Патоморфология ревматизма у детей
Основные изменения при ревматизме происходят в соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов. Они сводятся к системной дезорганизации соединительнотканных структур, формированию гранулемы, неспецифическим экссудативно-пролиферативным реакциям, изменениям мышечных волокон, склерозу и гиалинозу. А. И. Струков выделяет четыре фазы развития патологического процесса.
1. Мукоидное набухание. Выявляют начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых гликозаминогликанов и нейтральных гликопротеидов с развитием набухания и феноменом метахромазии. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и межклеточном веществе приводит к повышению проницаемости сосудов. При современных методах своевременного лечения эти изменения обратимы и могут полностью исчезать. Редко они заканчиваются умеренно выраженным склерозом без деформации тканей.
2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз). В этой фазе процесс дезорганизации более глубокий. Повышение проницаемости сосудов приводит к выхождению из сосудистого русла в очаг поражения альбуминов, глобулинов и фибриногена. Последний под влиянием кислых гликозаминогликанов образует нерастворимые соединения фибрина. Развивается гомогенизация коллагеновых волокон. Соединительная ткань разрушается, при прогрессировании изменений наступает ее некроз. Эта фаза, как правило, необратима и заканчивается склерозом (гиалинозом) миокарда, в ряде случаев, минуя фазу гранулематоза.
3. Клеточные реакции - гранулематоз. Развивается специфическая Ашоффа-Талалаева ревматическая гранулема, представляющая собой самую глубокую степень ревматического поражения в местах фибриноидного некроза. Формирование гранулемы начинается с активации макрофагоцитов - молодых клеток соединительной ткани. В дальнейшем они увеличиваются в размерах и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс - «цветущая гранулема». В последующем развитии клетки гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают («спокойная», или «увядающая» гранулема). Затем следует рубцевание гранулемы («рубцующаяся» гранулема), что указывает на угасание активного процесса в очаге воспаления. Весь цикл развития гранулемы длится 3- 4 мес, а активного ревматического процесса в очагах поражения - до 6 мес.
4. Склероз (гиалиноз) - развитие рубца на месте патологического процесса. Различают первичный склероз как исход фибриноидного процесса и вторичный - в результате клеточных реакций.
Помимо указанных видов воспаления М. А. Скворцов описал экссудативно-пролиферативные изменения, чаще возникающие вокруг гранулемы, но они могут развиваться и без нее. Экссудативный компонент процесса указывает на тяжесть клинических проявлений и активность ревматизма. Диффузную или очаговую клеточную реакцию (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без явной экссудации выявляют в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции), нередко при латентном течении ревматизма. Однако латентный, затяжной и вялый процесс обусловлен в основном развитием гранулемы, которая обычно ничем себя не проявляет.
Патологоанатомические изменения при ревматизме наблюдаются преимущественно в соединительной ткани миокарда, эндокарда (клапанов, хорд, пристеночном отделе), перикарде, венечных сосудах.
Наиболее часто поражаются створки левого предсердно-желудочкового, значительно реже - аортального клапанов. Относительно редко страдают правый предсердно-желудочковый клапан и исключительно редко - клапаны легочной артерии. Довольно часто в процесс вовлекаются сосочковые мышцы. Патологические изменения могут локализоваться и в других органах, за исключением гранулемы, которая в типичной форме встречается только в оболочках сердца.
Читать далее Лечение ревматизма у детей
1. Мукоидное набухание. Выявляют начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых гликозаминогликанов и нейтральных гликопротеидов с развитием набухания и феноменом метахромазии. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и межклеточном веществе приводит к повышению проницаемости сосудов. При современных методах своевременного лечения эти изменения обратимы и могут полностью исчезать. Редко они заканчиваются умеренно выраженным склерозом без деформации тканей.
2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз). В этой фазе процесс дезорганизации более глубокий. Повышение проницаемости сосудов приводит к выхождению из сосудистого русла в очаг поражения альбуминов, глобулинов и фибриногена. Последний под влиянием кислых гликозаминогликанов образует нерастворимые соединения фибрина. Развивается гомогенизация коллагеновых волокон. Соединительная ткань разрушается, при прогрессировании изменений наступает ее некроз. Эта фаза, как правило, необратима и заканчивается склерозом (гиалинозом) миокарда, в ряде случаев, минуя фазу гранулематоза.
3. Клеточные реакции - гранулематоз. Развивается специфическая Ашоффа-Талалаева ревматическая гранулема, представляющая собой самую глубокую степень ревматического поражения в местах фибриноидного некроза. Формирование гранулемы начинается с активации макрофагоцитов - молодых клеток соединительной ткани. В дальнейшем они увеличиваются в размерах и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс - «цветущая гранулема». В последующем развитии клетки гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают («спокойная», или «увядающая» гранулема). Затем следует рубцевание гранулемы («рубцующаяся» гранулема), что указывает на угасание активного процесса в очаге воспаления. Весь цикл развития гранулемы длится 3- 4 мес, а активного ревматического процесса в очагах поражения - до 6 мес.
4. Склероз (гиалиноз) - развитие рубца на месте патологического процесса. Различают первичный склероз как исход фибриноидного процесса и вторичный - в результате клеточных реакций.
Помимо указанных видов воспаления М. А. Скворцов описал экссудативно-пролиферативные изменения, чаще возникающие вокруг гранулемы, но они могут развиваться и без нее. Экссудативный компонент процесса указывает на тяжесть клинических проявлений и активность ревматизма. Диффузную или очаговую клеточную реакцию (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без явной экссудации выявляют в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции), нередко при латентном течении ревматизма. Однако латентный, затяжной и вялый процесс обусловлен в основном развитием гранулемы, которая обычно ничем себя не проявляет.
Патологоанатомические изменения при ревматизме наблюдаются преимущественно в соединительной ткани миокарда, эндокарда (клапанов, хорд, пристеночном отделе), перикарде, венечных сосудах.
Наиболее часто поражаются створки левого предсердно-желудочкового, значительно реже - аортального клапанов. Относительно редко страдают правый предсердно-желудочковый клапан и исключительно редко - клапаны легочной артерии. Довольно часто в процесс вовлекаются сосочковые мышцы. Патологические изменения могут локализоваться и в других органах, за исключением гранулемы, которая в типичной форме встречается только в оболочках сердца.
Читать далее Лечение ревматизма у детей