Позднее незаращение овального отверстия и изолированный дефект атриальной перегородки
Во внутриутробной жизни через овальное отверстие протекает часть крови правого предсердия в левое предсердие и оттуда в большой круг кровообращения. С началом дыхания кровь, притекающая из легких, повышает давление в левом предсердии, и царящее там более высокое давление оказывает давление на занавесоподобный остаток первичной перегородки, придавливает клапан овального отверстия к самому отверстию. Клапан закрывает отверстие и через более или менее продолжительный срок как бы прирастает. По данным вскрытий это закрытие приблизительно у 25% людей до конца их жизни остается неполным. Эта неполнота закрытия является только анатомической, так как сохранившиеся малые точечные отверстия или узкая щель не играют роли в кровообращении.
Если клапан по сравнению с отверстием мал или же если из-за комбинированной аномалии развития давление в правом предсердии большее, чем в левом, то отверстие не закрывается. Бывает, что клапан нормальной величины и формы из-за большего, чем в норме, овального отверстия не в состоянии его закрыть. Незаращение овального отверстия, таким образом, полное или частичное. Отверстие вначале малое может в течение жизни расширяться кровотоком. Если дефект небольшой, между предсердиями нет существенного сообщения, единственной опасностью является возможность перекрестной эмболии. Возникающий в венозной системе тромб может переноситься кровотоком из правого предсердия в левое, и эмболия может вместо легочных сосудов закупоривать какой-нибудь сосуд или сосуды большого круга кровообращения. Именно поэтому, воздушная эмболия в этих случаях значительно более опасная, чем при цельной перегородке.
Из прочих изолированных дефектов атриальной перегородки наиболее частым является незаращение первичного овального отверстия. Форма и величина дефекта перегородки различные. В крайних случаях оба предсердия образуют общую полость. В течение жизни вначале небольшое отверстие кровоток может расширять до очень больших размеров. За это говорит то обстоятельство, что на протяжении жизни количество крови, протекающей через этот патологический ход, может повышаться. При вскрытии мы часто обнаруживаем развитую перегородку, как бы придавленную к стенке широких предсердий.
При сохранении первичного овального отверстия дефект может возникнуть в самых различных местах атриальной перегородки.
Во внутриутробной жизни эти дефекты перегородки не влияют на кровообращение, потому что направление кровотока соответствует потребностям эмбрионального кровообращения. Однако, после первых вдохов через дефект часть крови левого предсердия оттекает обратно в правое предсердие, и таким образом давление в обоих предсердиях выравнивается. В последующие месяцы жизни стенка правого предсердия, мускулатура которого более слабая, растягивается под влиянием увеличенного количества крови. Соответственно количеству крови, протекающей через дефект, в правой половине сердца и в легких циркулирует такое избыточное количество крови, которое непосредственно не участвует в круговороте большого круга кровообращения. В результате исследований, проведенных путем катетеризации сердца, можно установить, что, несмотря на это патологическое сообщение, давление в обоих
предсердиях не выравнивается полностью. Во всех фазах сердечной деятельности давление в левом предсердии остается выше, чем в правом. Соответственно этому во всех фазах сердечной деятельности кровь течет от левого предсердия к правому. Иногда разница давления в обоих предсердиях очень небольшая; наряду с разницей давления кровоток обеспечивается более высоким расположением левого предсердия в грудной полости. В случае двустороннего смешивания крови кровь из нижней полой вены может переходит в левое предсердие. Из левого предсердия в левый желудочек протекает настолько меньше крови, сколько прошло через дефект перегородки в правое предсердие. Мускулатура левого желудочка и аорта могут быть гипоплазическими.
В случае гипертонии малого круга кровообращения повышение кровяного давления может распространяться ретроградно и из-за высокого давления в правом предсердии шунт может переворачиваться (терминальный цианоз).
Наибольшая тяжесть неправильного кровообращения лежит на правой половине сердца и на сосудистой системе малого круга кровообращения. Соответственно количеству крови, протекающей через шунт, правая половина сердца и легочные сосуды перегружены. Картина характеризуется расширением правого предсердия, гипертрофией мускулатуры или растяжением правого желудочка и сильно наполненными кровью легочными сосудами. Из-за большой емкости сосудов малого круга кровообращения сопротивление в малом кругу кровообращения долго может оставаться нормальным, но в случае шунта сравнительно скоро может возникнуть гипертония малого круга кровообращения.
Эта аномалия развития встречается у девочек почти в два раза чаще, чем у мальчиков. Это один из наиболее частых врожденных пороков сердца.
Клинические симптомы с количественной и с качественной точек зрения имеют различную интенсивность, в зависимости от величины дефекта. В первые часы или дни жизни давление в правом предсердии еще такое же или более высокое, чем в левом. Таким образом временно к артериальной крови левого предсердия может примешиваться венозная кровь, и Младенец в первые дни жизни может и без прочих аномалий развития быть цианотичным. (При дальнейшем течении жизни тоже может встретиться, что давление в правой половине сердца из-за препятствия в малом кругу кровообращения или из-за значительно повышенного венозного давления может быть более высоким, чем давление в левой половине сердца, и больной, имевший раньше нормальный цвет, временно может стать цианотичным.) Младенцы и малые дети очень плохо развиваются, прибавление в весе и рост недостаточные, эти дети отстают от своих сверстников. Телосложение таких детей очень хрупкое. Кости конечностей тонкие. Цвет кожи бледный. Умственное развитие этих детей безупречное, но они не усидчивые. Половое созревание запаздывает. Эти дети очень склонны к заболеваниям верхних дыхательных путей и легких, у них часто бронхиты и пневмонии.
Увеличенная правая половина сердца может выпячивать грудную половину клетки. Этот симптом появляется уже очень рано, часто к концу младенческого возраста. Верхушечный толчок виден и прощупываем вне сосковой линии в V-VI-ом межреберьях. Предсердечная область, часто вся левая половина грудной клетки и надчревная область пульсируют. При ощупывании чувствуется равномерное сильное систолическое поднятие предсердечной области. Верхушечный толчок не отграниченный. На повышение давления в малом кругу кровообращения может указывать захлопывание клапанов легочной артерии, ощупываемое на левой стороне парастернально в II-ом межреберьи. У левого края грудины иногда можно ощупывать тонкое систолическое шуршание.
В течение долгого времени установление характера и истолкование шума, сопровождающего этот порок, казались очень трудными. За последние годы - с тех пор, как хирургическое закрытие дефекта является частым вмешательством - мы рассмотрели этот вопрос, исходя из опыта операций. К. П. Бейли и Бленет в равной степени констатировали тот факт, что шум порока не прекращается даже после операционного закрытия отверстия. Из этого пришлось сделать тот вывод, что шум вызывается не неправильным кровотоком между двумя предсердиями. Возник тот взгляд, что шум, слышимый вдоль края грудины во II-III-ем межреберьях, по всей вероятности, возникает в результате относительного сужения устья легочной артерии. Это предположение подтвердили и наши собственные исследования. Мы сами при дефекте атриальной перегородки в большинстве случаев на типичном месте регистрировали шум, характерный для стеноза легочной артерии. Этот шум хорошо проводится в сторону левой ключицы и обычно хорошо слышен также на спине в межлопаточном пространстве. По нашему взгляду его возникновение связано с несоответствием между чрезвычайно большим количеством крови, протекающей через правую половину сердца и устьем легочной артерии. Вместе с другими авторами и мы неоднократно слышали и регистрировали протодиастолический шум над правым желудочком, а Бодроги регистрировал пресистолический шум. Эти диастолические шумы, по всей вероятности, возникают в связи с круговоротом крови, протекающей через сравнительно узкое фиброзное кольцо расширенного правого желудочка, и исчезают после успешной операции.
В результате затягивающегося изгнания крови из правого желудочка тон захлопывания клапанов легочной артерии запаздывает на 0,05-0,08 секунд по сравнению со II-ым тоном аорты. Эта удвоенность хорошо уловимая также и ухом, не связана ни с положением тела, ни с дыханием.
В случае шунта с небольшим отверстием или уже значительно увеличившегося давления в малом кругу кровообращения шум может стать тише или превращаться в короткий шум характера декрешендо. При остром повышении давления в малом кругу кровообращения мы уже наблюдали исчезновение и затем новое появление этого шума. Если в легочной артерии кровяное давление существенно возрастает, оно расширяет сосуд настолько, что наступает относительная недостаточность его клапанов.
Систолическое кровяное давление обычно низкое, а диастолическое давление нормальное, следовательно, амплитуда кровяного давления малая. Пульс низкий, с небольшими волнами.
Электрокардиограмма весьма разнообразная. Зубцы Р из-за расстройства проведения импульсов в предсердиях высокие, широкие, разволокненные. Удлинение атриовентрикулярного проведения отнюдь не столь частое явление, как это утверждают некоторые авторы. ЭКГ в большинстве случаев как при отведениях с конечностей, так и при торакальном отведении, указывает на перевес правой половины сердца. Нередко расстройство проведения импульсов и внутри желудочка.
Рентгеновская картина зависит от величины дефекта перегородки, от состояния миокарда и от возможных осложнений. Сердце обычно увеличено во все направления. Гипертрофированная мускулатура пути оттока в правом желудочке сказывается при сагиттальном исследовании в выпячивании вперед легочного конуса. В случае большого шунта поперечное расширение правого желудочка увеличивает поперечный диаметр сердца и, возможно, приподнимает также и верхушку. Правое предсердие необязательно, но часто расширенное. При исследовании в сагиттальном направлении дуга правого предсердия - в зависимости от степени расширения - выходит за правый край грудины. Увеличенное количество крови в легочных сосудах расширяет легочную и ее ветви. Тень, указывающая на ствол сосуда, выпячивается при сагиттальном исследовании вперед, и ветви легочной артерии могут быть прослежены глубоко в легочном веществе. Правая главная ветвь легочной артерии может проходить столь близко к широкому правому предсердию, что может возникать впечатление удвоенного контура предсердия. При медленном вращении тени сосуда и предсердия могут быть дифференцированы на основании пульсации. Гилюсный рисунок выраженный, гилюсные сосуды пульсируют («гилюсная пляска»), легочные сосуды широкие, часто наблюдается картина, напоминающая застой, но в данном случае означающая активную гиперемию. Тень левого желудочка и луковица аорты меньше, чем обычно. В правом переднем косом положении большая тень правого желудочка приближается к грудной стенке или достигает ее, дуга легочного конуса выдается. Широкое правое предсердие суживает пространство Хольцкнехта. При хорошем тонусе мускулатуры предсердия, главным образом в случае небольшого отверстия, величина предсердия и в правом косом положении является нормальной. В левом переднем косом положении тень левого желудочка может достигнуть позвоночника, потому что большой правый желудочек смещает левый желудочек назад и вверх. Тень правого желудочка кпереди выходит за линию аорты. Окно аорты закрыто, «гилюсная пляска» наблюдается и здесь.
Ангиокардиография. В случае большого отверстия контрастная тень правого желудочка обычно не резкая, потому что смешение крови обоих предсердий разбавляет контрастное вещество. Уже на первом снимке хорошо вырисовывается картина обоих предсердий. Оба желудочка одновременно наполняются со стороны предсердий контрастным веществом, и ангиокардиограмма показывает картину сливающегося конгломерата. В случае небольшого дефекта контрастное вещество из-за артериовенозного направления шунта, возможно, не попадает из правого предсердия в левое, что может ввести врача в заблуждение. Однако, одновременно с левограммой всегда вновь контрастное вещество появляется и в правой половине сердца. Широкие легочные артерии обычно дают очень отчетливую тень, и при исследованиях, проводимых современной техникой, можно проследить не только за путем контрастного вещества, но можно также получить данные о работе мускулатуры, ограничивающей отдельные полости сердца. Если через катетер мы впрыскиваем непосредственно в правое предсердие контрастное вещество, мы получаем значительно более ясную картину, чем при введении контрастного вещества через вену.
При катетеризации сердца насыщенность кислородом крови правого предсердия из-за богатой кислородом крови, попавшей туда из левого предсердия, большая, чем насыщенность кислородом крови верхней полой вены. Соответственно этому повышена насыщенность кислородом и проб крови, взятых из правого желудочка и из легочной артерии. Ввиду того, что при определении содержания кислорода имеются известные источники ошибок, обычно только увеличение насыщенности кислородом на 1,5-2 объемных % можно считать имеющим диагностическое значение.
В случае малого дефекта или хорошей емкости сосудистой системы легких кровяное давление нормальное. Оно, однако, повышается в правой половине сердца и в легочных артериях тогда, если возникла гипертония в малом кругу кровообращения. Бьёрки сотрудники надувным баллончиком, прикрепленным к сердечному катетеру, отчасти усовершенствовали диагностику, отчасти же получают более подробные данные об анатомических условиях. Маннхеймер, вводя в оба предсердия по одному катетеру, получил очень наглядные синхронные кривые.
При двустороннем смешивании скорость кровообращения уменьшается. Методом, основанном на вкусовых ощущениях, также можно установить увеличение времени вкусового ощущения. Применением витамина B1 мы в ряде случаев наблюдали увеличение времени появления вкусового ощущения в два раза по сравнению с здоровыми детьми. Этот метод может быть проведен также и в простой обстановке, но субъективное исследование можно также и объективно регистрировать при помощи оксиметра по кривой исчезновения краски, введенной в правое предсердие.
Прогноз тяжелых форм этой аномалии развития обычно плохой. Часть детей рано погибает вследствие бактериального эндокардита и его последствий. В случае большого дефекта перегородки рано появляющаяся недостаточность правой половины сердца ускоряет смерть больного. При более легких формах изменения больные могут дожить до преклонного возраста.
К дефекту атриальной перегородки очень часто присоединяется бактериальный эндокардит. Это осложнение не только понижает силу миокарда, но наступающие вследствие его клапанные пороки еще больше ухудшают прогноз болезни.
Лечение. При существовании этого порока, скорее всего, истощается сила правой половины сердца. Нужно установить точный режим жизни ребенка. Хотя в компенсированном состоянии допускаются легкие игры и спорт, но следует запретить всякие напряжения, значительно нагружающие кровообращение, особенно малый круг. Следует особо обратить внимание родителей на опасность таких видов спорта и игр, которые сопровождаются задержкой дыхания в течение большего или меньшего промежутка времени, и таким образом представляют особую нагрузку для правой половины сердца (подводное плавание, прыжки в воду и т. д.). Следует детей беречь от преступных болезней и от инфекций верхних дыхательных путей, к которым они очень предрасположены.
На основании большого опыта кажется целесообразным проводить интермиттирующее лечение наперстянкой, если надо, то годами. Нужда в этом имеется не только у новорожденных, но и в детском возрасте, когда сердце подвергается любому напряжению (лихорадочная болезнь, перенапряжение и т. д.). Этапное лечение наперстянкой следует назначать всегда, если на ЭКГ изменения отрезка ST или зубца Т указывают на ухудшение обмена веществ миокарда, если при рентгенологическом исследовании наблюдаются симптомы расширения сердца или если работоспособность ребенка понижается. Медикаментозное лечение следует продолжать до тех пор, пока частота пульса не станет нормальной, не исчезнет расширение и на ЭКГ не исчезнут патологические явления. Важна защита от бактериального эндокардита. Однако, для его профилактики можно сделать только очень мало. Единственная возможность заключается в изыскании и искоренении отдельных фокусов, в удалении больных зубов и миндалин, в случае гриппозной инфекции профилактика и лечение воспалений придаточных полостей.
При хорошей работоспособности миокарда и непораженной сосудистой системе в малом кругу кровообращения прогноз болезни необязательно плохой. Однако, в случае значительного шунта приходится сравнительно рано считаться с наступлением гипертонии в малом кругу кровообращения и с ее последствиями. Ввиду того, что единственным каузальным лечением порока является операция, которая в настоящее время еще не принадлежит к числу наиболее простых сердечных операций, рекомендуется не только оценивать отдельные случаи индивидуально с точки зрения прогноза, но и у одного и того же человека нужно возможно более точно регистрировать данные относительно состояния больного. Если давление в малом кругу кровообращения повышается, то даже при сравнительно большей опасности операции рекомендуется оперировать больного, потому что гипертония малого круга кровообращения за определенным пределом сводит результат хирургического вмешательства на нет или должна рассматриваться уже противопоказанием.
Читать далее Незаращение общего атриовентрикулярного отверстия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Если клапан по сравнению с отверстием мал или же если из-за комбинированной аномалии развития давление в правом предсердии большее, чем в левом, то отверстие не закрывается. Бывает, что клапан нормальной величины и формы из-за большего, чем в норме, овального отверстия не в состоянии его закрыть. Незаращение овального отверстия, таким образом, полное или частичное. Отверстие вначале малое может в течение жизни расширяться кровотоком. Если дефект небольшой, между предсердиями нет существенного сообщения, единственной опасностью является возможность перекрестной эмболии. Возникающий в венозной системе тромб может переноситься кровотоком из правого предсердия в левое, и эмболия может вместо легочных сосудов закупоривать какой-нибудь сосуд или сосуды большого круга кровообращения. Именно поэтому, воздушная эмболия в этих случаях значительно более опасная, чем при цельной перегородке.
Из прочих изолированных дефектов атриальной перегородки наиболее частым является незаращение первичного овального отверстия. Форма и величина дефекта перегородки различные. В крайних случаях оба предсердия образуют общую полость. В течение жизни вначале небольшое отверстие кровоток может расширять до очень больших размеров. За это говорит то обстоятельство, что на протяжении жизни количество крови, протекающей через этот патологический ход, может повышаться. При вскрытии мы часто обнаруживаем развитую перегородку, как бы придавленную к стенке широких предсердий.
При сохранении первичного овального отверстия дефект может возникнуть в самых различных местах атриальной перегородки.
Во внутриутробной жизни эти дефекты перегородки не влияют на кровообращение, потому что направление кровотока соответствует потребностям эмбрионального кровообращения. Однако, после первых вдохов через дефект часть крови левого предсердия оттекает обратно в правое предсердие, и таким образом давление в обоих предсердиях выравнивается. В последующие месяцы жизни стенка правого предсердия, мускулатура которого более слабая, растягивается под влиянием увеличенного количества крови. Соответственно количеству крови, протекающей через дефект, в правой половине сердца и в легких циркулирует такое избыточное количество крови, которое непосредственно не участвует в круговороте большого круга кровообращения. В результате исследований, проведенных путем катетеризации сердца, можно установить, что, несмотря на это патологическое сообщение, давление в обоих
предсердиях не выравнивается полностью. Во всех фазах сердечной деятельности давление в левом предсердии остается выше, чем в правом. Соответственно этому во всех фазах сердечной деятельности кровь течет от левого предсердия к правому. Иногда разница давления в обоих предсердиях очень небольшая; наряду с разницей давления кровоток обеспечивается более высоким расположением левого предсердия в грудной полости. В случае двустороннего смешивания крови кровь из нижней полой вены может переходит в левое предсердие. Из левого предсердия в левый желудочек протекает настолько меньше крови, сколько прошло через дефект перегородки в правое предсердие. Мускулатура левого желудочка и аорта могут быть гипоплазическими.
В случае гипертонии малого круга кровообращения повышение кровяного давления может распространяться ретроградно и из-за высокого давления в правом предсердии шунт может переворачиваться (терминальный цианоз).
Наибольшая тяжесть неправильного кровообращения лежит на правой половине сердца и на сосудистой системе малого круга кровообращения. Соответственно количеству крови, протекающей через шунт, правая половина сердца и легочные сосуды перегружены. Картина характеризуется расширением правого предсердия, гипертрофией мускулатуры или растяжением правого желудочка и сильно наполненными кровью легочными сосудами. Из-за большой емкости сосудов малого круга кровообращения сопротивление в малом кругу кровообращения долго может оставаться нормальным, но в случае шунта сравнительно скоро может возникнуть гипертония малого круга кровообращения.
Эта аномалия развития встречается у девочек почти в два раза чаще, чем у мальчиков. Это один из наиболее частых врожденных пороков сердца.
Клинические симптомы с количественной и с качественной точек зрения имеют различную интенсивность, в зависимости от величины дефекта. В первые часы или дни жизни давление в правом предсердии еще такое же или более высокое, чем в левом. Таким образом временно к артериальной крови левого предсердия может примешиваться венозная кровь, и Младенец в первые дни жизни может и без прочих аномалий развития быть цианотичным. (При дальнейшем течении жизни тоже может встретиться, что давление в правой половине сердца из-за препятствия в малом кругу кровообращения или из-за значительно повышенного венозного давления может быть более высоким, чем давление в левой половине сердца, и больной, имевший раньше нормальный цвет, временно может стать цианотичным.) Младенцы и малые дети очень плохо развиваются, прибавление в весе и рост недостаточные, эти дети отстают от своих сверстников. Телосложение таких детей очень хрупкое. Кости конечностей тонкие. Цвет кожи бледный. Умственное развитие этих детей безупречное, но они не усидчивые. Половое созревание запаздывает. Эти дети очень склонны к заболеваниям верхних дыхательных путей и легких, у них часто бронхиты и пневмонии.
Увеличенная правая половина сердца может выпячивать грудную половину клетки. Этот симптом появляется уже очень рано, часто к концу младенческого возраста. Верхушечный толчок виден и прощупываем вне сосковой линии в V-VI-ом межреберьях. Предсердечная область, часто вся левая половина грудной клетки и надчревная область пульсируют. При ощупывании чувствуется равномерное сильное систолическое поднятие предсердечной области. Верхушечный толчок не отграниченный. На повышение давления в малом кругу кровообращения может указывать захлопывание клапанов легочной артерии, ощупываемое на левой стороне парастернально в II-ом межреберьи. У левого края грудины иногда можно ощупывать тонкое систолическое шуршание.
В течение долгого времени установление характера и истолкование шума, сопровождающего этот порок, казались очень трудными. За последние годы - с тех пор, как хирургическое закрытие дефекта является частым вмешательством - мы рассмотрели этот вопрос, исходя из опыта операций. К. П. Бейли и Бленет в равной степени констатировали тот факт, что шум порока не прекращается даже после операционного закрытия отверстия. Из этого пришлось сделать тот вывод, что шум вызывается не неправильным кровотоком между двумя предсердиями. Возник тот взгляд, что шум, слышимый вдоль края грудины во II-III-ем межреберьях, по всей вероятности, возникает в результате относительного сужения устья легочной артерии. Это предположение подтвердили и наши собственные исследования. Мы сами при дефекте атриальной перегородки в большинстве случаев на типичном месте регистрировали шум, характерный для стеноза легочной артерии. Этот шум хорошо проводится в сторону левой ключицы и обычно хорошо слышен также на спине в межлопаточном пространстве. По нашему взгляду его возникновение связано с несоответствием между чрезвычайно большим количеством крови, протекающей через правую половину сердца и устьем легочной артерии. Вместе с другими авторами и мы неоднократно слышали и регистрировали протодиастолический шум над правым желудочком, а Бодроги регистрировал пресистолический шум. Эти диастолические шумы, по всей вероятности, возникают в связи с круговоротом крови, протекающей через сравнительно узкое фиброзное кольцо расширенного правого желудочка, и исчезают после успешной операции.
В результате затягивающегося изгнания крови из правого желудочка тон захлопывания клапанов легочной артерии запаздывает на 0,05-0,08 секунд по сравнению со II-ым тоном аорты. Эта удвоенность хорошо уловимая также и ухом, не связана ни с положением тела, ни с дыханием.
В случае шунта с небольшим отверстием или уже значительно увеличившегося давления в малом кругу кровообращения шум может стать тише или превращаться в короткий шум характера декрешендо. При остром повышении давления в малом кругу кровообращения мы уже наблюдали исчезновение и затем новое появление этого шума. Если в легочной артерии кровяное давление существенно возрастает, оно расширяет сосуд настолько, что наступает относительная недостаточность его клапанов.
Систолическое кровяное давление обычно низкое, а диастолическое давление нормальное, следовательно, амплитуда кровяного давления малая. Пульс низкий, с небольшими волнами.
Электрокардиограмма весьма разнообразная. Зубцы Р из-за расстройства проведения импульсов в предсердиях высокие, широкие, разволокненные. Удлинение атриовентрикулярного проведения отнюдь не столь частое явление, как это утверждают некоторые авторы. ЭКГ в большинстве случаев как при отведениях с конечностей, так и при торакальном отведении, указывает на перевес правой половины сердца. Нередко расстройство проведения импульсов и внутри желудочка.
Рентгеновская картина зависит от величины дефекта перегородки, от состояния миокарда и от возможных осложнений. Сердце обычно увеличено во все направления. Гипертрофированная мускулатура пути оттока в правом желудочке сказывается при сагиттальном исследовании в выпячивании вперед легочного конуса. В случае большого шунта поперечное расширение правого желудочка увеличивает поперечный диаметр сердца и, возможно, приподнимает также и верхушку. Правое предсердие необязательно, но часто расширенное. При исследовании в сагиттальном направлении дуга правого предсердия - в зависимости от степени расширения - выходит за правый край грудины. Увеличенное количество крови в легочных сосудах расширяет легочную и ее ветви. Тень, указывающая на ствол сосуда, выпячивается при сагиттальном исследовании вперед, и ветви легочной артерии могут быть прослежены глубоко в легочном веществе. Правая главная ветвь легочной артерии может проходить столь близко к широкому правому предсердию, что может возникать впечатление удвоенного контура предсердия. При медленном вращении тени сосуда и предсердия могут быть дифференцированы на основании пульсации. Гилюсный рисунок выраженный, гилюсные сосуды пульсируют («гилюсная пляска»), легочные сосуды широкие, часто наблюдается картина, напоминающая застой, но в данном случае означающая активную гиперемию. Тень левого желудочка и луковица аорты меньше, чем обычно. В правом переднем косом положении большая тень правого желудочка приближается к грудной стенке или достигает ее, дуга легочного конуса выдается. Широкое правое предсердие суживает пространство Хольцкнехта. При хорошем тонусе мускулатуры предсердия, главным образом в случае небольшого отверстия, величина предсердия и в правом косом положении является нормальной. В левом переднем косом положении тень левого желудочка может достигнуть позвоночника, потому что большой правый желудочек смещает левый желудочек назад и вверх. Тень правого желудочка кпереди выходит за линию аорты. Окно аорты закрыто, «гилюсная пляска» наблюдается и здесь.
Ангиокардиография. В случае большого отверстия контрастная тень правого желудочка обычно не резкая, потому что смешение крови обоих предсердий разбавляет контрастное вещество. Уже на первом снимке хорошо вырисовывается картина обоих предсердий. Оба желудочка одновременно наполняются со стороны предсердий контрастным веществом, и ангиокардиограмма показывает картину сливающегося конгломерата. В случае небольшого дефекта контрастное вещество из-за артериовенозного направления шунта, возможно, не попадает из правого предсердия в левое, что может ввести врача в заблуждение. Однако, одновременно с левограммой всегда вновь контрастное вещество появляется и в правой половине сердца. Широкие легочные артерии обычно дают очень отчетливую тень, и при исследованиях, проводимых современной техникой, можно проследить не только за путем контрастного вещества, но можно также получить данные о работе мускулатуры, ограничивающей отдельные полости сердца. Если через катетер мы впрыскиваем непосредственно в правое предсердие контрастное вещество, мы получаем значительно более ясную картину, чем при введении контрастного вещества через вену.
При катетеризации сердца насыщенность кислородом крови правого предсердия из-за богатой кислородом крови, попавшей туда из левого предсердия, большая, чем насыщенность кислородом крови верхней полой вены. Соответственно этому повышена насыщенность кислородом и проб крови, взятых из правого желудочка и из легочной артерии. Ввиду того, что при определении содержания кислорода имеются известные источники ошибок, обычно только увеличение насыщенности кислородом на 1,5-2 объемных % можно считать имеющим диагностическое значение.
В случае малого дефекта или хорошей емкости сосудистой системы легких кровяное давление нормальное. Оно, однако, повышается в правой половине сердца и в легочных артериях тогда, если возникла гипертония в малом кругу кровообращения. Бьёрки сотрудники надувным баллончиком, прикрепленным к сердечному катетеру, отчасти усовершенствовали диагностику, отчасти же получают более подробные данные об анатомических условиях. Маннхеймер, вводя в оба предсердия по одному катетеру, получил очень наглядные синхронные кривые.
При двустороннем смешивании скорость кровообращения уменьшается. Методом, основанном на вкусовых ощущениях, также можно установить увеличение времени вкусового ощущения. Применением витамина B1 мы в ряде случаев наблюдали увеличение времени появления вкусового ощущения в два раза по сравнению с здоровыми детьми. Этот метод может быть проведен также и в простой обстановке, но субъективное исследование можно также и объективно регистрировать при помощи оксиметра по кривой исчезновения краски, введенной в правое предсердие.
Прогноз тяжелых форм этой аномалии развития обычно плохой. Часть детей рано погибает вследствие бактериального эндокардита и его последствий. В случае большого дефекта перегородки рано появляющаяся недостаточность правой половины сердца ускоряет смерть больного. При более легких формах изменения больные могут дожить до преклонного возраста.
К дефекту атриальной перегородки очень часто присоединяется бактериальный эндокардит. Это осложнение не только понижает силу миокарда, но наступающие вследствие его клапанные пороки еще больше ухудшают прогноз болезни.
Лечение. При существовании этого порока, скорее всего, истощается сила правой половины сердца. Нужно установить точный режим жизни ребенка. Хотя в компенсированном состоянии допускаются легкие игры и спорт, но следует запретить всякие напряжения, значительно нагружающие кровообращение, особенно малый круг. Следует особо обратить внимание родителей на опасность таких видов спорта и игр, которые сопровождаются задержкой дыхания в течение большего или меньшего промежутка времени, и таким образом представляют особую нагрузку для правой половины сердца (подводное плавание, прыжки в воду и т. д.). Следует детей беречь от преступных болезней и от инфекций верхних дыхательных путей, к которым они очень предрасположены.
На основании большого опыта кажется целесообразным проводить интермиттирующее лечение наперстянкой, если надо, то годами. Нужда в этом имеется не только у новорожденных, но и в детском возрасте, когда сердце подвергается любому напряжению (лихорадочная болезнь, перенапряжение и т. д.). Этапное лечение наперстянкой следует назначать всегда, если на ЭКГ изменения отрезка ST или зубца Т указывают на ухудшение обмена веществ миокарда, если при рентгенологическом исследовании наблюдаются симптомы расширения сердца или если работоспособность ребенка понижается. Медикаментозное лечение следует продолжать до тех пор, пока частота пульса не станет нормальной, не исчезнет расширение и на ЭКГ не исчезнут патологические явления. Важна защита от бактериального эндокардита. Однако, для его профилактики можно сделать только очень мало. Единственная возможность заключается в изыскании и искоренении отдельных фокусов, в удалении больных зубов и миндалин, в случае гриппозной инфекции профилактика и лечение воспалений придаточных полостей.
При хорошей работоспособности миокарда и непораженной сосудистой системе в малом кругу кровообращения прогноз болезни необязательно плохой. Однако, в случае значительного шунта приходится сравнительно рано считаться с наступлением гипертонии в малом кругу кровообращения и с ее последствиями. Ввиду того, что единственным каузальным лечением порока является операция, которая в настоящее время еще не принадлежит к числу наиболее простых сердечных операций, рекомендуется не только оценивать отдельные случаи индивидуально с точки зрения прогноза, но и у одного и того же человека нужно возможно более точно регистрировать данные относительно состояния больного. Если давление в малом кругу кровообращения повышается, то даже при сравнительно большей опасности операции рекомендуется оперировать больного, потому что гипертония малого круга кровообращения за определенным пределом сводит результат хирургического вмешательства на нет или должна рассматриваться уже противопоказанием.
Читать далее Незаращение общего атриовентрикулярного отверстия
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас