Врожденные расстройства образования и проведения импульсов

Из врожденных расстройств образования импульсов сравнительно наиболее частыми являются врожденная пароксизмальная тахикардия и мерцание предсердий, но обе клинические картины встречаются редко. За их врожденный характер говорят момент их появления и часто доказываемое внутриутробное начало.

Диагностика и терапия проводятся по тем же принципам, как и в случаях, возникших позже.

Из расстройств проведения импульсов наиболее частой является атриовентрикулярная блокада. Лишь в том случае она с достоверностью считается врожденной, если она обнаруживается в первые дни или недели жизни или позже, если с большой точностью можно исключить возможность предшествующих заболеваний. Позже очень трудно доказать врожденный характер этой болезни.

Возникновение этих состояний может быть объяснено внутриутробным кардитом или аномалией развития. Рубец, остающийся после внутриутробного воспаления, может быть причиной остающейся блокады как атриовентрикулярной, так и блокады внутрижелудочкового проведения импульсов.

Аномалия развития, предположительно, играет роль скорее при возникновении атриовентрикулярной блокады. За это говорит то обстоятельство, что она часто встречается в случаях общего атриовентрикулярного отверстия или же дефекта атриальной перегородки.

Многие авторы утверждают, другие же оспаривают, что между возникновением атриовентрикулярной блокады и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тесная связь. Однако, незаращение перепончатой части необязательно сопровождается поражением проводящей системы, с одной стороны, потому, что проводящая система развивается раньше, чем происходит закрытие перепончатой части межжелудочковой перегородки, с другой же стороны, она проходит вдоль задней стенки желудочков и как бы обхватывает мышечную перегородку двумя ножками. Аномалии развития не только перепончатой части, но и мышечной стенки перегородки, необязательно сопровождаются аномалиями развития проводящей системы, потому что даже если развитие ствола нарушается, остаются побочные связи между предсердиями и желудочками, которые могут взять на себя роль общего ствола. С другой стороны, развитие общей ножки пучка Гиса и ножек Тавара происходит очень рано, еще до возникновения межжелудочковой перегородки, и таким образом в случае полного отсутствия последней меняется только размещение атриовентрикулярной проводящей системы. Однако, можно себе представить, что обе аномалии развития являются следствием одного и того же вредного воздействия.

Из расстройств проведения импульсов прогноз является наиболее благоприятным в случае частичной атриовентрикулярной блокады, потому что при отсутствии прочих изменений, она не влияет на работу желудочков.

Нельзя столь суммарно решить вопрос полной атриовентрикулярной блокады. Судьба детей, у которых функция желудочков совершенно независима от функции предсердий, очень различная. Мы наблюдали за несколькими больными в течение почти 10 лет, у которых расстройство проведения не оказало существенного влияния на их судьбу. У других же больных мы наблюдали развитие тяжелейших приступов Морганьи-Эдеме-Стокса в тех случаях, когда желудочек, работающий с низкой и постоянной частотой, не был в состоянии удовлетворять повышенную потребность организма в кислороде.

Расстройство внутрижелудочкового проведения импульсов практически во всех случаях говорит за заболевание миокарда, имевшего место во внутриутробной жизни. Таким образом прогноз определяется в первую очередь состоянием рабочей мускулатуры.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас