Распространенные формы гемофилии, лечение


Гемофилия В. С клинической точки зрения эта форма ничем не отличается от гемофилии А. Наблюдаются тяжелые и легкие формы. Наступает она иногда у нескольких членов одной семьи. Гемофилия В настолько схожа с гемофилией А, что до последнего времени ее не отделяли от последней.

Гемофилия С. В отличие от гемофилии А и В, гемофилия С встречается у обоих полов. Заболевание наблюдается довольно редко. Согласно Rosenthal'io она передается по наследству. Однако с этим взглядом не все согласны. Клиническое течение гемофилии С благоприятно. Обычно не встречается самопроизвольных кровотечений, редки внутрисуставные кровотечения. Симптомы геморрагического диатеза наступают после травмы и в особенности после хирургических вмешательств. И в этих случаях гемофилия типа С протекает более благоприятно, чем другие формы.

Дифференциальная диагностика гемофилии А, В и С только на основании клинических данных невозможна. Исследование же всей системы свертывания крови позволяют выделит отдельные типы гемофилии. Обычно в тяжелых случаях гемофилии А, а также В и С время свертывания крови удлиняется. Этот признак является неспецифичным и не абсолютным, но помогает диагностике. При доброкачественных формах гемофилии А, В и С время свертывания крови может быть и нормальным, что ни в коей мере не говорит о недостатке тромбопластических факторов. Время кровотечения и симптом жгута у этих больных обычно отрицательны. Однако в периоде усиленных кровотечений время кровотечения может затягиваться, в особенности после повреждения крупного сосуда. Количество тромбоцитов нормальное. Протромбиновое время в пределах нормы. Это последнее обстоятельство разрешает исключить плазматический диатез на фоне недостатка протромбина, фактора V, VII или фибриногена. Расход протромбина (эта проба более чувствительна, чем определение времени свертывания) отчетливо нарушен у большинства больных гемофилией А, В и С. Но и она может не дать должного результата у больных со скрытой и легкой формами гемофилии. Кроме того симптом расхода протромбина в свертывающейся крови не является специфическим для гемофилии. Этот симптом свидетельствует только о нарушении образования пластического тромбопластина и может наблюдаться при других геморрагических диатезах, например, при громбопениях и некоторых тромбоцитопатиях. Наиболее достоверным диагностическим тестом гемофилии является тест генерации тромбопластина или количественное определение противогемофильного глобулина (гемофилия А), а также фактора Christmas'a. Тест генерации тромбопластина разрешает наиболее достоверно дифференцировать гемофилию А и В, и на основании результатов этого теста можно заподозрить гемофилию С. Собственно говоря, диагностика последней основана на исключении гемофилии А и В. До сих пор нет веских доказательств существования фактора Rosenthal'a. При дифференциации гемофилии используют также так называемые перекрестные пробы. Последние заключаются в том, что при смешении плазмы различных больных, у которых нет фактора VIII, не наступает коррекция расхода протромбина во времени свертывания. Но если смешать плазмы двух больных, у которых отсутствуют различные факторы свертываемости, то при этом дефект свертываемости коррегируется. Не следует однако легкомысленно оценивать результатов этих проб: так называемые перекрестные пробы не являются специфическими.

Гемофилия D. С точки зрения слабости системы свертывания гемофилия D схожа с гемофилией С (удлинение времени свертывания крови, уменьшение расхода протромбина, ослабление генерации тромбопластина). S. Niewiarowski подробно излагает технику гемостатических проб. Недостаток фактора Hageman'a наблюдается у лиц обоих полов и является своего рода потенциальным диатезом: в таких случаях или совсем нет кровотечений, или они ничтожны и еле уловимы. Больные со схожими дефектами свертываемости крови подвергались с успехом хирургическим вмешательствам.

Кроме плазматических диатезов, возникших на фоне отсутствия одного из тромбопластических факторов, за последнее время выделены объединенные диатезы - плазматическо-сосудистые. В этом симптомокомплексе отмечаются симптомы сосудистого дефекта с одновременным недостатком фактора IX или отсутствие в плазме фактора Christmas'a. Об этих синдромах будет идти речь в разделе, посвященном сосудистым диатезам.

Лечение гемофилии зависит от периода болезни, а также качества и интенсивности кровотечения. Если клинических симптомов геморрагического диатеза нет - больной не нуждается в каком-либо лечении. Но ребенок должен быть обеспечен тщательным уходом и надзором со стороны родителей и воспитателей, чтобы оградить его от возможных травм. В этом надзоре большую роль играет умелая профилактика, ставящая себе целью предупреждение угрожающего ребенку кровотечения при каждом хирургическом вмешательстве. Особое внимание следует уделить зубам ребенка, которые должны быть под неустанным контролем стоматологов. Последние должны по мере возможности обеспечивать консервативные меры лечения: каждая экстракция зуба кроет в себе большую опасность кровотечения, если она произведена в амбулаторных условиях без соответствующей подготовки. Последняя должна заключаться в введении фактора VIII. Стоматолог обязан при каждом подозрительном случае и даже тогда, когда у ребенка перед операцией нет симптомов геморрагического диатеза, вводить фактор VIII. Наиболее рациональным перед операцией является переливание свежей крови, свежей или замороженной плазмы. Доза плазмы колеблется в зависимости от возраста ребенка, в среднем составляет 100-250 мл. В тяжелых случаях переливание плазмы повторяется через каждые 4 часа.

Всякое хирургическое вмешательство, даже удаление зуба у ребенка - гемофилика, должно производиться в стационаре, так как кровотечение может наступить спустя несколько дней после операции. Biggs и Farlan предупреждают об опасности местного обезболивания. Переливание крови и плазмы восполняют недостающие факторы свертываемости крови, а возможность производства гематологического контроля степени этого насыщения (пробы на свертываемость, уровень факторов VIII и IX) позволяют при жизненных показаниях производить более крупные операции. В таких случаях умело проведенная гемотерапия позволяет больным хорошо перенести операцию и без осложнения пройти через послеоперационный период.

Как показывают наблюдения Quick'a, гемофилия не является противопоказанием для прививок. Даже в тяжелых случаях гемофилии, после прививок, только у 1/5 части больных отмечаются подкожные кровоизлияния. Последние быстро исчезают под влиянием холодных примочек и давящих повязок. При хирургическом вмешательстве Biggs и Mac Farlan рекомендуют общий наркоз.

При лечении гемофилии большую роль играют гемостатические мероприятия. Кровоточащее место (если оно доступно) следует прижать тампоном, смоченным тромбином или специальными фибриновыми губками. В случае внутримышечных или подкожных гематом применяются холодные компрессы и давящая повязка. Оба эти мероприятия ограничивают размеры гематомы. В случае внутрисуставных кровоизлияний в остром периоде следует сустав иммобилизировать, применяя при этом холодные компрессы. В таких случаях в целях предупреждения дальнейших кровотечений, рекомендуется переливание свежей или замороженной плазмы при температуре -20°. После прекращения внутрисуставных кровоизлияний уже в более позднем периоде, начинают осторожные движения в суставе, назначают пассивную гимнастику, массаж, диатермию и водолечение (лечебное плавание). Эти мероприятия особенно важны в школьном возрасте, когда мальчики подвержены частым травмам и, следовательно, большим внутрисуставным кровоизлияниям, которые со временем могут сделаться причиной инвалидности. В случае появления значительных анкилозов показано ортопедическое лечение.

При современном состоянии науки наиболее эффективным методом при лечении гемофилии является переливание свежей крови и плазмы. При помощи этого метода можно восполнить недостаток фактора VIII. Учитывая то обстоятельство, что противогемофильный глобулин является непрочным фактором, который уничтожается уже в аппарате для переливания крови при образовании сгустков, следует рекомендовать переливание свежей взятой крови, а также свежую плазму или в крайнем случае замороженную плазму и консервированную при температуре -20°. В крови реципиента фактор VIII удерживается недолго и спустя 4 или 8 часов после переливания этот фактор падает до 50% исходной величины. Исходя из этого, следует во время значительных кровотечений часто переливать большие количества крови или плазмы. Выбор крови или плазмы зависит от уровня гемоглобина и гематокрита больных. При малокровии следует перелить цельную кровь. Переливание плазмы, которая содержит в 2 раза больше фактора VIII, чем кровь, показано при кровотечениях и малокровии.

Необходимо таким же образом поступать при лечении больных с гемофилией В. В противовес факторы VIII фактор Christmas'a является более стабильным и его активность в консервированной крови не уменьшается так быстро, как активность противогемофильного глобулина. Поэтому больным, у которых имеется недостаток фактора Christmas'a, можно переливать консервированную кровь и замороженную при температуре -20° плазму, а также плазму, сохраняемую при температуре 4° (не больше 4 дней). Улучшение в состоянии расстройств свертываемости при гемофилии В наступает несколько позже (спустя неделю), благодаря чему переливания могут проводится у больных реже. Теоретически лучше при лечении гемофилии А и В применять отдельно очищенные фактор VIII и фактор Christmas'a. Такие опыты проводятся и являются целью дальнейших экспериментов.

Первоначально применявшийся препарат первой плазматической фракции Cohn'a (содержащий фактор VIII) небезразличен для больных, так как во многих случаях вызывает образование антикоагулянта, направленного против фактора VIII. Побочное действие оказывает также очищенный препарат фактора VIII из крови животных. Фактор VIII, будучи чужеродным белком животного происхождения, может вызвать анафилактические реакции у лиц, чувствительных к этому белку. Учитывая вышеизложенное, нельзя в течении длительного времени применять противогемофильный глобулин. Опыт лечения гемофилии В очищенными препаратами фактора Christmas'a дали не лучшие результаты, чем переливание плазмы.

При кровотечении при гемофилии С лучше переливать консервированную плазму, причем улучшение дефекта свертываемости держится больше, чем при гемофилии А.
 
Правильное понимание существа дефекта свертываемости и возможность количественного определения недостатка тромбопластических факторов является большим шагом вперед в проблеме лечения этих синдромов. Все эти обстоятельства привели к тому, что больные живут дольше и что смертность от кровотечений в детском возрасте уменьшилась и наконец, что эти больные, достигшие определенного возраста, могут не только работать в определенных условиях, но и создавать семью.

Родители и окружающие должны уметь вести себя с больным ребенком, помнить об опасности, которой он подвержен. Врач должен соответственно влиять на больного, активно помогать ему, невзирая на врожденный дефект свертываемости крови и связанной с последним неполноценностью организма, рационализировать быт. Постоянная забота о детях - гемофиликах должно лечь в основу работы специальных консультаций для этого рода больных.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: