Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, экстракапиллярный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями, подострый злокачественный гломерулонефрит) - клинико-лабораторный, морфологический синдром, характеризующийся сверхвысокой активностью гломерулонефрита, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит как вариант первичного идиопатического гломерулонефрита у подростков встречается в 4-5% случаев.
Патогенез идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита объясняют образованием антител к базальной мембране, иммунокомплексным повреждением клубочков. При отсутствии выявления иммунных депозитов патогенез заболевания связывают часто с антителами в плазме против цитоплазмы нейтрофилов, лизосом моноцитов.
Иммунопатологический процесс приводит к изменению эндотелия, разрушению гломерулярной базальной мембраны, ее разрывам, через которые «вытекает» содержимое капилляров (феномен экстравазации). Одним из постоянных симптомов гломерулонефрита с полулуниями является наличие фибрина-полимера в просвете капсулы Шумлянского - Боумена. Экстравазация фибрина в экстракапиллярное пространство имеет патогенетическое значение для формирования фибриноидных полулуний. Полулуния также образуются за счет пролиферации эпителиальных клеток капсулы Шумлянского - Боумена с участием моноцитов.
Морфологически определяется картина пролиферативного экстракапиллярного с эпителиальными и фибриноидными полулуниями гломерулонефрита. Полулуния в боуменовской капсуле обнаруживают в 50-100% гломерул.
Клиника. Заболевание характеризуется нефротическим синдромом, высокой и стойкой артериальной гипертензией, гематурией, анемией или нефритическим синдромом с прогрессирующей почечной недостаточностью. Смерть больного может наступить через несколько недель или месяцев от начала заболевания. Данный вариант первичного гломерулонефрита отличает сверхвысокая степень активности.
Прогноз. При наличии полулуний в 50-80% клубочков летальность наиболее высока.
Лечение. Сверхвысокая степень активности и крайне неблагоприятный прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите требует проведения немедленной и самой активной терапии.
При подостром гломерулонефрите активно используют синхронизацию плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном и(или) циклофосфаном с последующей 4-компонентной терапией в обычных терапевтических дозах.
Читать далее Лечение гломерулонефрита
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит как вариант первичного идиопатического гломерулонефрита у подростков встречается в 4-5% случаев.
Патогенез идиопатического быстропрогрессирующего гломерулонефрита объясняют образованием антител к базальной мембране, иммунокомплексным повреждением клубочков. При отсутствии выявления иммунных депозитов патогенез заболевания связывают часто с антителами в плазме против цитоплазмы нейтрофилов, лизосом моноцитов.
Иммунопатологический процесс приводит к изменению эндотелия, разрушению гломерулярной базальной мембраны, ее разрывам, через которые «вытекает» содержимое капилляров (феномен экстравазации). Одним из постоянных симптомов гломерулонефрита с полулуниями является наличие фибрина-полимера в просвете капсулы Шумлянского - Боумена. Экстравазация фибрина в экстракапиллярное пространство имеет патогенетическое значение для формирования фибриноидных полулуний. Полулуния также образуются за счет пролиферации эпителиальных клеток капсулы Шумлянского - Боумена с участием моноцитов.
Морфологически определяется картина пролиферативного экстракапиллярного с эпителиальными и фибриноидными полулуниями гломерулонефрита. Полулуния в боуменовской капсуле обнаруживают в 50-100% гломерул.
Клиника. Заболевание характеризуется нефротическим синдромом, высокой и стойкой артериальной гипертензией, гематурией, анемией или нефритическим синдромом с прогрессирующей почечной недостаточностью. Смерть больного может наступить через несколько недель или месяцев от начала заболевания. Данный вариант первичного гломерулонефрита отличает сверхвысокая степень активности.
Прогноз. При наличии полулуний в 50-80% клубочков летальность наиболее высока.
Лечение. Сверхвысокая степень активности и крайне неблагоприятный прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите требует проведения немедленной и самой активной терапии.
При подостром гломерулонефрите активно используют синхронизацию плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном и(или) циклофосфаном с последующей 4-компонентной терапией в обычных терапевтических дозах.
Читать далее Лечение гломерулонефрита