Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, хронический гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(или) артериальной гипертензией или нефритическим или изолированным мочевым синдромом со специфическими морфологическими изменениями. Часто встречается у подростков.
Патоморфология. По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:
1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;
2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);
3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.
Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.
Патогенез. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.
Клиническая картина. Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.
Лечение. В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).
Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).
В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.
J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.
Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.
При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.
Течение и прогноз. Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.
Читать далее Лечение гломерулонефрита
Патоморфология. По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:
1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;
2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);
3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.
Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.
Патогенез. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.
Клиническая картина. Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.
Лечение. В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).
Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).
В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.
J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.
Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.
При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.
Течение и прогноз. Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.
Читать далее Лечение гломерулонефрита