Поражение сердечно-сосудистой системы при системной склеродермии

Системная склеродермия - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, спазмом сосудов. Болеют главным образом дети старше 3 лет, девочки в 2-4 раза чаще, чем мальчики.

У детей наблюдается в основном очаговая (ограниченная) и распространенная склеродермия, редко - системная форма заболевания. Большинство отечественных авторов рассматривают очаговую и системную склеродермию как единую болезнь с разной степенью выраженности клинико-морфологических изменений.

При системной склеродермии часто (в 90-100% случаев) поражается сердце. Частота выявления сердечного синдрома варьирует в пределах 10- 90%, что объясняется неоднородным составом групп больных в наблюдениях различных авторов.

Наиболее часто поражается миокард, в котором происходит дезорганизация соединительной ткани с преобладанием склеротических процессов и формированием первичного диффузного или крупноочагового кардиосклероза. Она обусловлена нарушением биосинтеза коллагена и сосудистой патологией. У больных, особенно детского возраста, выявляют также признаки вялотекущего очагового или диффузного миокардита. Указанные процессы лежат в основе развития дистрофии миокарда. Поражение мышцы сердца при системной склеродермии рассматривают как прогрессирующий, не связанный с изменением венечных сосудов кардиосклероз. Преобладание тяжелых дистрофических нарушений позволяет говорить о миокардозе.

Поражение миокарда может быть ранним и даже изолированным проявлением системной склеродермии.

Обычно сердечный синдром развивается в период генерализации процесса, на высоте активности, отличается стертостью клинических симптомов. Последние наиболее выражены при остром развитии заболевания.

У части больных детей появляются одышка, особенно при физической нагрузке, периодически боль в области сердца. Нередко выражена стойкая тахикардия, умеренно расширяется сердце, преимущественно влево, определяется ослабление тонов, иногда «хлопающие» тоны. У большинства больных выслушивается систолический шум, часто выражен акцент II тона над легочной артерией. Артериальное давление лабильно, нередко снижено.

Рентгенологически у больных детей обнаруживают признаки гипотонии мышцы сердца, иногда вялую пульсацию, сглаженность сердечной талии, выбухание дуги легочной артерии, небольшое смещение левой границы сердца кнаружи. Менее выраженные изменения наблюдаются у больных очаговой склеродермией.

При электрокимографическом исследовании установлено нарушение тонуса и сократительной функции миокарда в связи с развитием кардиосклероза.

С помощью ЭКГ нередко можно выявить патологические изменения миокарда при отсутствии отчетливых клинических проявлений. В то же время изменения на ЭКГ могут оказаться незначительными при наличии выраженной патологии. У большинства детей с очаговой склеродермией на ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов Q, R, S, синусовая аритмия, тахикардия, реже - брадикардия, в отдельных случаях - изменения ритма. Нарушение проводимости на разных уровнях выражено нерезко, иногда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса. Наиболее часто наблюдается изменение конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента S - Т, уплощение зубца Г), иногда появляются признаки повышения давления в малом круге кровообращения.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды I тона, в некоторых случаях акцент и расщепление II тона, низкоамплитудный, веретенообразный, занимающий 1/2-2/3 систолы и состоящий из низко- и среднечастотных осцилляции систолический шум, который регистрируется на верхушке, проекции легочной артерии, у левого края грудины. У некоторых детей выявляют короткий диастолический шум.

При изучении состояния внутрижелудочковой гемодинамики обнаружены удлинение периода напряжения, укорочение периода изгнания, увеличение индекса напряжения миокарда, что отражает снижение сократительной способности мышцы сердца.

Миокард может поражаться изолированно, в некоторых случаях одновременно поражаются эндокард и перикард. Особенностью кардита, обусловленного склеродермией, является преобладание признаков поражения миокарда при частом бессимптомном развитии эндокардита и перикардита.

Морфологические изменения пристеночного и клапанного эндокарда характеризуются развитием фибропластического эндокардита и у отдельных больных формированием фиброзно-склеротического порока клапанов.

Клиника поражения эндокарда при склеродермии малосимптомна, о чем свидетельствует значительная частота расхождения морфологических и клинических данных. Д. А. Туляганова наблюдала симптомы эндокардита у 1 из 18 обследованных больных детей. У некоторых больных обнаруживают недостаточность левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия, поражение правого предсердно-желудочкового клапана, комбинированные пороки.

При эхокардиографическом исследовании нарушение структуры клапанов, утолщение створок, развитие пролапса левого предсердно-желудочкового клапана выявляются чаще, чем клинически. Малая деструкция клапанов и медленное формирование порока (в течение 1-3 лет) свидетельствуют об относительной доброкачественности склеродермического порока сердца, который не вызывает клинически выраженных нарушений гемодинамики.

Перикардит может быть ранним проявлением сердечного синдрома при склеродермии. При этом в перикарде развиваются склероз и фиброз, скапливается небольшое количество серозной или фибринозной жидкости (серозно-фибринозный, фибринозный перикардит). В некоторых случаях образуется транссудат, что связано с затруднением всасывания жидкости из полости сердечной сорочки в результате перикардиального фиброза и нарушения микроциркуляции. Имеются сведения о геморрагическом характере перикардиальной жидкости, о возможности тампонады сердца при перикардите у больных склеродермией. Описаны случаи обызвествления сердца в связи с перенесенным перикардитом. При наличии почечной недостаточности может развиться уремический перикардит. Д. А. Туляганова обнаружила перикардит у 5 из 18 больных системной склеродермии.

Все исследователи подчеркивают малосимптомность клинических проявлений перикардита при склеродермии. При диагностике заболевания важное значение придают обнаружению плевроперикардиальных спаек. Увеличение размеров сердца и ослабление пульса могут быть обусловлены сопутствующим поражением миокарда, но наличие кардиомегалии и боли в области сердца указывает на перикардит.

Значительные трудности возникают в трактовке показателей ЭКГ в связи с рядом сходных изменений при поражении перикарда и миокарда у больных. Диагностическую значимость приобретает выраженная при выпотном перикардите динамика вольтажа и нарушений реполяризации в отличие от стабильных изменений при миокардозе и кардиосклерозе.

На ФКГ у ряда больных удается зарегистрировать шум трения перикарда (высокочастотные апериодические колебания). Перикардит возникает на фоне поражения миокарда, реже - эндокарда. Значительный перикардиальный выпот и сопутствующее поражение клапанов являются плохим прогностическим признаком.

При склеродермии нарушается кровообращение в периферических сосудах и сосудах внутренних органов. Нарушение периферического кровообращения вызвано уменьшением кровенаполнения сосудов конечностей вследствие сужения их просвета; наблюдается у детей не только с системной, но и с очаговой формой склеродермии. При этом уменьшаются минутный объем крови и капиллярный кровоток, а по мере прогрессирования болезни - объем циркулирующей крови. В сосудах внутренних органов (легкие, почки, сердце) уменьшается ток крови вследствие микроангиопатии с последующим развитием облитерирующих процессов и тромбоваскулитов. Замедление кровотока в капиллярах связано с дистоническими и структурными изменениями, а также с повышением вязкости крови, обусловленной агрегацией эритроцитов и тромбоцитов. В пределах сосудистой системы сердца поражаются преимущественно артерии малого калибра (фибриноидные изменения и склероз стенки, продуктивный васкулит). При ангиографическом исследовании установлено замедление кровотока в венечных сосудах, что усугубляет поражение миокарда.
 
Проявления застойной сердечной недостаточности при склеродермии у детей освещены недостаточно. Это обусловлено тем, что число имеющихся наблюдений и проведенных специальных исследований невелико, так как тяжелые формы и неблагоприятное течение системной склеродермии встречаются относительно редко.