Остеосклеротический миелолейкоз
Это заболевание у детей встречается очень редко. Его следует дифференцировать с мраморной болезнью, остеосклерозом Albers-Schdnberg, при которой дело прежде всего доходит до чрезмерного обызвествления и утолщения компактного слоя кости, с атрофией костных балок в результате глубокого расстройства процесса окостенения. При миелосклерозе костномозговая полость прорастает соединительной или костной тканью, причем компактный слой кости остается неизмененным, что можно подтвердить рентгеновским исследованием. Общим для этих синдромов симптомом является гипоплазия костного мозга, пролиферация соединительно-тканных и ретикулярных элементов, а также симптомы экстрамедуллярного гемопоэза, который происходит в селезенке, печени, лимфатических узлах, жировой капсуле почек, реже в почках и надпочечниках.
Кроме перечисленных синдромов, по мнению Rosenberg'a и сотр. миелосклероз может развиться после облучения лучами рентгена, при некоторых формах туберкулеза, болезни Педжета, опухолевых метастазах, миеломе, сепсисе и отравлении бензолом.
Картина периферической крови, независимо от этиологии миелосклероза, напоминает хронический миелоидный лейкоз. Однако в ней имеются и некоторые отличительные цитологические черты, особенно в ряду эритроцитов, поскольку она является отображением экстрамедуллярного гемопоэза.
Существуют, однако, случаи, при которых происходит взаимная трансформация отдельных синдромов и которые не укладываются в рамки формальной классификации. Эти переходы особенно часты и незаметны у детей, что подчеркивает нецелесообразность нозологического разделения. Благодаря этому разделению создаются искусственные преграды и теряется перспектива и более глубокое понимание сущности патологических процессов. И поэтому эластическая концепция миелопролиферативных синдромов помогает интерпретации многих, казалось бы различных, состояний, которые по существу могут являться различными периодами развития или вариантами одного и того же заболевания.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Кроме перечисленных синдромов, по мнению Rosenberg'a и сотр. миелосклероз может развиться после облучения лучами рентгена, при некоторых формах туберкулеза, болезни Педжета, опухолевых метастазах, миеломе, сепсисе и отравлении бензолом.
Картина периферической крови, независимо от этиологии миелосклероза, напоминает хронический миелоидный лейкоз. Однако в ней имеются и некоторые отличительные цитологические черты, особенно в ряду эритроцитов, поскольку она является отображением экстрамедуллярного гемопоэза.
Существуют, однако, случаи, при которых происходит взаимная трансформация отдельных синдромов и которые не укладываются в рамки формальной классификации. Эти переходы особенно часты и незаметны у детей, что подчеркивает нецелесообразность нозологического разделения. Благодаря этому разделению создаются искусственные преграды и теряется перспектива и более глубокое понимание сущности патологических процессов. И поэтому эластическая концепция миелопролиферативных синдромов помогает интерпретации многих, казалось бы различных, состояний, которые по существу могут являться различными периодами развития или вариантами одного и того же заболевания.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер