Незаращение Боталлова протока


Во внутриутробной жизни Боталлов проток проводит кровь правого желудочка через аорту в нижнюю часть тела. Только небольшая часть крови из легочной артерии попадает в еще неразвившиеся легкие. После первых вдохов легкие постепенно расширяются. Под влиянием насасывающегося действия, связанного с дыханием, через легочную артерию начинается повышенный ток крови правого желудочка к легким. Когда давление в левой половине сердца и в аорте достигает или превышает давление в правой половине сердца и в легочной артерии, кровоток через Боталлов проток прекращается. Закрытие протока начинается уже в первые дни жизни, и через несколько недель проток может в функциональном отношении считаться закрытом. К концу 3-его месяца он практически во всех случаях закрыт и анатомически. На 12-ом месяце жизни только в одном проценте случаев обнаруживается анатомически еще открытый, но функционально уже закрытый Боталлов проток.

Неясно, какой или какие факторы вызывают закрытие протока. Различные авторы перечисляют химические, механические и гемодинамические причины, однако, ни одна из этих причин не может считаться доказанной. Само закрытие тоже не происходит по единому механизму. Иногда оно начинается у конца, расположенного у легочной артерии и оттуда продвигается к аорте, в других же случаях оно начинается в середине протока и продолжается в обе стороны. После закупорки остается Боталлова связка, соединяющая два больших сосуда.

Заращение не может быть объяснено также и причинами целесообразности, потому что оно наступает и в том случае, когда из-за другой аномалии развития сохранение протока было бы целесообразным для кровообращения и в определенных случаях даже жизненным вопросом, например, при тетралогии.

Иногда проток не закрывается, и сохраняется сообщение между двумя кругами кровообращения. Проток, соединяющий ствол легочной артерии с частью нисходящей аорты, обращенной к сердцу, может быть длинным, тонким, трубкообразным или же коротким, широким образованием с большим просветом. Иногда не имеется протока в узком смысле слова, а существует непосредственное сообщение между прилегающими друг к другу большими сосудами. Форма протока отчасти определяет его просвет: длинный проток обычно узкий, а короткий - почти всегда широкий. Количество крови, протекающей через шунт, пропорционально его диаметру. От этого зависит изменение гемодинамических условий. Интенсивность клинических симптомов в свою сторону пропорционально изменению гемодинамических условий.

В случае открытого Боталлова протока гемодинамические условия слагаются характерным образом. Из правого предсердия кровь попадает через правый желудочек и через легочную артерию в легкие, из легких в левое предсердие и затем из желудочка в начальный отрезок аорты. Оттуда одна часть крови попадает в большой круг кровообращения, другая же часть протекает через открытый Боталлов проток из аорты, где царит более высокое давление, обратно в легочную артерию, где давление меньшее. Попавшая в легочную артерию артериальная кровь увеличивает количество циркулирующей там крови. Неправильный кровоток между обоими сосудами имеет место в равной степени при систоле и при диастоле. Систолический объем левой половины сердца тем больше, чем больше количество крови, протекающей через шунт в легкие и оттуда обратно в левую половину сердца, т. е. не попадает в большой круг кровообращения. Из-за большего, чем обычно, систолического объема наступает гипертрофия мускулатуры левого желудочка. В легких циркулирует не только венозная кровь, попавшая туда из правой половины сердца, но и артериальная кровь, оттекающая обратно через шунт из аорты. Таким образом, количество крови, циркулирующей в малом кругу кровообращения, большее, чем в норме. Количество крови, протекающей из аорты в легочную артерию, может быть значительным и часто достигает 60- 70% систолического объема левого желудочка. Через этот нефизиологический проток артериальная кровь примешивается к венозной, цианоза нет.

Повышенное давление и большое количество крови, циркулирующей в легочной артерии, могут расширять последнюю, и может наступить большая или меньшая недостаточность клапанов этой артерии. Кровь притекающая обратно в правый желудочек, увеличивает диастолическое наполнение и систолический объем желудочка. После перевязки Боталлова протока расширение легочной артерии проходит часто только после продолжительного времени. Регургитация крови при катетеризации сердца может ввести в врача, заблуждение, проверяющего успешность операции.

Клинические симптомы очень характерные. Наблюдается отставание в развитии ребенка, медленное прибавление в росте и весе, ребенок бледный, плохо ест. В школе, несмотря на хорошие умственные способности, ребенок учится плохо, невнимательный, потому что скоро устает. Во время физкультуры, при играх, при хождении по лестнице у него одышка, после физической работы появляется чувство давления в области сердца. Месяцами может существовать субфебрильность, кажущаяся необоснованной (бактериальный эндартериит). Часто головная боль по вечерам, плохой сон. Реже порок обнаруживается при безупречном физическом и умственном развитии.

При перкуссии величина и форма сердца часто нормальные. В других случаях тупость в равной степени увеличена во все направления, верхушечный толчок немного смещен, приподнимающийся. При соответствующем навыке на левой границе сердца можно выстукивать более значительное расширение легочной артерии. На левой стороне парастернально в III-ем межреберьи видна пульсация легочного конуса, во II-ом межреберьи почти всегда пальпируется систолическое шуршание. На левой стороне парастернально во II-ом межреберьи и под внутренней третьей частью левой ключицы при аускультации слышен грубый, царапающий, похожий на стук машин, или же более тонкий, напоминающий гудение раковины, систолический диастолический шум. Шум наиболее интенсивен в конце систолы и в начале диастолы, носит постоянный характер, и только в самом конце диастолы иногда имеется короткий перерыв. При выслушивании пауза воспринимается только при редкой частоте сердечной деятельности, в других же случаях пауза из-за своей краткости не воспринимается. Систолический компонент шума проводится также и в сторону места выслушивания аорты, он слышен на спине и над шейными сосудами. Диастолический компонент проводится в пределах тупости сердца плохо, а в сторону средней трети ключицы хорошо (этим шум может быть дифференцирован от диастолического шума при недостаточности легочной артерии). Шум обычно закрывает II-ой тон, а если он все же слышен, то из-за высокого давления, царящего в малом кругу кровообращения, на нем имеется акцент. У новорожденных и в раннем младенческом возрасте диастолический компонент шума иногда отсутствует, потому что разница в давлениях между двумя кругами кровообращения возникает медленно. После младенческого возраста в более широком смысле слова (начиная со второго года жизни) систолический диастолический шум слышен во всех неосложненных случаях. Шум может быть типичным тогда, если из-за большого сопротивления в малом кругу кровообращения, через шунт протекает мало крови или же если шунт повернут. У тех больных, у которых возникло это подозрение, положение должно оцениваться не на основании шума, а на основании данных, полученных при катетеризации сердца.

Другим очень характерным симптомом является увеличение амплитуды кровяного давления. Величина систолического давления нормальная или повышена, а диастолическое давление низкое, амплитуда большая. Из аорты кровь протекает к легочной артерии и при диастоле, и таким образом, диастолическое давление в начальном отрезке аорты внезапно падает. Положение похоже на таковое, имеющееся при недостаточности аортальных клапанов. Если увеличение амплитуды кровяного давления не выраженное, следует измерять кровяное давление также и после нагрузки, так как в таких случаях диастолическое давление почти всегда понижается.

Над большими артериями конечностей слышен сосудистый тон. Пульс ускоренный и высокий.

Количество эритроцитов и содержание гемоглобина в крови - нормальные. Время кровообращения нормальное. При исследованиях, основанных на вкусовых ощущениях, продолжительность этих ощущений большая, часто в два раза, чем в норме. Увеличение продолжительности вкусовых ощущений характерно не только для незаращения Боталлова протока, но и для других аномалий развития, при которых имеет место шунт артериовенозного направления. (В случае дефекта атриальной перегородки это явление выраженное, но при синюшной болезни из-за небольшого количества крови, протекающей через малое отверстие, оно часто отсутствует).

ЭКГ не дает характерных результатов. Из-за пропорциональной гипертрофии мускулатуры обеих половин сердца вектор R обычно находится в среднем положении и в отдельных случаях отклоняется влево.

При рентгенологическом исследовании величина сердца нормальная или немного большая, потому что при компенсированном состоянии пропорциональная гипертрофия мускулатуры обоих желудочков не влияет существенным образом на величину сердца. При исследовании в сагиттальном направлении дуга легочной артерии и легочного конуса выпячивается вперед. Степень выпячивания дуги легочной артерии зависит от возраста ребенка, от количества крови, протекающей через шунт, и от повышения давления в легочных артериях. В случае небольшого шунта выпячивание дуги легочной артерии малое, а в случае большого шунта - большое. В раннем младенческом возрасте этот признак невыраженный и, возможно, совсем отсутствует. Если стенка легочной артерии в результате эндартериита поражена, то из-за растяжимости сосудистых стенок выпячивание может быть большим, даже при малом шунте. Выпячивание дуги хорошо видно также и в правом переднем косом положении. Гипертрофия мускулатуры пути оттока крови в правом желудочке, преодолевающем повышенное давление, имеет сагиттальное направление, и при исследовании, проведенном в правом переднем косом положении сказывается в выпячивании тени легочного конуса. Положение и величина предсердий - нормальные. Если в стенке Боталлова протока откладывается известь, то его тень видна в левом переднем косом положении. Из-за увеличенного систолического объема и из-за большой скорости кровотока восходящая аорта может выраженным образом пульсировать. Большое количество крови, циркулирующего в малом кругу кровообращения, делает легочной и гилюсный рисунки, выраженными, сосуды гилюса пульсируют («гилюсная пляска»).

Ангиокардиограмма проводится в переднезаднем или в левом переднем косом положении. На снимках, сделанных в сагиттальном направлении, декстрограмма не имеет диагностического значения: расширение легочных сосудов, выраженных сосудистый рисунок встречаются также и при других врожденных пороках (дефект атриальной или межжелудочковой перегородки). Левограмма же - несмотря на то, что контрастное вещество в легких разбавляется - характерная. От аорты контрастное вещество оттекает обратно в легочную артерию и дает под дугой аорты овальную тень, соответствующую стволу сосуда, одновременно с аортальным рисунком. Контрастное вещество попадает вместе с кровью, протекающей через шунт, обратно в легкие, наполнение легочных сосудов контрастным веществом продолжительное. На снимках, сделанных в левом переднем косом положении, одновременно с наполнением аорты на снимке вновь появляется рисунок ствола легочной артерии и ее ветвей.

При аортографии введенное в аорту контрастное вещество наполняет также и ствол, и ветви легочной артерии.

При катетеризации сердца давление в правом предсердии и в желудочке может быть нормальным, в других же случаях значительное количество крови, протекающей через шунт, может повысить давление в легочной артерии и, в соответствии с этим, в правом желудочке без повышения сопротивления сосудов малого круга кровообращения. Это объясняется способностью легочных сосудов воспринимать большое количество крови. Если в сосудах малого круга кровообращения в результате отчасти функциональных, отчасти органических изменений увеличивается сопротивление, то гипертония малого круга кровообращения может быть значительной. Систолическое и диастолическое давления, царящие в легочной артерии, могут достигнуть и даже превышать давление, царящее в аорте. У таких больных направление шунта может переворачиваться. (Эти больные цианотичные!). Изменение направления шунта настолько изменяет гемодинамические условия, что не только постановка диагноза может наталкиваться на трудности, но это делает и хирургическую коррекцию безнадежной.

Насыщенность кислородом проб крови, взятых из отдельных полостей сердца, в большинстве случаев имеет диагностическое значение. В правом предсердии и в правом желудочке насыщенность крови кислородом нормальная, но в легочной артерии из-за промешивания артериальной крови она повышается по сравнению с кислородной насыщенностью крови в правом желудочке. Если имеется функциональная недостаточность клапанов легочной артерии, то содержание кислорода в крови правого желудочка может быть выше, чем в крови предсердия, особенно если взять пробу крови из конусной части желудочка.

В удачном случае катетер может попасть из легочной артерии в аорту, и этим наиболее явно доказывается наличие сообщения между двумя кругами кровообращения.

До того, как эту аномалию развития стали лечить оперативно, продолжительность жизни этих больных была сравнительно короткой, в среднем около 25 лет. В 50% случаев смерть наступала от эндартериита и его последствий, а в 25% случаев от истощения силы сердца. Частый эндартериит обычно начинается у конца Боталлова пророка, впадающего в легочную артерию, и оттуда он переходит на проток и на стенки легочной артерии. В таких случаях у больного температура или субфебрилитет, он худеет и теряет силы. Сила сердца скоро истощается, и наступает декомпенсация кровообращения. Небольшие эмболы, отрывающиеся от бактериального тромба, образуют в легких микроэмболии. Выращивание возбудителя из крови легочной артерии удается чаще, чем из сосудов большого круга кровообращения. Раннее распознавание и лечение эндартериита имеет большое значение, потому что разрушающий сосудистую стенку процесс опасен не только из-за образования аневризмы, но при расширенных, утонченных сосудистых стенках шансы оперативного лечения более плохие. Терапия эндартериита проводится по тем же принципам, как и лечение септического эндокардита. При успокоившемся процессе операцию следует проводить возможно раньше, потому что после перевязки или перерезки Боталлова протока эндартериит обычно излечивается.

Другим осложнением, угрожающим жизни, является истощение силы сердца. Против этого мы боремся медикаментами и соответствующим регулированием образа жизни больного.

Единственным каузальным лечением болезни является операция. Опасность этой операции настолько незначительная, что в случае достоверного диагноза нужно без колебаний решиться на ее проведение.

Читать далее Незаращение артериального боталлова протока у детей

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: