Эссенциальный легочный гемосидероз

Этот синдром встречается очень редко и почти только у детей, хотя в литературе имеются описания его у взрослых. Болезнь характеризуется прогрессирующим малокровием, периодическим кровохарканием или легочным кровотечением, приступами удушья, синюшностью и симптомами отека легких. По мере прогрессирования болезни рентгенологическая картина указывает на усиленный рисунок корней легких, а в периодах кровотечений - на наличие двусторонних рассеянных очагов, которые спустя несколько дней исчезают. Болезнь спустя несколько лет кончается смертью, которой предшествует прогрессирующая синюшность и удушье. До сих пор неизвестна причина кровотечения. Следует предполагать, что дело идет об увеличенной ломкости капиллярных сосудов малого круга кровообращения. Ceelen описал изменения в эластической оболочке мелких легочных сосудов вплоть до отсутствия ее. Ослабление сосудистой стенки увеличивает ее проницаемость, чем и вызываются кровохаркания, а иногда и кровотечения. Надо полагать, что геморрагический диатез имеет сосудистый характер и по всей вероятности связан с местным врожденным дефектом стенки мелких легочных сосудов. В результате повторяющихся экстравазатов в легочную ткань появляются отложения гемосидерина, обнаруженного в этом органе уже после смерти или путем прижизненного исследования пунктата легочной ткани.

Лечение симптоматическое; используются средства, применяемые при геморрагических диатезах (миликортен, преднизон, дексаметазон, аскорутин, рутинион, цепевит, содержащий также гесперидин и др.).

Читать далее Псевдогемофилия
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер