Врожденная гипопластическая анемия
Избирательная гипоплазия системы красной крови является редкой формой частичной недостаточности структуры костного мозга.
Это заболевание встречается прежде всего у грудных детей и детей младшего возраста и в последнее время лучше изучено. Встречается часто у недоношенных детей обоего пола. Дети родятся здоровыми, клинические симптомы появляются в первые месяцы или первые годы жизни. Заболевание начинается незаметно, исподволь, течение медленное с симптомами прогрессирующей слабости, потерей аппетита и нарастающей бледностью кожных покровов. Единственным симптомом, который обращает на себя внимание, является бледность кожи.
При физикальном исследовании желтухи, геморрагического диатеза, увеличения печени и селезенки не обнаруживается. Cathie обращает внимание на особое выражение лица этих больных: широкая переносица, светлые волосы, утолщенная верхняя губа с ярко красной каймой. С развитием болезни и при повторных переливаниях крови может увеличиться печень и селезенка, кожа приобретает темную окраску в связи с отложением в ней железа и образованием меланина.
При врожденной гипопластической анемии, гипоплазия касается только системы красной крови, в то время, как система гранулоцитов и тромбоцитов не представляют отклонения от нормы. Единственным гематологическим симптомом является нормоцитарная нормохромная анемия с регенеративными признаками, которой не соответствует ни гранулоцитопения, ни тромбопения. Анемия может быть очень тяжелой, причем в периферической крови иногда имеются немногочисленные ретикулоциты. Структура костного мозга может быть богатоклеточной, причем обращает на себя внимание резкое уменьшение числа элементов красного ростка. Довольно часто в костном мозге имеется непостоянное число мелких лимфоцитарных элементов с пикнотическим ядром и узким ободком базофильной цитоплазмы. Эти клетки, называемые гематогониями, являются, возможно, родоначальниками эритробластов. Они сходны с лимфоцитоподобными элементами, встречаемыми в костном мозге при некоторых формах дефицита железа.
Патогенез врожденной гипопластической анемии неизвестен. Высказывается мнение, что избирательное поражение системы красной крови неизвестным фактором происходит между 6 и 12 неделями внутриутробной жизни. Gilmour, Altman и сотр. связывают это заболевание с расстройством метаболизма триптофана, чему сопутствует усиленное выделение антраниловой кислоты с мочой. Этой точки зрения не разделяет Ruchensbroth. Некоторые авторы связывают эту форму анемии с наличием доброкачественной опухоли вилочковой железы.
Лечение. Ввиду прогрессирующего характера не поддающейся лечению анемии, прогноз до недавнего времени был неблагоприятным. В последние годы прогноз значительно улучшился благодаря лечению АКТГ и кортикостероидами. Это лечение в комбинации с переливанием крови позволяет добиться значительного улучшения картины крови и клинической картины, а также удовлетворительного общего состояния в течение довольно длительного времени. Следует, однако, помнить, что многократные переливания крови таят в себе опасность иммунологических осложнений, а также развития гемосидероза. Ввиду этого в настоящее время методом выбора при лечении является применение кортикостероидов и очень осторожное переливание крови. Результаты лечения АКТГ и преднизоном являются более обещающими у детей, у которых в костном мозге имеются эритробласты. В некоторых случаях достигнуто улучшение после лечения препаратами кобальта, в других же - после спленэктомии и удаления доброкачественной опухоли вилочковой железы. У некоторых больных наблюдались самостоятельные ремиссии.
Читать далее Апластическая приобретенная анемия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Это заболевание встречается прежде всего у грудных детей и детей младшего возраста и в последнее время лучше изучено. Встречается часто у недоношенных детей обоего пола. Дети родятся здоровыми, клинические симптомы появляются в первые месяцы или первые годы жизни. Заболевание начинается незаметно, исподволь, течение медленное с симптомами прогрессирующей слабости, потерей аппетита и нарастающей бледностью кожных покровов. Единственным симптомом, который обращает на себя внимание, является бледность кожи.
При физикальном исследовании желтухи, геморрагического диатеза, увеличения печени и селезенки не обнаруживается. Cathie обращает внимание на особое выражение лица этих больных: широкая переносица, светлые волосы, утолщенная верхняя губа с ярко красной каймой. С развитием болезни и при повторных переливаниях крови может увеличиться печень и селезенка, кожа приобретает темную окраску в связи с отложением в ней железа и образованием меланина.
При врожденной гипопластической анемии, гипоплазия касается только системы красной крови, в то время, как система гранулоцитов и тромбоцитов не представляют отклонения от нормы. Единственным гематологическим симптомом является нормоцитарная нормохромная анемия с регенеративными признаками, которой не соответствует ни гранулоцитопения, ни тромбопения. Анемия может быть очень тяжелой, причем в периферической крови иногда имеются немногочисленные ретикулоциты. Структура костного мозга может быть богатоклеточной, причем обращает на себя внимание резкое уменьшение числа элементов красного ростка. Довольно часто в костном мозге имеется непостоянное число мелких лимфоцитарных элементов с пикнотическим ядром и узким ободком базофильной цитоплазмы. Эти клетки, называемые гематогониями, являются, возможно, родоначальниками эритробластов. Они сходны с лимфоцитоподобными элементами, встречаемыми в костном мозге при некоторых формах дефицита железа.
Патогенез врожденной гипопластической анемии неизвестен. Высказывается мнение, что избирательное поражение системы красной крови неизвестным фактором происходит между 6 и 12 неделями внутриутробной жизни. Gilmour, Altman и сотр. связывают это заболевание с расстройством метаболизма триптофана, чему сопутствует усиленное выделение антраниловой кислоты с мочой. Этой точки зрения не разделяет Ruchensbroth. Некоторые авторы связывают эту форму анемии с наличием доброкачественной опухоли вилочковой железы.
Лечение. Ввиду прогрессирующего характера не поддающейся лечению анемии, прогноз до недавнего времени был неблагоприятным. В последние годы прогноз значительно улучшился благодаря лечению АКТГ и кортикостероидами. Это лечение в комбинации с переливанием крови позволяет добиться значительного улучшения картины крови и клинической картины, а также удовлетворительного общего состояния в течение довольно длительного времени. Следует, однако, помнить, что многократные переливания крови таят в себе опасность иммунологических осложнений, а также развития гемосидероза. Ввиду этого в настоящее время методом выбора при лечении является применение кортикостероидов и очень осторожное переливание крови. Результаты лечения АКТГ и преднизоном являются более обещающими у детей, у которых в костном мозге имеются эритробласты. В некоторых случаях достигнуто улучшение после лечения препаратами кобальта, в других же - после спленэктомии и удаления доброкачественной опухоли вилочковой железы. У некоторых больных наблюдались самостоятельные ремиссии.
Читать далее Апластическая приобретенная анемия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер