Сохранившийся общий артериальный ствол
Если перегородка, разделяющая два больших сосуда, не развивается, то сохраняется артериальный ствол и исходит как таковой из сердца. Из желудочков кровь направляется через одну единственную большую артерию в легкие и в большой круг кровообращения. Главные ветви легочной артерии отходят от этого общего ствола. Эта клиническая картина обозначается как истинный сохранившийся общий артериальный ствол. Если отсутствует не только разделение общего артериального ствола, но из-за аномалии развития артерии VI-ой жаберной дуги не развиваются и главные ветви легочной артерии, то большой круг кровообращения снабжается кровью из ствола, а малый круг получает лишь столько крови, сколько попадает туда через расширенные бронхиальные артерии, отходящие от общего ствола и выполняющие роль коллатералей. Это ложный общий артериальный ствол.
О другой форме ложного артериального ствола уже говорилось в связи с тетралогией Фаллота. В том случае аорта и легочная артерия, хотя и разделились, но наступила вторичная закупорка ствола легочной артерии. В легкие кровь может попасть только через коллатерали, точно так же как и при форме, о которой теперь идет речь. Эти две формы с точки зрения гемодинамики тождественные.
Кровоснабжение поддерживается совместно обоими желудочками, и оба они нагнетают кровь в общий ствол. Перепончатая часть межжелудочковой перегородки и, возможно, большая или меньшая часть ее мышечной стенки остаются открытыми. Большой дефект межжелудочковой перегородки практически делает сердце одножелудочковым. Количество клапанов общего ствола больших сосудов, их форма и расположение почти всегда не соответствуют норме.
Во внутриутробной жизни эта аномалия развития не имеет большого значения, потому что кровообращение в большом кругу и без того поддерживается обоими желудочками вместе, а значение кровообращения малого круга ничтожное.
Во внеутробной жизни положение с гемодинамической точки зрения меняется в зависимости от того, с какой формой мы имеем дело. В случае истинной формы кровь из желудочков попадает в организм через общий артериальный ствол. Через отходящие от общего артериального ствола легочные артерии значительное количество крови попадает в легкие оттуда в левую половину сердца. Насыщенность крови кислородом, циркулирующей в артериальной системе, зависит от того, какое количество обогащенной кислородом крови попадает из левой половины сердца к венозной крови правой половины сердца. Количество крови, протекающей через легкие, столь большое, а обогащение кислородом может быть столь совершенным, что содержание восстановленного гемоглобина в крови капилляров почти не превышает количества, необходимого для того, чтобы цианоз стал видимым. У этих лиц цианоз едва видимый и усиливается только после физического напряжения. В случае ложной формы кровь, текущая в общем артериальном стволе, попадает к легким только путем коллатералей, количество крови, протекающей через легкие, небольшое, и количество обогащенной кислородом крови, возвращающейся в левую половину сердца, незначительное. Цианоз появляется рано, и он тяжелый.
Симптомы меняются в зависимости от того, о какой форме идет речь. Новорожденные в обоих случаях синие, однако, при истинной форме цианоз меньший, чем при ложной форме. Младенец отстает в своем развитии. Уже в совсем молодом возрасте развиваются барабанные пальцы. При ложной форме рано появляется одышка. Число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови всегда повышены. Степень полиглобулии определяется кровоснабжением легких. Над основанием слышен громкий дующий систолический шум, часто ощупывается шуршание. Звук хорошо проводится по направлению точек выслушивания больших сосудов, тихо проводится к верхушке сердца. Если клапаны общего большого сосудистого ствола закрываются неполно или если ствол расширяется, то, наряду с систолическим шумом, всюду слышен также и диастолический шум, напоминающий аортальную недостаточность. II-ой тон сердца над верхней третью грудины, на местах выслушивания легочной артерии и аорты, в одинаковой степени чистый, выраженным образом стучащий, но никогда не удвоенный. Кровяное давление выше нормального. Время круговорота крови короткое.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении тень сердца увеличена. Правый желудочек со своей гипертрофированной мускулатурой приподымает верхушку. На левом контуре под дугой аорты на месте легочной артерии и легочного конуса имеется глубокое втяжение. Уже в младенческом возрасте видно тень дуги широкого общего артериального ствола, луковица аорты выпячивается вперед и сильно пульсирует. Тень больших сосудов при исследовании в переднезаднем направлении широкая. Если речь идет об истинной форме, то легочной рисунок выраженный, гилюсная тень нормальная, потому что отходящие от аорты легочные артерии обеспечивают кровоснабжение легких. При ложной форме гилюсная тень скудная (она состоит только из рисунка коллатералей), легочные поля светлые. В левом переднем косом положении тень больших сосудов узкая. Тень правого желудочка выдаваясь вперед, образует в сторону грудины почти под прямым углом плато. Аортальное окно при истинной форме затемненное, при ложной форме светлое. В последнем случае видна только тонкая тень коллатералей, напоминающая паклю.
На ангиокардиограмме значительная часть контрастного вещества попадает из правого желудочка в общий артериальный ствол, а небольшая часть - через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек, При истинной форме легочные артерии, отходящие от общего ствола, вырисовываются совместно со стволом, при ложной форме только на более поздних снимках, после наполнения коллатералей, виден скудный легочной рисунок.
При катетеризации сердца насыщенность пробы крови кислородом, взятой из общего ствола больших сосудов (в случае полного отсутствия перегородки из общего желудочка), соответствует насыщенности кислородом крови периферических артерий. Насыщенность крови общего ствола кислородом зависит от степени легочного кровообращения. Систолическое давление в желудочках и в общем артериальном стволе одинаковое.
Прогноз этого изменения плохой. Большинство больных умирает в младенческом или в раннем детском возрасте, и только при хорошем кровоснабжении легких больной может жить более продолжительное время. 13-летняя больная девочка, хотя была физически удовлетворительно развита, но практически она не была в состоянии двигаться. Другая 9-летняя девочка ходила в школу и, за исключением тяжело физической работы, ее работоспособность была хорошей.
Хирургическая коррекция этой аномалии развития возможна только тогда, если речь идет о такой ложной форме, при которой имеется подходящая для наложения анастомоза ветвь легочной артерии, чтобы при помощи операции Блелок-Тауссига можно было улучшить легочное кровообращение. Коллатерали обычно такие слабые, что непригодны для наложения анастомоза.
Читать далее Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия при недействующем правом желудочке
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
О другой форме ложного артериального ствола уже говорилось в связи с тетралогией Фаллота. В том случае аорта и легочная артерия, хотя и разделились, но наступила вторичная закупорка ствола легочной артерии. В легкие кровь может попасть только через коллатерали, точно так же как и при форме, о которой теперь идет речь. Эти две формы с точки зрения гемодинамики тождественные.
Кровоснабжение поддерживается совместно обоими желудочками, и оба они нагнетают кровь в общий ствол. Перепончатая часть межжелудочковой перегородки и, возможно, большая или меньшая часть ее мышечной стенки остаются открытыми. Большой дефект межжелудочковой перегородки практически делает сердце одножелудочковым. Количество клапанов общего ствола больших сосудов, их форма и расположение почти всегда не соответствуют норме.
Во внутриутробной жизни эта аномалия развития не имеет большого значения, потому что кровообращение в большом кругу и без того поддерживается обоими желудочками вместе, а значение кровообращения малого круга ничтожное.
Во внеутробной жизни положение с гемодинамической точки зрения меняется в зависимости от того, с какой формой мы имеем дело. В случае истинной формы кровь из желудочков попадает в организм через общий артериальный ствол. Через отходящие от общего артериального ствола легочные артерии значительное количество крови попадает в легкие оттуда в левую половину сердца. Насыщенность крови кислородом, циркулирующей в артериальной системе, зависит от того, какое количество обогащенной кислородом крови попадает из левой половины сердца к венозной крови правой половины сердца. Количество крови, протекающей через легкие, столь большое, а обогащение кислородом может быть столь совершенным, что содержание восстановленного гемоглобина в крови капилляров почти не превышает количества, необходимого для того, чтобы цианоз стал видимым. У этих лиц цианоз едва видимый и усиливается только после физического напряжения. В случае ложной формы кровь, текущая в общем артериальном стволе, попадает к легким только путем коллатералей, количество крови, протекающей через легкие, небольшое, и количество обогащенной кислородом крови, возвращающейся в левую половину сердца, незначительное. Цианоз появляется рано, и он тяжелый.
Симптомы меняются в зависимости от того, о какой форме идет речь. Новорожденные в обоих случаях синие, однако, при истинной форме цианоз меньший, чем при ложной форме. Младенец отстает в своем развитии. Уже в совсем молодом возрасте развиваются барабанные пальцы. При ложной форме рано появляется одышка. Число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови всегда повышены. Степень полиглобулии определяется кровоснабжением легких. Над основанием слышен громкий дующий систолический шум, часто ощупывается шуршание. Звук хорошо проводится по направлению точек выслушивания больших сосудов, тихо проводится к верхушке сердца. Если клапаны общего большого сосудистого ствола закрываются неполно или если ствол расширяется, то, наряду с систолическим шумом, всюду слышен также и диастолический шум, напоминающий аортальную недостаточность. II-ой тон сердца над верхней третью грудины, на местах выслушивания легочной артерии и аорты, в одинаковой степени чистый, выраженным образом стучащий, но никогда не удвоенный. Кровяное давление выше нормального. Время круговорота крови короткое.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении тень сердца увеличена. Правый желудочек со своей гипертрофированной мускулатурой приподымает верхушку. На левом контуре под дугой аорты на месте легочной артерии и легочного конуса имеется глубокое втяжение. Уже в младенческом возрасте видно тень дуги широкого общего артериального ствола, луковица аорты выпячивается вперед и сильно пульсирует. Тень больших сосудов при исследовании в переднезаднем направлении широкая. Если речь идет об истинной форме, то легочной рисунок выраженный, гилюсная тень нормальная, потому что отходящие от аорты легочные артерии обеспечивают кровоснабжение легких. При ложной форме гилюсная тень скудная (она состоит только из рисунка коллатералей), легочные поля светлые. В левом переднем косом положении тень больших сосудов узкая. Тень правого желудочка выдаваясь вперед, образует в сторону грудины почти под прямым углом плато. Аортальное окно при истинной форме затемненное, при ложной форме светлое. В последнем случае видна только тонкая тень коллатералей, напоминающая паклю.
На ангиокардиограмме значительная часть контрастного вещества попадает из правого желудочка в общий артериальный ствол, а небольшая часть - через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек, При истинной форме легочные артерии, отходящие от общего ствола, вырисовываются совместно со стволом, при ложной форме только на более поздних снимках, после наполнения коллатералей, виден скудный легочной рисунок.
При катетеризации сердца насыщенность пробы крови кислородом, взятой из общего ствола больших сосудов (в случае полного отсутствия перегородки из общего желудочка), соответствует насыщенности кислородом крови периферических артерий. Насыщенность крови общего ствола кислородом зависит от степени легочного кровообращения. Систолическое давление в желудочках и в общем артериальном стволе одинаковое.
Прогноз этого изменения плохой. Большинство больных умирает в младенческом или в раннем детском возрасте, и только при хорошем кровоснабжении легких больной может жить более продолжительное время. 13-летняя больная девочка, хотя была физически удовлетворительно развита, но практически она не была в состоянии двигаться. Другая 9-летняя девочка ходила в школу и, за исключением тяжело физической работы, ее работоспособность была хорошей.
Хирургическая коррекция этой аномалии развития возможна только тогда, если речь идет о такой ложной форме, при которой имеется подходящая для наложения анастомоза ветвь легочной артерии, чтобы при помощи операции Блелок-Тауссига можно было улучшить легочное кровообращение. Коллатерали обычно такие слабые, что непригодны для наложения анастомоза.
Читать далее Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия при недействующем правом желудочке
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас