Аплазия красного ростка при почечной недостаточности
Во многих случаях недостаточности почек у детей отмечается гипопластическая или регенерационная анемия. Об этом свидетельствует отсутствие компенсаторной реакции в виде ретикулоцитоза в периферической крови и уменьшение количества эритробластов в костном мозге. Richet и состр. описали острую эритробластопению в костном мозге при уремии (которая обычно появляется на пятый день уремии).
Патогенез анемии при почечной недостаточности вероятно не является однородным, но до настоящего времени мало изучен. По мнению Gasser'a гипоплазия системы красной крови непосредственно не зависит от увеличенного уровня мочевины в крови. Markson и сотр. в своих экспериментах доказали тормозящее влияние сыворотки больных с уремией на созревание эритробластов при культивировании их in vitro. Причиной гипоплазии системы красной крови при тяжелой почечной недостаточности вероятно является влияние токсических продуктов обмена веществ, образовавшихся при расстройстве функции почек. В некоторых случаях почечной недостаточности костный мозг может быть богатоклеточным, гипоплазия же системы красной крови развивается постепенно.
Вообще же у детей с эритробластопенией анемия является менее интенсивной, чем у детей с множественными эритробластами в костном мозге. По мнению Gasser'a в патогенезе почечной анемии, протекающей с эритробластозом в костном мозге, играют роль гемолитические механизмы.
Одним из важнейших факторов, обусловливающих торможение эритропоэза при недостаточности почек, является недостаточное использование железа, о чем свидетельствуют опыты с меченным железом.
До настоящего времени мало изучено гормональное влияние почек на гемопоэз. Нам кажется, что исследования Jacobson'a и сотр. свидетельствуют об образовании так называемого эритропоэтина (гормона, регулирующего нормальный эритропоэз) почками у крыс. Существование этого гормона установлено также и у людей. Активность эритропоэтина нормальная в сыворотке больных с хронической анемией внепочечного происхождения. В сыворотке же больных с анемией при уремии не удалось обнаружить гормона, стимулирующего эритропоэз. Следует принять, что если почечная ткань у человека принимает участие в образовании эритропоэтина, то при тяжелой почечной недостаточности может дойти до дефицита этого гемопоэтического фактора.
В последнее время обращено внимание на возможность проявления гемолитических механизмов при почечной недостаточности с уремией. В этих случаях, как показали исследования Chaplin'a и сотр., длительность жизни эритроцитов может быть значительно сокращена. У большинства больных с гемолитической анемией и сопутствующей уремии, не обнаружено патологических антиэритроцитарных антител. Однако в некоторых случаях острой почечной недостаточности причиной гемолиза и острой аплазии эритробластов в костном мозге могут быть факторы иммунной природы. Эти факторы в случае Gasser'a, кроме гемолитической анемии, являлись также причиной тромбопении и тяжелого геморрагического диатеза.
Этиология и патогенез этого синдрома, который Gasser и сотр. определяют, как острый азотемический гемолитический синдром до настоящего времени не выяснены. Имеется предположение, что при этом образуются аутоантитела, направленные против форменным элементам крови и артериол почек. Разрешающим фактором может быть токсическое влияние некоторых лекарственных веществ или инфекция.
Ниже приводим классификацию апластической анемии по Diamond'y и сотр.. Как и каждая классификация, она является схематической и служит дидактическим целям.
Классификация апластической анемии
I. Апластические симптомокомплексы, обусловленные генетически.
A. Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони).
Б. Врожденная апластическая анемия (панцитопения) Estren и Dameshek.
B. Врожденная гипопластическая анемия (избирательная гипоплазия системы красной крови).
II. Апластические симптомокомплексы, обусловленные химическими и физическими факторами.
А. Лекарственные вещества, соединения, применяемые в промышленности и
домашнем хозяйстве.
Б. Физические факторы, влияние ионизирующего излучения.
III. Апластические симптомокомплексы, вызванные инфекционными факторами.
IV. Апластические симптомокомплексы, вызванные замещением нормальных клеточных элементов костного мозга (метастазы опухолей, миелофиброз, остеопетроз).
V. Апластические симптомокомплексы неизвестной этиологии.
А. Идиопатическая, первичная апластическая анемия.
Б. Прелейкемические состояния.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Патогенез анемии при почечной недостаточности вероятно не является однородным, но до настоящего времени мало изучен. По мнению Gasser'a гипоплазия системы красной крови непосредственно не зависит от увеличенного уровня мочевины в крови. Markson и сотр. в своих экспериментах доказали тормозящее влияние сыворотки больных с уремией на созревание эритробластов при культивировании их in vitro. Причиной гипоплазии системы красной крови при тяжелой почечной недостаточности вероятно является влияние токсических продуктов обмена веществ, образовавшихся при расстройстве функции почек. В некоторых случаях почечной недостаточности костный мозг может быть богатоклеточным, гипоплазия же системы красной крови развивается постепенно.
Вообще же у детей с эритробластопенией анемия является менее интенсивной, чем у детей с множественными эритробластами в костном мозге. По мнению Gasser'a в патогенезе почечной анемии, протекающей с эритробластозом в костном мозге, играют роль гемолитические механизмы.
Одним из важнейших факторов, обусловливающих торможение эритропоэза при недостаточности почек, является недостаточное использование железа, о чем свидетельствуют опыты с меченным железом.
До настоящего времени мало изучено гормональное влияние почек на гемопоэз. Нам кажется, что исследования Jacobson'a и сотр. свидетельствуют об образовании так называемого эритропоэтина (гормона, регулирующего нормальный эритропоэз) почками у крыс. Существование этого гормона установлено также и у людей. Активность эритропоэтина нормальная в сыворотке больных с хронической анемией внепочечного происхождения. В сыворотке же больных с анемией при уремии не удалось обнаружить гормона, стимулирующего эритропоэз. Следует принять, что если почечная ткань у человека принимает участие в образовании эритропоэтина, то при тяжелой почечной недостаточности может дойти до дефицита этого гемопоэтического фактора.
В последнее время обращено внимание на возможность проявления гемолитических механизмов при почечной недостаточности с уремией. В этих случаях, как показали исследования Chaplin'a и сотр., длительность жизни эритроцитов может быть значительно сокращена. У большинства больных с гемолитической анемией и сопутствующей уремии, не обнаружено патологических антиэритроцитарных антител. Однако в некоторых случаях острой почечной недостаточности причиной гемолиза и острой аплазии эритробластов в костном мозге могут быть факторы иммунной природы. Эти факторы в случае Gasser'a, кроме гемолитической анемии, являлись также причиной тромбопении и тяжелого геморрагического диатеза.
Этиология и патогенез этого синдрома, который Gasser и сотр. определяют, как острый азотемический гемолитический синдром до настоящего времени не выяснены. Имеется предположение, что при этом образуются аутоантитела, направленные против форменным элементам крови и артериол почек. Разрешающим фактором может быть токсическое влияние некоторых лекарственных веществ или инфекция.
Ниже приводим классификацию апластической анемии по Diamond'y и сотр.. Как и каждая классификация, она является схематической и служит дидактическим целям.
Классификация апластической анемии
I. Апластические симптомокомплексы, обусловленные генетически.
A. Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони).
Б. Врожденная апластическая анемия (панцитопения) Estren и Dameshek.
B. Врожденная гипопластическая анемия (избирательная гипоплазия системы красной крови).
II. Апластические симптомокомплексы, обусловленные химическими и физическими факторами.
А. Лекарственные вещества, соединения, применяемые в промышленности и
домашнем хозяйстве.
Б. Физические факторы, влияние ионизирующего излучения.
III. Апластические симптомокомплексы, вызванные инфекционными факторами.
IV. Апластические симптомокомплексы, вызванные замещением нормальных клеточных элементов костного мозга (метастазы опухолей, миелофиброз, остеопетроз).
V. Апластические симптомокомплексы неизвестной этиологии.
А. Идиопатическая, первичная апластическая анемия.
Б. Прелейкемические состояния.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер