Геморрагические диатезы, вызванные наличием патологических антикоагулянтов
В нормальных условиях наличие физиологических антикоагулянтов предохраняет человеческий организм от образования внутрисосудистых тромбов. Эти ингибиторы системы свертывания, находясь в плазме, влияют на скорость возникновения тромбина и фибрина. Ингибиторы, тормозящие возникновение тромбопластина, обнаружены в плазме больных с гемофилией. В патологических условиях нормальные ингибиторы системы свертывания могут быть в большом количестве, или же в плазме начинают появляться нетипичные фракции белков с признаками антикоагулянтов. Эти элементы могут оказывать тормозящее влияние на все три этапа свертывания крови, однако обычно тормозится только возникновение плазматического тромбопластина.
Среди патологических антитромбопластинов можно выделить ингибиторы:
а) тормозящие избирательно тромбопластические факторы,
б) тормозящие образование тромбопластина. Такие ингибиторы могут появляться при таких заболеваниях, как пузырчатка, туберкулез, хроническое воспаление почечных лоханок и другие, а также у больных с гемофилией после переливания больших количеств крови. По всей вероятности, в возникновении антикоагулянтов большую роль играют процессы аутоиммунизации.
В случае появления ингибитора, направленного против фактора VIII или других элементов тромбопластического комплекса, возникает новое состояние, которое отдельные авторы рассматривают как гемофилию, обусловленную наличием ингибиторов свертывания. Описаны также антикоагулянты, тормозящие активность тромбопластина. В зависимости от степени концентрации антикоагулянта симптомы диатеза могут быть или легкими, или очень тяжелыми.
Другим видом ингибитора свертывания является гепарин. При наличии в организме большого количества тучных клеток (базоцитов) можно предполагать о больших потенциальных резервах гепарина. Однако на самом деле это далеко не так, излишек гепарина в плазме встречается редко. Гипергепаринемия может возникать у лиц, подвергшихся ионизирующему облучению и в конце лечения азотистым ипритом. Описаны редкие случаи врожденной гипергепаринемии, среди многих членов одной семьи. Случай гипергепаринемии (по всей вероятности врожденной) наблюдал также Quick. У больных с врожденным диатезом, симптомы заболеваний выступают обычно в раннем детстве или сразу после рождения. Как известно, гепарин и его производные тормозят в различной степени свертывание крови. Наиболее специфически гепарин тормозит активность фактора V в плазме.
Исследования гемостаза при гипергепаринемии показывают удлинение времени свертывания, уменьшение активности протромбина в плазме, уменьшенный расход протромбина и генерации тромбопластина.
Добавление сульфата протамина или толуидинблау дает у этих больных восстановление гемостаза. Поскольку ингибиторы свертывания отличаются между собой механизмом действия, клинические картины, вызванные их присутствием, в основном схожи. Они соответствуют геморрагическим диатезам, часто напоминают гемофилию. Диатезы на фоне антикоагулянтов наблюдаются у лиц обоего пола. В зависимости от уровня и активности ингибитора интенсивность свертывания будет различной. В тяжелых случаях наблюдаются кровотечения из слизистых (из носа, кровавые рвоты, кровавые испражнения), обильные кровоизлияния в подкожную клетчатку, внутрисуставные и внутримышечные. Кровотечения могут возникать самопроизвольно или после незначительных травм. Повторяющиеся внутрисуставные кровоизлияния могут вызвать дегенеративные изменения сустава и анкилоз последнего. Наблюдались случаи смертельного исхода на почве кровотечения из пищеварительного канала и кровоизлияния в мозг, а также случаи отчетливой врожденной гипергепаринемии со значительно удлиненным временем свертывания, но без наклонности к самопроизвольным кровотечениям. У больной с врожденной гипергепаринемией, несмотря на полное отсутствие свертываемости крови, не обнаружено самопроизвольные подкожные кровоизлияния, а также внутримышечные, внутрисуставные или какие-либо другие виды кровотечения.
Лечение. Геморрагический диатез, вызванный наличием антикоагулянта, может быть по характеру течения очень тяжелым и не поддаваться лечению. Вообще влияние ингибиторов в возникновении тромбопластина является постоянным и это ухудшает прогноз. Однако в некоторых случаях антикоагулянт самопроизвольно перестает действовать, угасает. Это угасание можно ускорить введением кортизона или АКТГ. В тех случаях, когда ингибитор возник вследствие аутоиммунизации, применяется переливание крови или свежей плазмы. При диатезе на фоне гипергепаринемии вводят свежую плазму или сульфат протамина или толуидинблау. По Quick'y эффективно введение кортизона или других гормональных препаратов схожего действия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Среди патологических антитромбопластинов можно выделить ингибиторы:
а) тормозящие избирательно тромбопластические факторы,
б) тормозящие образование тромбопластина. Такие ингибиторы могут появляться при таких заболеваниях, как пузырчатка, туберкулез, хроническое воспаление почечных лоханок и другие, а также у больных с гемофилией после переливания больших количеств крови. По всей вероятности, в возникновении антикоагулянтов большую роль играют процессы аутоиммунизации.
В случае появления ингибитора, направленного против фактора VIII или других элементов тромбопластического комплекса, возникает новое состояние, которое отдельные авторы рассматривают как гемофилию, обусловленную наличием ингибиторов свертывания. Описаны также антикоагулянты, тормозящие активность тромбопластина. В зависимости от степени концентрации антикоагулянта симптомы диатеза могут быть или легкими, или очень тяжелыми.
Другим видом ингибитора свертывания является гепарин. При наличии в организме большого количества тучных клеток (базоцитов) можно предполагать о больших потенциальных резервах гепарина. Однако на самом деле это далеко не так, излишек гепарина в плазме встречается редко. Гипергепаринемия может возникать у лиц, подвергшихся ионизирующему облучению и в конце лечения азотистым ипритом. Описаны редкие случаи врожденной гипергепаринемии, среди многих членов одной семьи. Случай гипергепаринемии (по всей вероятности врожденной) наблюдал также Quick. У больных с врожденным диатезом, симптомы заболеваний выступают обычно в раннем детстве или сразу после рождения. Как известно, гепарин и его производные тормозят в различной степени свертывание крови. Наиболее специфически гепарин тормозит активность фактора V в плазме.
Исследования гемостаза при гипергепаринемии показывают удлинение времени свертывания, уменьшение активности протромбина в плазме, уменьшенный расход протромбина и генерации тромбопластина.
Добавление сульфата протамина или толуидинблау дает у этих больных восстановление гемостаза. Поскольку ингибиторы свертывания отличаются между собой механизмом действия, клинические картины, вызванные их присутствием, в основном схожи. Они соответствуют геморрагическим диатезам, часто напоминают гемофилию. Диатезы на фоне антикоагулянтов наблюдаются у лиц обоего пола. В зависимости от уровня и активности ингибитора интенсивность свертывания будет различной. В тяжелых случаях наблюдаются кровотечения из слизистых (из носа, кровавые рвоты, кровавые испражнения), обильные кровоизлияния в подкожную клетчатку, внутрисуставные и внутримышечные. Кровотечения могут возникать самопроизвольно или после незначительных травм. Повторяющиеся внутрисуставные кровоизлияния могут вызвать дегенеративные изменения сустава и анкилоз последнего. Наблюдались случаи смертельного исхода на почве кровотечения из пищеварительного канала и кровоизлияния в мозг, а также случаи отчетливой врожденной гипергепаринемии со значительно удлиненным временем свертывания, но без наклонности к самопроизвольным кровотечениям. У больной с врожденной гипергепаринемией, несмотря на полное отсутствие свертываемости крови, не обнаружено самопроизвольные подкожные кровоизлияния, а также внутримышечные, внутрисуставные или какие-либо другие виды кровотечения.
Лечение. Геморрагический диатез, вызванный наличием антикоагулянта, может быть по характеру течения очень тяжелым и не поддаваться лечению. Вообще влияние ингибиторов в возникновении тромбопластина является постоянным и это ухудшает прогноз. Однако в некоторых случаях антикоагулянт самопроизвольно перестает действовать, угасает. Это угасание можно ускорить введением кортизона или АКТГ. В тех случаях, когда ингибитор возник вследствие аутоиммунизации, применяется переливание крови или свежей плазмы. При диатезе на фоне гипергепаринемии вводят свежую плазму или сульфат протамина или толуидинблау. По Quick'y эффективно введение кортизона или других гормональных препаратов схожего действия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер