудов в виде шнуров, образующих сплетения и сети, снабжающие кровью область груди и живота, иногда пульсирующие и дающие ощущения мурлыканья и шума при выслушивании. A. mammaria может проецироваться вплоть до эпигастрия.
Эта коллатеральная сеть не постоянна, может быть то более, то менее заметной в зависимости от состояния сердечно-сосудистой системы.
Стеноз перешейка аорты взрослого типа отличается от детского типа мощным развитием коллатералей, так как при детском типе в силу лучшего снабжения кровью нижней половины тела имеется меньше оснований для образования коллатерального кровообращения.
Иногда удается подметить разницу в наполнении сосудов шеи и верхних конечностей, которые хорошо прощупываются и усиленно пульсируют, и сосудов брюшной полости и нижних конечностей, которые, еле прощупываются. Эта разница зависит от степени стеноза и от степени развития коллатералей.
Врожденному сужению перешейка аорты нередко сопутствует и недостаточность аортальных клапанов, являющаяся причиной диастолического дрожания у основания сердца.
Электрокардиографически определяется выраженная левограмма и иногда извращение зубца Т, указывающее на поражение сердечной мышцы.
При рентгенографии отмечается расширение сердца главным образом влево и сильная его пульсация. Иногда выявляется увеличение и правого желудочка и предсердия. Первая левая дуга обычно маленькая, с умеренным выстоянием. В косом положении определяется легкое выпячивание и пульсация дуги нисходящей аорты. При рентгенографии в задне-переднем положении нередко можно наблюдать расширение левой надключичной артерии. Во многих случаях удается отметить наличие узур в области задних частей верхних и нижних ребер в виде полулунных выемок, обращенных книзу. Они образуются в связи с усиленным давлением пульсирующих артериальных коллатералей на нижний край ребер.
Ангиокардиографический диагноз сужения аорты лучше всего можно поставить по снимку в передней левой косой проекции. Но внутривенное введение контраста не всегда дает четкую картину, поскольку контраст у места стеноза уже сильно разведен кровью. В этих случаях допустимо внутриартериальное введение контраста, т. е. введение его прямо в аортальную систему недалеко от места сужения. При этом более отчетливо выявляется степень и место сужения аорты, перерывы дуги аорты, наличие артериовенозного протока, аномалии ветвей дуги аорты и коллатеральная сеть. Крайне желательно также снимать сердце после введения контрастного вещества в пищевод (эзофагограммы) как во время систолы, так и во время диастолы желудочков для распознавания расположения дуги аорты по отношению к пищеводу.
Ввиду того что и вазография не во всех случаях обеспечивает безукоризненную диагностику стеноза аорты предлагают прибегать к торакоскопии с осмотром передневерхнего средостения. Слева по переднеподмышечной линии в четвертое межреберье вводят торакоскоп, накладывают пневмоторакс и осматривают дугу аорты, место отхождения подключичной артерии, левую ветвь легочной артерии и ушко левого предсердия. После вмешательства воздух аспирируется обратно.
Прогноз при нерезко выраженном сужении аорты взрослого типа относительно благоприятный. Примерно 1/4 всех страдающих этим поражением живет долго, тяжелых клинических симптомов нет, как и резкого ограничения работоспособности. Но около 1/4 больных заболевает эндокардитом, что приводит к ограничению работоспособности и к повреждению миокарда. Изредка наблюдаются разрывы аорты. У части больных развивается гипертония со всеми ее проявлениями и осложнениями (в виде церебральных геморрагии). Но резко выраженные формы сужения аорты детского типа мало совместимы с жизнью. Они содействуют развитию инфантилизма. Дети обычно гибнут в раннем возрасте.
Хирургическое вмешательство показано при многих формах стеноза аорты у детей 6-15 лет и дает значительное улучшение как общего состояния, так и кровоснабжения нижней половины тела. С улучшением оперативной техники расширяются показания к операциям. Не выгодна операция в возрасте до 6 лет, ибо у детей еще мало коллатералей, очень узкая аорта и труден анастомоз. Летальность при операции определяется примерно в 10-15%.
Оперативное вмешательство при детском типе стеноза аорты сложно, ибо при нем область сужения аорты больше.
Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов