Диатезы, зависящие от качественных изменений в тромбоцитах
Проблема геморрагических диатезов, связанных с тромбоцитами, является одним из наиболее спорных разделов гематологии. Диатезы эти до сих пор не разработаны в достаточной степени. В связи с тем, что наши сведения о сложных биохимических функциях тромбоцитов и их роли в процессах гемостаза, стали более совершенными, можно было предполагать, что в основе патологических процессов лежит отсутствие или недостаток одного или нескольких факторов. При этом надо иметь в виду, что эти факторы не играют роли в сохранении нормального количества тромбоцитов. Таким образом под понятием "тромбоцитопатия" мы подразумеваем различные геморрагические диатезы, которые клинически характеризуются наклонностью к кровотечениям (типа тромбопенического) при неизменном количестве тромбоцитов. Наиболее выраженным общим для обоих синдромов является удлиненное время кровотечения. Отдельные авторы, которые впервые выделили эти синдромы, опирались на морфологические изменения тромбоцитов (неправильная величина, анизоцитоз, неправильное окрашивание, изменения в области грануломера) меньше внимания они уделяли функциональному состоянию тромбоцитов. Проблема качественных расстройств их является чрезвычайно сложной и каждый случай должен быть критически проанализирован в свете последних достижений науки и новых возможностей исследований гемостатических механизмов. В свете этих последних исследований некоторые синдромы, которые до последнего времени считались тромбоцитопатиями, в настоящее время рассматриваются по иному. К этим синдромам принадлежит прежде всего болезнь, именуемая также псевдогемофилией.
Синдром этот неоднородный, включает в себя несколько подгрупп. Оказалось, что у большинства больных, пораженных этим синдромом, исследование выявило (кроме удлиненного времени кровотечения) частичный недостаток противогемофильного глобулина, при отсутствии каких либо заметных расстройств тромбоцитов. У другой группы больных с предполагаемой тромбоцитопатией установлено нормальное функциональное состояние тромбоцитов, одновременно выявилась частичная недостаточность фактора IX в плазме и симптомы повреждения сосудов. Кроме того выделен ряд геморрагических диатезов, отличающихся нормальным количеством тромбоцитов и удлиненным временем кровотечения и у которых уровень факторов VIII и IX был нормальным. Выявлено также качественную недостаточность тромбоцитов и сосудистые симптомы (тромбоцитопатии). Все эти дефекты могут касаться: 1) фактора, обусловливающего ретрактильность сгустка, 2) тромбопластического фактора (фактор тромбоцитов III), или 3) неспособности тромбоцитов концентрироваться.
Как и при тромбопении, при тромбоцитопатиях мы встречаемся с симптомами повреждения мелких сосудов и удлиненным временем кровотечения. Учитывая изложенное, эти синдромы Hougie и Clover относят к сосудистым диатезам (сосудистая пурпура). Эти же авторы предлагают при одновременном недостатке тромбоцитного фактора термин "сосудистая пурпура" дополнить названием тромбоцитного фактора, например "сосудистая пурпура с недостатком ретрактозима" или "сосудистая пурпура с недостатком тромбопластического фактора пластинок". Это значительно упростило бы номенклатуру.
Проведенные за последние годы исследования над группой врожденных геморрагических диатезов, рассматриваемых до последнего времени как тромбоцитопатии, привели к лучшему пониманию основного расстройства гемостаза, каким является при этих состояниях удлиненное время кровотечения. Оказалось, что оно может быть вызвано рядом причин:
а) малым количеством тромбоцитов,
б) повреждением сосудов,
в) качественными изменениями тромбоцитов (тромбоцитопатия),
г) недостатком специфических белков плазмы, идентичных с фактором VIII или IX.
Все диатезы выявляются у лиц обоего пола и передаются по наследству по автосоматическим доминирующим признаком. Кроме того установлено, что у отдельных членов семьи может выявляться недостаточность различных факторов.
Симптомы в этой группе геморрагических диатезов разнообразны. Обычно симптомы диатеза появляются в раннем детстве, иногда сразу после рождения. Характер диатеза напоминает тромбопению. Однако кровоизлияния в кожу и петехии наблюдаются гораздо реже, преобладают кровотечения со слизистых оболочек. У девочек типичным симптомом являются кровотечения из половых органов. В других случаях диатез может протекать скрыто и проявляется в более позднем детском или даже школьном возрасте.
Обычно лабораторными исследованиями удается выявить нормальное время свертывания, отчетливое удлинение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов, ослабленный или нормальный расход протромбина. Уровень фактора VIII, фактора IX, тромбопластического фактора понижен или нормальный; эндотелиальный симптом носит непостоянный характер, зависит от степени повреждения сосудов.
В последние 10 лет при лабораторных исследованиях геморрагических диатезов применяется тромбоэластография, введенная в практику Hartert'ом. Метод основан на измерении величины эластических сил, возникающих во время свертывания крови или плазмы, позволяет быстро выявить динамику свертывания крови. При помощи тромбоэластографии можно дифференцировать тип геморрагических диатезов (плазматические, пластинчатые), однако она недостаточно специфична для определения отдельных факторов системы свертывания.
Диагноз геморрагических диатезов чрезвычайно сложен и требует ряда специальных методов исследования. Диагностика имеет, пожалуй, только теоретический интерес, так как лечение остается таким же, как и при других диатезах.
Лечение. Переливание свежей крови, плазмы и взвеси тромбоцитов, применение гормонов коры надпочечников (кортизон, преднизон и другие), витамина С и препаратов рутина - все эти препараты могут временно облегчить явления диатеза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Синдром этот неоднородный, включает в себя несколько подгрупп. Оказалось, что у большинства больных, пораженных этим синдромом, исследование выявило (кроме удлиненного времени кровотечения) частичный недостаток противогемофильного глобулина, при отсутствии каких либо заметных расстройств тромбоцитов. У другой группы больных с предполагаемой тромбоцитопатией установлено нормальное функциональное состояние тромбоцитов, одновременно выявилась частичная недостаточность фактора IX в плазме и симптомы повреждения сосудов. Кроме того выделен ряд геморрагических диатезов, отличающихся нормальным количеством тромбоцитов и удлиненным временем кровотечения и у которых уровень факторов VIII и IX был нормальным. Выявлено также качественную недостаточность тромбоцитов и сосудистые симптомы (тромбоцитопатии). Все эти дефекты могут касаться: 1) фактора, обусловливающего ретрактильность сгустка, 2) тромбопластического фактора (фактор тромбоцитов III), или 3) неспособности тромбоцитов концентрироваться.
Как и при тромбопении, при тромбоцитопатиях мы встречаемся с симптомами повреждения мелких сосудов и удлиненным временем кровотечения. Учитывая изложенное, эти синдромы Hougie и Clover относят к сосудистым диатезам (сосудистая пурпура). Эти же авторы предлагают при одновременном недостатке тромбоцитного фактора термин "сосудистая пурпура" дополнить названием тромбоцитного фактора, например "сосудистая пурпура с недостатком ретрактозима" или "сосудистая пурпура с недостатком тромбопластического фактора пластинок". Это значительно упростило бы номенклатуру.
Проведенные за последние годы исследования над группой врожденных геморрагических диатезов, рассматриваемых до последнего времени как тромбоцитопатии, привели к лучшему пониманию основного расстройства гемостаза, каким является при этих состояниях удлиненное время кровотечения. Оказалось, что оно может быть вызвано рядом причин:
а) малым количеством тромбоцитов,
б) повреждением сосудов,
в) качественными изменениями тромбоцитов (тромбоцитопатия),
г) недостатком специфических белков плазмы, идентичных с фактором VIII или IX.
Все диатезы выявляются у лиц обоего пола и передаются по наследству по автосоматическим доминирующим признаком. Кроме того установлено, что у отдельных членов семьи может выявляться недостаточность различных факторов.
Симптомы в этой группе геморрагических диатезов разнообразны. Обычно симптомы диатеза появляются в раннем детстве, иногда сразу после рождения. Характер диатеза напоминает тромбопению. Однако кровоизлияния в кожу и петехии наблюдаются гораздо реже, преобладают кровотечения со слизистых оболочек. У девочек типичным симптомом являются кровотечения из половых органов. В других случаях диатез может протекать скрыто и проявляется в более позднем детском или даже школьном возрасте.
Обычно лабораторными исследованиями удается выявить нормальное время свертывания, отчетливое удлинение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов, ослабленный или нормальный расход протромбина. Уровень фактора VIII, фактора IX, тромбопластического фактора понижен или нормальный; эндотелиальный симптом носит непостоянный характер, зависит от степени повреждения сосудов.
В последние 10 лет при лабораторных исследованиях геморрагических диатезов применяется тромбоэластография, введенная в практику Hartert'ом. Метод основан на измерении величины эластических сил, возникающих во время свертывания крови или плазмы, позволяет быстро выявить динамику свертывания крови. При помощи тромбоэластографии можно дифференцировать тип геморрагических диатезов (плазматические, пластинчатые), однако она недостаточно специфична для определения отдельных факторов системы свертывания.
Диагноз геморрагических диатезов чрезвычайно сложен и требует ряда специальных методов исследования. Диагностика имеет, пожалуй, только теоретический интерес, так как лечение остается таким же, как и при других диатезах.
Лечение. Переливание свежей крови, плазмы и взвеси тромбоцитов, применение гормонов коры надпочечников (кортизон, преднизон и другие), витамина С и препаратов рутина - все эти препараты могут временно облегчить явления диатеза.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер