Врожденный геморрагический ангиоматоз, симптомы и лечение
Это очень редко встречающееся заболевание у лиц обоего пола наследственного характера. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что у новорожденных и у детей более старшего возраста обычно не определяется ангиоматозных изменений, поскольку последние не являются врожденными. Они развиваются в более позднем периоде жизни, между 20 и 30 годами, даже еще позже. В некоторых же случаях ангиоматозные изменения обнаружены были уже на 3 и 4 году жизни. Один из наиболее частых симптомов заболевания, кровотечения из носа, может наступить сразу же после рождения или в самом раннем возрасте и может привести ребенка к смерти.
Следует подчеркнуть, что ангиоматозные изменения сосудов носа в этом периоде ранних кровотечений, не обнаруживаются; часто повторяющиеся и упорные кровотечения из носа появляются гораздо раньше, чем ангиоматозные изменения. Место локализации ангиоматозных изменений можно по частоте расположить в следующем порядке: нос, губы, язык, небо, горло, десна, щеки, дыхательные пути, желудок, тонкие кишки, прямая кишка, мочевые пути, половые органы, конъюнктива. В выше перечисленных органах имеется в виду только слизистая оболочка. Реже встречаются сосудистые расширения в коже. Расширенные сосуды могут наблюдаться на лице, в области нижней губы и бороды, реже туловища и на конечностях. Обычно с возрастом увеличивается количество ангиоматозно расширенных сосудов. Они имеют вид мелких, резко отграниченных пятнышек или несколько выдающихся над поверхностью кожи бугристостей вишнево-красного цвета, величиной от булавочной головки до зерна чечевицы.
Симптомы. Кровотечение наступает или самопроизвольно, или после незначительной травмы. Описаны смертельные случаи, когда при чесании волос повреждались ангиоматозно измененные сосуды. Такие инфекционные болезни, как корь, дифтерия, грипп, ангина, в равной степени эмоциональные состояния могут вызвать самопроизвольные кровотечения. Наиболее частым и, может быть, наиболее хлопотливым, являются кровотечения из носа, встречающиеся в 50-80% случаев. Кровотечение можно ликвидировать, но оно вскоре возобновляется.
С большой интенсивностью может происходить кровотечение из пищеварительного траста и редко встречаемое у детей кровотечение из ангиоматозных артериально-венозных сплетений в легких. Ввиду того, что часто возникают ангиоматозные изменения во внутренних органах, одновременно с ними могут возникать и различные клинические симптомы (в зависимости от локализации кровотечений). Повторяющиеся кровотечения могут привести к малокровию, иногда тяжелому, требующему лечения в стационаре.
Диагностика основывается на следующих основных признаках этого синдрома 1) положительном семейном анамнезе, 2) периодически повторяющихся кровотечениях, 3) наличии многих ангиоматозных расширений сосудов.
У детей диагностика может быть затруднительной, поскольку у них третий симптом может отсутствовать (он развивается позже). Однако наличие первых двух симптомов, т. е. семейного анамнеза и периодических кровотечений, может дать основание для постановки диагноза болезни Rendu-Osler'a.
Повторяющееся кровотечение может быть точно локализированное (например, кровотечение из носа). В отличие от плазменных диатезов, время свертывания, время кровотечения и другие пробы не дают отклонений от нормы. Однако время кровотечения может быть и удлиненным, если оно происходит на фоне ангиоматозных изменений. То же происходит с эпителиальным симптомом, который, кстати сказать, не является постоянным.
При диагностике этого заболевания некоторую помощь может оказать осмотр носа при помощи зеркал, а иногда общее ларингологическое, а также бронхо-, гастро-, ректо- и цистоскопическое исследования. Эти исследования следует провести в случае кровотечения из соответствующих органов, положительного семейного анамнеза и отсутствия наружных ангиоматозных изменений. При наличии последних на коже производится проба сжатия ангиомы предметным стеклом, что вызывает ее побледнение или полное исчезновение. Как известно, сжатие гематомы или петехии не вызывает изменений в их окраске.
Прогноз при синдроме Rendu-Osler'a в детском возрасте благоприятен. В большой степени он зависит от локализации и распространенности ангиоматозных изменений. Последние, как известно, становятся доступными для исследования в более позднем возрасте, наклонность же к кровотечениям все время возрастает.
Лечение. Если кровоточащая ангиоматозная область доступна, применяется местное сжатие, каутеризация или электрокоагуляция. Подобные мероприятия имеют палиативный характер, так как ликвидация одного ангиоматозного узла ведет к образованию множества других по соседству. Кроме местного лечения, применялись попытки общего лечения (витамин С, рутин, гормоны коры надпочечников). В последнее время рекомендуют с успехом эстрогены. В исключительных случаях, когда имеет место кровотечение из внутренних органов, по жизненным показаниям прибегают к хирургическим вмешательствам. При тяжелых кровотечениях показано переливание крови.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Следует подчеркнуть, что ангиоматозные изменения сосудов носа в этом периоде ранних кровотечений, не обнаруживаются; часто повторяющиеся и упорные кровотечения из носа появляются гораздо раньше, чем ангиоматозные изменения. Место локализации ангиоматозных изменений можно по частоте расположить в следующем порядке: нос, губы, язык, небо, горло, десна, щеки, дыхательные пути, желудок, тонкие кишки, прямая кишка, мочевые пути, половые органы, конъюнктива. В выше перечисленных органах имеется в виду только слизистая оболочка. Реже встречаются сосудистые расширения в коже. Расширенные сосуды могут наблюдаться на лице, в области нижней губы и бороды, реже туловища и на конечностях. Обычно с возрастом увеличивается количество ангиоматозно расширенных сосудов. Они имеют вид мелких, резко отграниченных пятнышек или несколько выдающихся над поверхностью кожи бугристостей вишнево-красного цвета, величиной от булавочной головки до зерна чечевицы.
Симптомы. Кровотечение наступает или самопроизвольно, или после незначительной травмы. Описаны смертельные случаи, когда при чесании волос повреждались ангиоматозно измененные сосуды. Такие инфекционные болезни, как корь, дифтерия, грипп, ангина, в равной степени эмоциональные состояния могут вызвать самопроизвольные кровотечения. Наиболее частым и, может быть, наиболее хлопотливым, являются кровотечения из носа, встречающиеся в 50-80% случаев. Кровотечение можно ликвидировать, но оно вскоре возобновляется.
С большой интенсивностью может происходить кровотечение из пищеварительного траста и редко встречаемое у детей кровотечение из ангиоматозных артериально-венозных сплетений в легких. Ввиду того, что часто возникают ангиоматозные изменения во внутренних органах, одновременно с ними могут возникать и различные клинические симптомы (в зависимости от локализации кровотечений). Повторяющиеся кровотечения могут привести к малокровию, иногда тяжелому, требующему лечения в стационаре.
Диагностика основывается на следующих основных признаках этого синдрома 1) положительном семейном анамнезе, 2) периодически повторяющихся кровотечениях, 3) наличии многих ангиоматозных расширений сосудов.
У детей диагностика может быть затруднительной, поскольку у них третий симптом может отсутствовать (он развивается позже). Однако наличие первых двух симптомов, т. е. семейного анамнеза и периодических кровотечений, может дать основание для постановки диагноза болезни Rendu-Osler'a.
Повторяющееся кровотечение может быть точно локализированное (например, кровотечение из носа). В отличие от плазменных диатезов, время свертывания, время кровотечения и другие пробы не дают отклонений от нормы. Однако время кровотечения может быть и удлиненным, если оно происходит на фоне ангиоматозных изменений. То же происходит с эпителиальным симптомом, который, кстати сказать, не является постоянным.
При диагностике этого заболевания некоторую помощь может оказать осмотр носа при помощи зеркал, а иногда общее ларингологическое, а также бронхо-, гастро-, ректо- и цистоскопическое исследования. Эти исследования следует провести в случае кровотечения из соответствующих органов, положительного семейного анамнеза и отсутствия наружных ангиоматозных изменений. При наличии последних на коже производится проба сжатия ангиомы предметным стеклом, что вызывает ее побледнение или полное исчезновение. Как известно, сжатие гематомы или петехии не вызывает изменений в их окраске.
Прогноз при синдроме Rendu-Osler'a в детском возрасте благоприятен. В большой степени он зависит от локализации и распространенности ангиоматозных изменений. Последние, как известно, становятся доступными для исследования в более позднем возрасте, наклонность же к кровотечениям все время возрастает.
Лечение. Если кровоточащая ангиоматозная область доступна, применяется местное сжатие, каутеризация или электрокоагуляция. Подобные мероприятия имеют палиативный характер, так как ликвидация одного ангиоматозного узла ведет к образованию множества других по соседству. Кроме местного лечения, применялись попытки общего лечения (витамин С, рутин, гормоны коры надпочечников). В последнее время рекомендуют с успехом эстрогены. В исключительных случаях, когда имеет место кровотечение из внутренних органов, по жизненным показаниям прибегают к хирургическим вмешательствам. При тяжелых кровотечениях показано переливание крови.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер