Врожденные пороки сердца у детей
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов у детей встречаются довольно часто. По данным ВОЗ, среди всех новорожденных дети с пороками сердца составляют около 1%. Ежегодно в развитых странах (в том числе и США) рождается 35-50 тыс. детей с пороками сердца.
Одни пороки сердца несовместимы с жизнью, другие - протекают с тяжелыми нарушениями гемодинамики в первые недели и месяцы жизни и сопровождаются высокой смертностью. По данным ВОЗ, от врожденных пороков сердца умирают 5-6 детей на 100 000 населения. В течение первого года жизни умирают 54,4% таких детей, а к 5 годам - 84,4%. Высокая смертность, короткая продолжительность жизни, неблагоприятный прогноз подчеркивают актуальность своевременной диагностики, консервативного и хирургического лечения детей с врожденными пороками сердца.
Разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца привело к созданию большого числа классификаций. В клинической практике, по предложению Н. В. Taussig, все врожденные пороки разделяют на «синие» и «белые». По Хегглину, различают три группы пороков: без цианоза (стеноз устья аорты, изолированная коарктация аорты и др.); с ранним цианозом (триада и тетрада Фалло); с обязательным или необязательным поздним цианозом (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток).
В настоящее время наибольшее распространение получила классификация Мардера, согласно которой все врожденные пороки сердца делятся на три группы в зависимости от состояния легочного кровотока: с нормальным (1-я группа), с увеличенным (2-я группа), с уменьшенным легочным кровотоком (3-я группа). К порокам 1-й группы без патологической связи между малым и большим кругом кровообращения и нормальным кровенаполнением малого круга относятся эктопия сердца, аномалии внутригрудного расположения сердца, стеноз устья аорты, коарктация аорты, фиброэластоз эндокарда.
К порокам 2-й группы со сбросом крови слева направо и увеличенным кровенаполнением малого круга кровообращения относятся дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аорто-легочной перегородок, открытый артериальный проток, открытый общий предсердно-желудочковый канал, аномальный дренаж легочных вен.
К 3-й группе пороков со сбросом крови справа налево и уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения относятся стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло, полная транспозиция аорты и легочной артерии, общий артериальный ствол, атрезия правого предсердно-желудочкового клапана.
Последние три порока могут сочетаться с другими пороками и усилением легочного кровотока.
Каждая из групп имеет некоторую общность анатомических и гемодинамических признаков, схожесть механизмов компенсации и однотипность декомпенсации. Следует отметить относительность такого разделения, так как в стадии высокой легочной гипертензии дефект межжелудочковой перегородки может сопровождаться уменьшенным, а тетрада Фалло, хотя и редко, но бывает с усиленным легочным кровотоком за счет выраженности коллатерального тока крови. Поэтому при клинической оценке порока и решении тактических задач лечения Н. М. Амосов вполне обоснованно предлагает учитывать не только вариант аномалии, но и обусловленные ею последующие анатомические и физиологические изменения. Имеет значение комбинация следующих факторов: анатомический характер порока; первичные нарушения гемодинамики, связанные с аномалией; характер и степень, а также нарушение компенсаторных процессов.
Большое разнообразие пороков сердца с анатомических позиций слагается из стеноза клапанов и сосудов, дефекта перегородок и клапанных структур и их комбинаций. Причем в каждом компоненте стеноза или дефекта имеются варианты. Например, стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным, вариантами его - гипоплазия и атрезия клапанов и сосудов. Наблюдается много анатомических вариантов дефекта межпредсердной перегородки (первичные, вторичные, дефект венозного синуса, отсутствие перегородки) и несколько вариантов - межжелудочковой.
Многообразие анатомических вариантов пороков отражено в классификации, предложенной М. Levy и соавторами, включающей 200 форм пороков сердца.
Первичные нарушения гемодинамики обусловлены анатомией порока и особенностями перестройки кровообращения в постнатальный период. Кровообращение плода характеризуется смешением артериальной и венозной крови, артериальной гипоксемией (до 80%), высоким сопротивлением в малом круге кровообращения, давлением в легочной артерии, превышающим аортальное. Фетальный гемоглобин отличается большим сродством к кислороду и высокой диссоциацией. В первые дни и недели после рождения происходит перестройка и формирование режима кровообращения, характерного для детей раннего и старшего возраста и мало отличающегося в качественном отношении.
У многих детей с врожденными пороками сердца, особенно в сочетании с другими аномалиями, первые месяцы жизни являются критическими и сопровождаются тяжелыми расстройствами дыхания и кровообращения. Симптоматика самих пороков скудна, шумы в области сердца часто отсутствуют или трудно дифференцируются. Цианоз даже при «синих» пороках отсутствует или мало выражен.
Из объективных общедоступных и информативных методов исследования в таких случаях диагностическую роль играют рентгенография грудной клетки и эхокардиография. Зондирование и ангиография более информативны, но имеют свои трудности у детей грудного и раннего возраста.
В результате нарушения гемодинамики развивается дыхательная недостаточность, затрудняется энтеральное питание. Поэтому дети отстают в развитии, в прибавке массы тела и росте, у них позже развиваются статические и моторные функции, запаздывает прорезывание зубов. Они предрасположены к респираторным заболеваниям и рахиту.
Кожа у детей с артериовенозным шунтом обычно бледная, а у больных с венозно-артериальным шунтом - цианотичная.
Согласно статистическим данным, средняя продолжительность жизни при наиболее распространенных врожденных пороках сердца колеблется от 15 до 20 лет. Вот почему в последние годы появляется все больше сторонников раннего хирургического вмешательства (в течение первых месяцев и лет жизни ребенка), которые считают, что риск выжидания часто менее оправдан, чем операция. В настоящее время большинство врожденных пороков сердца можно устранить хирургическим путем. Неоперабельными считают миокардиопатию, первичную высокую легочную гипертензию и гипоплазию левого желудочка, которые составляют 15% от общего числа пороков.
В клиническом течении врожденных пороков сердца (независимо от их вида), отмечают три фазы. В первой - фазе адаптации (с первых дней жизни) - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается и больной вступает во вторую фазу - относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.
Согласно классификации Института сердечно-сосудистой хирургии АМН, легочная гипертензия делится на 3 группы:
1-я - систолическое давление в легочной артерии 4-4,7 кПа (30-35 мм рт. ст.),
2-я - умеренная легочная гипертензия - давление свыше 4,7 кПа (35 мм рт. ст.), но не превышает 70% от аортального,
3-я - выраженная легочная гипертензия - давление свыше 70% от артериального. При этом может быть сброс крови слева направо, перекрестный или обратный.
По мере нарастания давления в малом круге кровообращения шунт крови слева направо уменьшается и меняется его направление.
В этой стадии у больных после физической нагрузки появляется цианоз, который затем становится постоянным.
У детей с цианотическими врожденными пороками сердца постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов (5-10 /л - 7- 1012/л) и гемоглобина (200-300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно-сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются и развивается декомпенсация. При стенозе она проявляется острой сердечной недостаточностью, при дефекте - сердечно-легочной. При некоторых пороках развиваются аневризма, инсульт, септический эндокардит.
Читать далее о лечении врожденного порока сердца
Одни пороки сердца несовместимы с жизнью, другие - протекают с тяжелыми нарушениями гемодинамики в первые недели и месяцы жизни и сопровождаются высокой смертностью. По данным ВОЗ, от врожденных пороков сердца умирают 5-6 детей на 100 000 населения. В течение первого года жизни умирают 54,4% таких детей, а к 5 годам - 84,4%. Высокая смертность, короткая продолжительность жизни, неблагоприятный прогноз подчеркивают актуальность своевременной диагностики, консервативного и хирургического лечения детей с врожденными пороками сердца.
Разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца привело к созданию большого числа классификаций. В клинической практике, по предложению Н. В. Taussig, все врожденные пороки разделяют на «синие» и «белые». По Хегглину, различают три группы пороков: без цианоза (стеноз устья аорты, изолированная коарктация аорты и др.); с ранним цианозом (триада и тетрада Фалло); с обязательным или необязательным поздним цианозом (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток).
В настоящее время наибольшее распространение получила классификация Мардера, согласно которой все врожденные пороки сердца делятся на три группы в зависимости от состояния легочного кровотока: с нормальным (1-я группа), с увеличенным (2-я группа), с уменьшенным легочным кровотоком (3-я группа). К порокам 1-й группы без патологической связи между малым и большим кругом кровообращения и нормальным кровенаполнением малого круга относятся эктопия сердца, аномалии внутригрудного расположения сердца, стеноз устья аорты, коарктация аорты, фиброэластоз эндокарда.
К порокам 2-й группы со сбросом крови слева направо и увеличенным кровенаполнением малого круга кровообращения относятся дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аорто-легочной перегородок, открытый артериальный проток, открытый общий предсердно-желудочковый канал, аномальный дренаж легочных вен.
К 3-й группе пороков со сбросом крови справа налево и уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения относятся стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло, полная транспозиция аорты и легочной артерии, общий артериальный ствол, атрезия правого предсердно-желудочкового клапана.
Последние три порока могут сочетаться с другими пороками и усилением легочного кровотока.
Каждая из групп имеет некоторую общность анатомических и гемодинамических признаков, схожесть механизмов компенсации и однотипность декомпенсации. Следует отметить относительность такого разделения, так как в стадии высокой легочной гипертензии дефект межжелудочковой перегородки может сопровождаться уменьшенным, а тетрада Фалло, хотя и редко, но бывает с усиленным легочным кровотоком за счет выраженности коллатерального тока крови. Поэтому при клинической оценке порока и решении тактических задач лечения Н. М. Амосов вполне обоснованно предлагает учитывать не только вариант аномалии, но и обусловленные ею последующие анатомические и физиологические изменения. Имеет значение комбинация следующих факторов: анатомический характер порока; первичные нарушения гемодинамики, связанные с аномалией; характер и степень, а также нарушение компенсаторных процессов.
Большое разнообразие пороков сердца с анатомических позиций слагается из стеноза клапанов и сосудов, дефекта перегородок и клапанных структур и их комбинаций. Причем в каждом компоненте стеноза или дефекта имеются варианты. Например, стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным, вариантами его - гипоплазия и атрезия клапанов и сосудов. Наблюдается много анатомических вариантов дефекта межпредсердной перегородки (первичные, вторичные, дефект венозного синуса, отсутствие перегородки) и несколько вариантов - межжелудочковой.
Многообразие анатомических вариантов пороков отражено в классификации, предложенной М. Levy и соавторами, включающей 200 форм пороков сердца.
Первичные нарушения гемодинамики обусловлены анатомией порока и особенностями перестройки кровообращения в постнатальный период. Кровообращение плода характеризуется смешением артериальной и венозной крови, артериальной гипоксемией (до 80%), высоким сопротивлением в малом круге кровообращения, давлением в легочной артерии, превышающим аортальное. Фетальный гемоглобин отличается большим сродством к кислороду и высокой диссоциацией. В первые дни и недели после рождения происходит перестройка и формирование режима кровообращения, характерного для детей раннего и старшего возраста и мало отличающегося в качественном отношении.
У многих детей с врожденными пороками сердца, особенно в сочетании с другими аномалиями, первые месяцы жизни являются критическими и сопровождаются тяжелыми расстройствами дыхания и кровообращения. Симптоматика самих пороков скудна, шумы в области сердца часто отсутствуют или трудно дифференцируются. Цианоз даже при «синих» пороках отсутствует или мало выражен.
Из объективных общедоступных и информативных методов исследования в таких случаях диагностическую роль играют рентгенография грудной клетки и эхокардиография. Зондирование и ангиография более информативны, но имеют свои трудности у детей грудного и раннего возраста.
В результате нарушения гемодинамики развивается дыхательная недостаточность, затрудняется энтеральное питание. Поэтому дети отстают в развитии, в прибавке массы тела и росте, у них позже развиваются статические и моторные функции, запаздывает прорезывание зубов. Они предрасположены к респираторным заболеваниям и рахиту.
Кожа у детей с артериовенозным шунтом обычно бледная, а у больных с венозно-артериальным шунтом - цианотичная.
Согласно статистическим данным, средняя продолжительность жизни при наиболее распространенных врожденных пороках сердца колеблется от 15 до 20 лет. Вот почему в последние годы появляется все больше сторонников раннего хирургического вмешательства (в течение первых месяцев и лет жизни ребенка), которые считают, что риск выжидания часто менее оправдан, чем операция. В настоящее время большинство врожденных пороков сердца можно устранить хирургическим путем. Неоперабельными считают миокардиопатию, первичную высокую легочную гипертензию и гипоплазию левого желудочка, которые составляют 15% от общего числа пороков.
В клиническом течении врожденных пороков сердца (независимо от их вида), отмечают три фазы. В первой - фазе адаптации (с первых дней жизни) - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается и больной вступает во вторую фазу - относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.
Согласно классификации Института сердечно-сосудистой хирургии АМН, легочная гипертензия делится на 3 группы:
1-я - систолическое давление в легочной артерии 4-4,7 кПа (30-35 мм рт. ст.),
2-я - умеренная легочная гипертензия - давление свыше 4,7 кПа (35 мм рт. ст.), но не превышает 70% от аортального,
3-я - выраженная легочная гипертензия - давление свыше 70% от артериального. При этом может быть сброс крови слева направо, перекрестный или обратный.
По мере нарастания давления в малом круге кровообращения шунт крови слева направо уменьшается и меняется его направление.
В этой стадии у больных после физической нагрузки появляется цианоз, который затем становится постоянным.
У детей с цианотическими врожденными пороками сердца постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов (5-10 /л - 7- 1012/л) и гемоглобина (200-300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно-сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются и развивается декомпенсация. При стенозе она проявляется острой сердечной недостаточностью, при дефекте - сердечно-легочной. При некоторых пороках развиваются аневризма, инсульт, септический эндокардит.
Читать далее о лечении врожденного порока сердца