Комплекс Эйзенменгера у детей
Эта аномалия развития состоит из трех компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, декстропонированной аорты, сидящей верхом над дефектом, и гипертрофии мускулатуры правого желудочка. Некоторые авторы рассматривают эту клиническую картину как один из вариантов дефекта межжелудочковой перегородки, другие же авторы выдвигают возможность перехода этих двух клинических картин друг в друга.
Эта аномалия развития возникает таким образом, что аорта - вероятно из-за нарушения развития луковицы - отчасти переходит в правый желудочек, и верхняя перепончатая часть межжелудочковой перегородки в результате этого остается открытой. Мускулатуре правого желудочка приходится наряду с поддержкой кровообращения в малом кругу, преодолевать также и сопротивление в аорте. Поэтому она сохраняет свой эмбриональный перевес и даже гипертрофирует. Тот из аортальных клапанов, который расположен над дефектом перегородки, обычно очень большой и расположен глубже, чем остальные два. Клапаны часто рубцовые, и имеет место их недостаточность. Устья венечных артерий расположены выше, чем обычно.
Во внутриутробной жизни кровообращение не меняется существенным образом. Кровь, протекающая из правого желудочка в аорту, собственно говоря, только уменьшает количество крови, протекающей через легочную артерию и Боталлов проток, но в конечном итоге попадает туда же, как и при нормальных условиях.
После рождения плода путь кровообращения следующий: из правого предсердия кровь течет в правый желудочек, оттуда значительная ее часть попадает через легочную артерию, нормальной величины или расширенную, в легкие, а меньшая часть крови попадает в аорту, находящуюся над дефектом межжелудочковой перегородки. Таким образом, в аорте к артериальной крови примешивается венозная кровь. Несмотря на это, долго еще нет цианоза, но насыщенность артериальной крови кислородом уменьшена. Правому желудочку приходится преодолевать давление в аорте. Таким образом, систолическое давление значительно выше, чем в норме, практически такое же, как в левом желудочке. Из-за этого правый желудочек нагнетает кровь в легкие также под большим давлением. Стенки легочной артерии расширяются под влиянием высокого давления, в них скоро появляются дегенеративные перерождения. Высокое давление, царящее в легочных сосудах, обуславливает также и частое кровохарканье. Цианоз является не только результатом венозно-артериального шунта, но в легких по до сих пор не выясненной причине понижается также и содержание кислорода в крови.
Ввиду того, что через дефект межжелудочковой перегородки уже после рождения в артериальное кровообращение попадает венозная кровь и цианоз, несмотря на это, появляется только много лет спустя, невольно приходится подумать, что насыщенность крови кислородом значительно уменьшается только тогда, когда уже сказывается влияние высокого давления в малом кругу кровообращения, поражающее сосудистые стенки. Усиленную работу правая половина сердца может выполнять только при помощи гипертрофированной мускулатуры.
Клинические симптомы. В младенческом и в раннем детском возрастах больной обычно не синий. Слабый цианоз появляется впервые в школьном возрасте или еще позже. Физическое и умственное развитие больных обычно хорошее. Цианоз наиболее выражен после физической работы или при холоде, но после отдыха в течение нескольких минут он исчезает полностью или становится едва видимым. Иногда только при исследовании насыщенности кислородом артериальной крови выясняется понижение этой насыщенности и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Работоспособность ребенка - за исключением тяжелой физической работы - обычно хорошая.
Барабанные пальцы развиваются поздно, никогда не столь выраженные, как например, при тетралогии Фаллота.
Величина тупости сердца нормальная. Над основанием сердца слышен громкий, грубый, царапающий систолический шум, который по своему характеру больше всего похож на шум при дефекте межжелудочковой перегородки. В сторону шейных и больших периферических сосудов он иногда сопровождается ощупываемым шуршанием. Шум хорошо проводится вдоль аорты. Шум относительной недостаточности отверстия расширенной легочной артерии или же аортальной недостаточности слышен на типичном месте. Над местом выслушивания легочной артерии из-за высокого давления в малом кругу кровообращения имеется акцент на II-ом тоне или же II-ой тон удвоен.
На электрокардиограмме ось редко нормальная, в большинстве случаев имеются явления, указывающие на гипертрофию правого сердца.
Кровяное давление нормальное. Время круговорота крови из-за наличия венозно-артериального шунта короткое. Число эритроцитов хотя и увеличено, но редко превышает 6 миллионов. Содержание гемоглобина в крови также выше нормального.
Рентгенологическое исследование. Величина тени сердца нормальная или едва большая. При исследовании в переднезаднем направлении характерными являются гипертрофия мускулатуры пути оттока в правом желудочке и расширение легочной артерии. Широкие ветви легочной артерии могут быть далеко прослежены в легочном веществе. Легочной и гилюсной рисунки более выражены. В гилюсах видны расширенный сосудистый рисунки гилюсная пляска. В правом переднем косом положении тень правого желудочка выпячивается вперед к стернальной стороне грудной клетки, тень легочного конуса выдается. Величина предсердий нормальная, пространство Гольцкнехта свободное. В левом переднем косом положении тень правого желудочка может быть больше, чем в норме. Аортальное окно затемнено, в нем обычно хорошо видна широкая левая легочная артерия. Положение сердца и соотношение между обоим желудочками существенно не меняются. Если верхушка сердца все же при поднята, то это говорит за более значительную декстропозицию аорты, что, впрочем, не выявляется рентгенологическим исследованием.
Ангиокардиография: из правого желудочка значительная часть контрастного вещества попадает через широкую легочную артерию в легкие, а большая или меньшая часть - в зависимости от степени декстропозиции аорты - одновременно с наполнением легочной артерии попадает в аорту. По интенсивности наполнения аорты можно делать выводы относительно степени декстропозиции. Инфундибулярная часть легочной артерии также расширена, но никогда не в такой степени, как сам сосуд. На следующих снимках, наряду с обильным наполнением легочной артерии, вырисовывается также и контрастная тень нисходящей аорты. Большое количество контрастного вещества, проходящего во время ангиокардиографии через легкие, вызывает сильный кашель.
При катетеризации сердца условия давления в правом предсердии и насыщенность его крови кислородом оказываются нормальными. В правом желудочке и в легочной артерии кровяное давление высокое и приближается к давлению в аорте (при тетралогии Фаллота кровяное давление в желудочке высокое, а в легочной артерии - низкое). Через дефект перегородки катетер может попасть в аорту.
С диагностической точки зрения условия насыщенности крови кислородом не характерные. Кровь двух желудочков может смешиваться непосредственно при впадении в аорту, и при этом понижается только насыщенность артериальной крови кислородом. Однако, в отдельных случаях смешивание происходит уже в желудочке, и тогда кровь правого желудочка и легочной артерии более богатая кислородом. В случае повышенного давления в малом кругу кровообращения шунт между желудочками может переворачиваться.
Прогноз болезни обычно хороший, и при щадящем образе жизни больной может достигнуть преклонного возраста.
При лечении мы стремимся к поддержанию сердечной деятельности и равновесия кровообращения. Декомпенсация наступает из-за недостаточности правого сердца.
На первый взгляд эта аномалия развития может быть трудно дифференцирована от двух клинических картин. Рентгеновская картина напоминает синдром Лутембахера. Расширение легочной артерии, пульсация гилюсов и большое кровенаполнение легких являются общими характерными чертами этих двух болезней. Однако, при синдроме Лутембахера значительное расширение правого предсердия может решить этот вопрос уже при рентгеновском просвечивании. Возможные сомнения разрешаются результатами аускультации и катетеризации сердца. Клиническая картина болезни Айерза (первичный склероз легочной артерии) вначале может быть очень похожей на комплекс Эйзенменгера. Общими симптомами являются развивающийся медленно цианоз, богатый легочной рисунок при рентгенологическом исследовании, гипертрофия мускулатуры правого желудочка, выпячивание вперед дуги легочного конуса и легочной артерии. С прогрессированием болезни уже и клинические симптомы различные, но при помощи ангиокардиографии и катетеризации сердца эти две клинические картины могут быть уже рано дифференцированы.
Дополнительная информация о комплексе Эйзенменгера
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Эта аномалия развития возникает таким образом, что аорта - вероятно из-за нарушения развития луковицы - отчасти переходит в правый желудочек, и верхняя перепончатая часть межжелудочковой перегородки в результате этого остается открытой. Мускулатуре правого желудочка приходится наряду с поддержкой кровообращения в малом кругу, преодолевать также и сопротивление в аорте. Поэтому она сохраняет свой эмбриональный перевес и даже гипертрофирует. Тот из аортальных клапанов, который расположен над дефектом перегородки, обычно очень большой и расположен глубже, чем остальные два. Клапаны часто рубцовые, и имеет место их недостаточность. Устья венечных артерий расположены выше, чем обычно.
Во внутриутробной жизни кровообращение не меняется существенным образом. Кровь, протекающая из правого желудочка в аорту, собственно говоря, только уменьшает количество крови, протекающей через легочную артерию и Боталлов проток, но в конечном итоге попадает туда же, как и при нормальных условиях.
После рождения плода путь кровообращения следующий: из правого предсердия кровь течет в правый желудочек, оттуда значительная ее часть попадает через легочную артерию, нормальной величины или расширенную, в легкие, а меньшая часть крови попадает в аорту, находящуюся над дефектом межжелудочковой перегородки. Таким образом, в аорте к артериальной крови примешивается венозная кровь. Несмотря на это, долго еще нет цианоза, но насыщенность артериальной крови кислородом уменьшена. Правому желудочку приходится преодолевать давление в аорте. Таким образом, систолическое давление значительно выше, чем в норме, практически такое же, как в левом желудочке. Из-за этого правый желудочек нагнетает кровь в легкие также под большим давлением. Стенки легочной артерии расширяются под влиянием высокого давления, в них скоро появляются дегенеративные перерождения. Высокое давление, царящее в легочных сосудах, обуславливает также и частое кровохарканье. Цианоз является не только результатом венозно-артериального шунта, но в легких по до сих пор не выясненной причине понижается также и содержание кислорода в крови.
Ввиду того, что через дефект межжелудочковой перегородки уже после рождения в артериальное кровообращение попадает венозная кровь и цианоз, несмотря на это, появляется только много лет спустя, невольно приходится подумать, что насыщенность крови кислородом значительно уменьшается только тогда, когда уже сказывается влияние высокого давления в малом кругу кровообращения, поражающее сосудистые стенки. Усиленную работу правая половина сердца может выполнять только при помощи гипертрофированной мускулатуры.
Клинические симптомы. В младенческом и в раннем детском возрастах больной обычно не синий. Слабый цианоз появляется впервые в школьном возрасте или еще позже. Физическое и умственное развитие больных обычно хорошее. Цианоз наиболее выражен после физической работы или при холоде, но после отдыха в течение нескольких минут он исчезает полностью или становится едва видимым. Иногда только при исследовании насыщенности кислородом артериальной крови выясняется понижение этой насыщенности и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Работоспособность ребенка - за исключением тяжелой физической работы - обычно хорошая.
Барабанные пальцы развиваются поздно, никогда не столь выраженные, как например, при тетралогии Фаллота.
Величина тупости сердца нормальная. Над основанием сердца слышен громкий, грубый, царапающий систолический шум, который по своему характеру больше всего похож на шум при дефекте межжелудочковой перегородки. В сторону шейных и больших периферических сосудов он иногда сопровождается ощупываемым шуршанием. Шум хорошо проводится вдоль аорты. Шум относительной недостаточности отверстия расширенной легочной артерии или же аортальной недостаточности слышен на типичном месте. Над местом выслушивания легочной артерии из-за высокого давления в малом кругу кровообращения имеется акцент на II-ом тоне или же II-ой тон удвоен.
На электрокардиограмме ось редко нормальная, в большинстве случаев имеются явления, указывающие на гипертрофию правого сердца.
Кровяное давление нормальное. Время круговорота крови из-за наличия венозно-артериального шунта короткое. Число эритроцитов хотя и увеличено, но редко превышает 6 миллионов. Содержание гемоглобина в крови также выше нормального.
Рентгенологическое исследование. Величина тени сердца нормальная или едва большая. При исследовании в переднезаднем направлении характерными являются гипертрофия мускулатуры пути оттока в правом желудочке и расширение легочной артерии. Широкие ветви легочной артерии могут быть далеко прослежены в легочном веществе. Легочной и гилюсной рисунки более выражены. В гилюсах видны расширенный сосудистый рисунки гилюсная пляска. В правом переднем косом положении тень правого желудочка выпячивается вперед к стернальной стороне грудной клетки, тень легочного конуса выдается. Величина предсердий нормальная, пространство Гольцкнехта свободное. В левом переднем косом положении тень правого желудочка может быть больше, чем в норме. Аортальное окно затемнено, в нем обычно хорошо видна широкая левая легочная артерия. Положение сердца и соотношение между обоим желудочками существенно не меняются. Если верхушка сердца все же при поднята, то это говорит за более значительную декстропозицию аорты, что, впрочем, не выявляется рентгенологическим исследованием.
Ангиокардиография: из правого желудочка значительная часть контрастного вещества попадает через широкую легочную артерию в легкие, а большая или меньшая часть - в зависимости от степени декстропозиции аорты - одновременно с наполнением легочной артерии попадает в аорту. По интенсивности наполнения аорты можно делать выводы относительно степени декстропозиции. Инфундибулярная часть легочной артерии также расширена, но никогда не в такой степени, как сам сосуд. На следующих снимках, наряду с обильным наполнением легочной артерии, вырисовывается также и контрастная тень нисходящей аорты. Большое количество контрастного вещества, проходящего во время ангиокардиографии через легкие, вызывает сильный кашель.
При катетеризации сердца условия давления в правом предсердии и насыщенность его крови кислородом оказываются нормальными. В правом желудочке и в легочной артерии кровяное давление высокое и приближается к давлению в аорте (при тетралогии Фаллота кровяное давление в желудочке высокое, а в легочной артерии - низкое). Через дефект перегородки катетер может попасть в аорту.
С диагностической точки зрения условия насыщенности крови кислородом не характерные. Кровь двух желудочков может смешиваться непосредственно при впадении в аорту, и при этом понижается только насыщенность артериальной крови кислородом. Однако, в отдельных случаях смешивание происходит уже в желудочке, и тогда кровь правого желудочка и легочной артерии более богатая кислородом. В случае повышенного давления в малом кругу кровообращения шунт между желудочками может переворачиваться.
Прогноз болезни обычно хороший, и при щадящем образе жизни больной может достигнуть преклонного возраста.
При лечении мы стремимся к поддержанию сердечной деятельности и равновесия кровообращения. Декомпенсация наступает из-за недостаточности правого сердца.
На первый взгляд эта аномалия развития может быть трудно дифференцирована от двух клинических картин. Рентгеновская картина напоминает синдром Лутембахера. Расширение легочной артерии, пульсация гилюсов и большое кровенаполнение легких являются общими характерными чертами этих двух болезней. Однако, при синдроме Лутембахера значительное расширение правого предсердия может решить этот вопрос уже при рентгеновском просвечивании. Возможные сомнения разрешаются результатами аускультации и катетеризации сердца. Клиническая картина болезни Айерза (первичный склероз легочной артерии) вначале может быть очень похожей на комплекс Эйзенменгера. Общими симптомами являются развивающийся медленно цианоз, богатый легочной рисунок при рентгенологическом исследовании, гипертрофия мускулатуры правого желудочка, выпячивание вперед дуги легочного конуса и легочной артерии. С прогрессированием болезни уже и клинические симптомы различные, но при помощи ангиокардиографии и катетеризации сердца эти две клинические картины могут быть уже рано дифференцированы.
Дополнительная информация о комплексе Эйзенменгера
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас