Пороки сердца со сбросом крови слева направо
Дефект межжелудочковой перегородки составляет 15- 20% от всех врожденных пороков сердца.
Анатомически К. Rokitansky и Y. W. Kirklin выделяют пять вариантов порока.
1. Отсутствие межжелудочковой перегородки - общий желудочек.
2. Дефект передней части перегородки, располагающийся выше наджелудочкового гребня под клапанами аорты и легочной артерии.
3. Дефект передней части перегородки с локализацией ниже наджелудочкового гребня.
4. Дефект задней части перегородки, расположенный под медиальной створкой правого предсердно-желудочкового клапана.
5. Дефект мышечной части перегородки, как правило, небольшой. Анатомические варианты дефектов межжелудочковой перегородки во многом определяют характер нарушения гемодинамики и клинику. Так, дефект мембранозной части перегородки, особенно задний и надгребешковый, протекает тяжело, может сопровождаться недостаточностью клапана аорты. Дефекты может быть изолированным, сочетаться со стенозом легочной артерии, недостаточностью клапана аорты и с другими врожденными пороками сердца и сосудов.
В основе нарушения гемодинамики при пороке лежит сброс крови через дефект из левого желудочка в правый. Величина сброса зависит от размеров дефекта, градиента давления между сообщающимися желудочками и резистентности легочных сосудов. Сброс крови большой при дефектах более 1 см в диаметре и низкой резистентности легочных сосудов. Процесс этот динамичен. При гиперволемии малого круга кровообращения развивается легочная гипертензия и со временем формируется высокая резистентность легочных сосудов. По мере увеличения легочной гипертензия повышается давление в правом желудочке, уменьшаются градиент давления между желудочками и сброс крови из левого желудочка в правый. При выравнивании давления в полостях сердца уменьшается и прекращается сброс крови, а дальнейшее увеличение легочной гипертензии ведет к легочной недостаточности и сбросу крови из правого желудочка в левый. Таким образом, формируется синдром Эйзенменгера, свидетельствующий о необратимости гемодинамических и морфологических изменений сердечно-сосудистой и легочной систем.
При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки нарушение кровообращения выражено незначительно и прогноз более благоприятен. Такие дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной части перегородки, могут спонтанно закрываться. Относительно благоприятно протекает дефект с подклапанным или клапанным стенозом устья легочной артерии.
Симптомы и клиника дефектов межжелудочковой перегородки зависят от размера дефекта и величины давления в легочной артерии при сопоставлении с системным артериальным давлением. В связи с этим выделяют несколько стадий легочной гипертензии.
При дефекте межжелудочковой перегородки небольшого размера (болезнь Толочинова - Роже) отмечается грубый, интенсивный систолический шум с эпицентром слышимости в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, иррадиирующий на тело грудины и мечевидный отросток. Несмотря на выраженность шума, изменений гемодинамики, размеров сердца и ЭКГ может не быть, что дало основание определить этот звуковой феномен как «много шума из ничего». При дефектах большого размера (1 -1,5 см в диаметре и более), помимо систолического шума этой же локализации и иррадиации, определяют акцент II тона над легочной артерией, перегрузку левого, а затем и правого желудочков во время диастолы, расширение тени сердца, корней легких. У детей грудного и раннего возраста отмечаются выраженная одышка, декомпенсация кровообращения в большом круге, предрасположенность к рецидивирующей пневмонии и другим заболеваниям органов дыхания. Они отстают в развитии, плохо прибавляют в массе. Летальность на 1-м году жизни составляет 8-11%. Многие дети умирают в раннем возрасте от присоединения интеркуррентных заболеваний.
При адаптации к нарушению гемодинамики общее состояние больных улучшается, уменьшается одышка. Однако по-прежнему наблюдается отставание в физическом развитии. По мере увеличения давления в легочной артерии общее состояние ухудшается, усиливается одышка, появляются цианоз и полицитемия вследствие развивающейся сердечно-легочной недостаточности.
На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. По мере повышения давления в правых отделах сердца и в малом круге кровообращения развивается гипертрофия мышц и правого желудочка. При этом на ЭКГ преобладают признаки его гипертрофии.
На ФКГ фиксируется средне- или низкоамплитудный пансистолический шум. начинающийся после I тона. Пик шума (максимальные осцилляции) приходится на первую половину систолы или середину ее. Характерно наличие свободного интервала -
систолический шум - II тон, что, по данным А. Ф. Литвиненко, косвенно свидетельствует о гипертензии в малом круге кровообращения. II тон на основании сердца увеличенной амплитуды и интервал между его компонентами уменьшается. Иногда определяется шум легочного выброса.
При синдроме Эйзенменгера выслушивают короткий и низкоамплитудный систолический шум во втором межреберье у левого края грудины. Он начинается за тоном легочного выброса и заканчивается в средней части систолы. Там же, как правило, фиксируется протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.
Рентгенологически определяют значительное увеличение сердечной тени в поперечнике и изменение ее конфигурации. Талия сердца сглажена, дуга легочной артерии выбухает, иногда пульсирует, предсердно-сосудистый угол справа смещен вверх. Верхушка сердца погружена в тень диафрагмы. Усилен сосудистый рисунок легких.
На ФКГ фиксируется пансистолический шум, начинающийся у I тона, достигающий максимума во второй половине систолы и сливающийся со II тоном.
Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом легочной артерии зависит от выраженности порока, но давление в легочной артерии, как правило, остается нормальным. С этой точки зрения прогноз порока более благоприятен, чем при легочной гипертензии. Однако в некоторых случаях процесс может протекать по типу тетрады Фалло с развитием право-левого шунта.
При сочетании дефекта с недостаточностью клапана аорты определяют диастолический шум и увеличенное пульсовое артериальное давление. С помощью эхокардиографии, зондирования и аортографии уточняют характер порока и выраженность гемодинамических нарушений.
Терапевтические мероприятия направлены на ограничение физической активности, стабилизацию гемодинамики сердечными гликозидами и диуретиками, предупреждение и лечение сопутствующих заболеваний.
Анатомически К. Rokitansky и Y. W. Kirklin выделяют пять вариантов порока.
1. Отсутствие межжелудочковой перегородки - общий желудочек.
2. Дефект передней части перегородки, располагающийся выше наджелудочкового гребня под клапанами аорты и легочной артерии.
3. Дефект передней части перегородки с локализацией ниже наджелудочкового гребня.
4. Дефект задней части перегородки, расположенный под медиальной створкой правого предсердно-желудочкового клапана.
5. Дефект мышечной части перегородки, как правило, небольшой. Анатомические варианты дефектов межжелудочковой перегородки во многом определяют характер нарушения гемодинамики и клинику. Так, дефект мембранозной части перегородки, особенно задний и надгребешковый, протекает тяжело, может сопровождаться недостаточностью клапана аорты. Дефекты может быть изолированным, сочетаться со стенозом легочной артерии, недостаточностью клапана аорты и с другими врожденными пороками сердца и сосудов.
В основе нарушения гемодинамики при пороке лежит сброс крови через дефект из левого желудочка в правый. Величина сброса зависит от размеров дефекта, градиента давления между сообщающимися желудочками и резистентности легочных сосудов. Сброс крови большой при дефектах более 1 см в диаметре и низкой резистентности легочных сосудов. Процесс этот динамичен. При гиперволемии малого круга кровообращения развивается легочная гипертензия и со временем формируется высокая резистентность легочных сосудов. По мере увеличения легочной гипертензия повышается давление в правом желудочке, уменьшаются градиент давления между желудочками и сброс крови из левого желудочка в правый. При выравнивании давления в полостях сердца уменьшается и прекращается сброс крови, а дальнейшее увеличение легочной гипертензии ведет к легочной недостаточности и сбросу крови из правого желудочка в левый. Таким образом, формируется синдром Эйзенменгера, свидетельствующий о необратимости гемодинамических и морфологических изменений сердечно-сосудистой и легочной систем.
При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки нарушение кровообращения выражено незначительно и прогноз более благоприятен. Такие дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной части перегородки, могут спонтанно закрываться. Относительно благоприятно протекает дефект с подклапанным или клапанным стенозом устья легочной артерии.
Симптомы и клиника дефектов межжелудочковой перегородки зависят от размера дефекта и величины давления в легочной артерии при сопоставлении с системным артериальным давлением. В связи с этим выделяют несколько стадий легочной гипертензии.
При дефекте межжелудочковой перегородки небольшого размера (болезнь Толочинова - Роже) отмечается грубый, интенсивный систолический шум с эпицентром слышимости в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, иррадиирующий на тело грудины и мечевидный отросток. Несмотря на выраженность шума, изменений гемодинамики, размеров сердца и ЭКГ может не быть, что дало основание определить этот звуковой феномен как «много шума из ничего». При дефектах большого размера (1 -1,5 см в диаметре и более), помимо систолического шума этой же локализации и иррадиации, определяют акцент II тона над легочной артерией, перегрузку левого, а затем и правого желудочков во время диастолы, расширение тени сердца, корней легких. У детей грудного и раннего возраста отмечаются выраженная одышка, декомпенсация кровообращения в большом круге, предрасположенность к рецидивирующей пневмонии и другим заболеваниям органов дыхания. Они отстают в развитии, плохо прибавляют в массе. Летальность на 1-м году жизни составляет 8-11%. Многие дети умирают в раннем возрасте от присоединения интеркуррентных заболеваний.
При адаптации к нарушению гемодинамики общее состояние больных улучшается, уменьшается одышка. Однако по-прежнему наблюдается отставание в физическом развитии. По мере увеличения давления в легочной артерии общее состояние ухудшается, усиливается одышка, появляются цианоз и полицитемия вследствие развивающейся сердечно-легочной недостаточности.
На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. По мере повышения давления в правых отделах сердца и в малом круге кровообращения развивается гипертрофия мышц и правого желудочка. При этом на ЭКГ преобладают признаки его гипертрофии.
На ФКГ фиксируется средне- или низкоамплитудный пансистолический шум. начинающийся после I тона. Пик шума (максимальные осцилляции) приходится на первую половину систолы или середину ее. Характерно наличие свободного интервала -
систолический шум - II тон, что, по данным А. Ф. Литвиненко, косвенно свидетельствует о гипертензии в малом круге кровообращения. II тон на основании сердца увеличенной амплитуды и интервал между его компонентами уменьшается. Иногда определяется шум легочного выброса.
При синдроме Эйзенменгера выслушивают короткий и низкоамплитудный систолический шум во втором межреберье у левого края грудины. Он начинается за тоном легочного выброса и заканчивается в средней части систолы. Там же, как правило, фиксируется протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.
Рентгенологически определяют значительное увеличение сердечной тени в поперечнике и изменение ее конфигурации. Талия сердца сглажена, дуга легочной артерии выбухает, иногда пульсирует, предсердно-сосудистый угол справа смещен вверх. Верхушка сердца погружена в тень диафрагмы. Усилен сосудистый рисунок легких.
На ФКГ фиксируется пансистолический шум, начинающийся у I тона, достигающий максимума во второй половине систолы и сливающийся со II тоном.
Клиническое течение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со стенозом легочной артерии зависит от выраженности порока, но давление в легочной артерии, как правило, остается нормальным. С этой точки зрения прогноз порока более благоприятен, чем при легочной гипертензии. Однако в некоторых случаях процесс может протекать по типу тетрады Фалло с развитием право-левого шунта.
При сочетании дефекта с недостаточностью клапана аорты определяют диастолический шум и увеличенное пульсовое артериальное давление. С помощью эхокардиографии, зондирования и аортографии уточняют характер порока и выраженность гемодинамических нарушений.
Терапевтические мероприятия направлены на ограничение физической активности, стабилизацию гемодинамики сердечными гликозидами и диуретиками, предупреждение и лечение сопутствующих заболеваний.