Комбинированный митральный порок
Сочетание недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия (митральная болезнь) у детей наблюдается редко, хотя такой порок может развиться при тяжелом распространенном поражении клапанного аппарата и первичном ревмокардите. Чаще он формируется при рецидивах ревмокардита, особенно - при выраженной активности (III степени) ревматического процесса. Нередко на митральную недостаточность, развившуюся при первичном ревмокардите, наслаивается митральный стеноз, который формируется исподволь при наличии активности процесса I степени.
В последнее время ревматизм у детей стал протекать более благоприятно, наблюдаются легкие формы болезни, поэтому уменьшилась и частота комбинированного митрального порока. Так, если 3. И. Эдельман выявляла его в 64% случаев, G. Kiss - в 43,3%, то Н. В. Орлова, Т. В. Парийская - всего лишь в 16,8% случаев.
Чаще порок обнаруживают в подростковом возрасте.
В клинической картине комбинированного митрального порока может преобладать недостаточность клапана или стеноз отверстия при небольшой выраженности одного из них или значительном поражении обоих. В связи с этим выделяют: 1) умеренный стеноз со значительной недостаточностью, 2) значительный стеноз с умеренной недостаточностью, 3) значительный стеноз со значительной недостаточностью.
Дети с комбинированным митральным пороком жалуются на одышку, сердцебиение, боль в области сердца при физической нагрузке. В анамнезе часто имеются указания на перенесенный тяжелый или выраженный эндомиокардит (реже - панкардит), нередко сопровождающийся внесердечными симптомами ревматизма, а также позднее начало лечения, проведение терапии без гормональных препаратов, длительно удерживавшуюся активность ревматического процесса или повторные тяжелые рецидивы болезни. Последнее часто выявляют у детей с третьим вариантом комбинированного митрального порока.
В случае преобладания недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана врач выявляет выраженные симптомы этого порока. При этом больные жалуются на одышку чаще, чем это бывает при изолированной митральной недостаточности. Выслушивается пресистолический или диастолический шум над верхушкой сердца или в четвертом межреберье у левого края грудины. I тон ослаблен, выражен акцент II тона над легочной артерией.
Для уточнения диагноза проводят инструментальные методы исследования.
На ФКГ из признаков митрального стеноза регистрируется только мезодиастолический или пресистолический шум на фоне типичных симптомов митральной недостаточности: низкоамплитудный I тон, сливающийся с высокоамплитудным, многочастотным пансистолическим шумом, выраженный III тон.
При поликардиографическом исследовании обнаруживают увеличение периода напряжения за счет удлинения периода трансформации, уменьшение периода изгнания. Уменьшается внутрисистолический показатель. Таким образом, при этой форме митрального стеноза изменения ПКГ во многом напоминают таковые при митральной недостаточности.
На рентгенограмме наблюдаются увеличение желудочков (больше левого) и левого предсердия, выраженный синдром девиации пищевода.
При втором варианте комбинированного митрального порока преобладает стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия. Дети жалуются на одышку при обычной физической нагрузке. Часто отмечаются умеренный цианоз губ, сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, границы сердца смещены влево и вверх, определяются кошачье мурлыканье, пульсация во втором межреберье, связанная с расширенным левым предсердием. Пульс несколько учащен, артериальное давление при компенсации порока в норме. Выслушиваются громкий пресистолический или диастолический и систолический шумы, хлопающий I тон. По данным Н. В. Орловой, Т. В. Парийской, I тон может быть ослабленным, что, по их мнению, при наличии признаков митрального стеноза указывает на комбинированный порок с митральной недостаточностью.
На ЭКГ регистрируется P-mitrale. Выявляют признаки перегрузки правого желудочка и левого предсердия, а также гипертрофии левого желудочка.
На ПКГ имеются изменения, типичные для митрального стеноза.
При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение левого и правого желудочков, а также левого предсердия.
При третьем варианте комбинированного митрального порока наблюдаются выраженные митральный стеноз и митральная недостаточность без преобладания одного из них.
Больные с таким вариантом порока, как правило, указывают на частые рецидивы и обострения ревмокардита, нередко у них выявляют непрерывно рецидивирующее течение ревматизма.
Дети жалуются на одышку, боль в области сердца, сердцебиение, слабость, утомляемость при обычной нагрузке. Некоторые из них отстают в физическом развитии. Отмечаются умеренный или выраженный цианоз губ, ногтей, пульсация сосудов шеи, сердечный горб, разлитой сердечный и усиленный верхушечный (смещенный влево и вниз) толчок, диастолическое дрожание, тахикардия. Артериальное давление может быть пониженным, чаще нормальным. Границы сердца значительно смещены вправо, вверх и влево.
Выслушивают хлопающий I тон, выраженный пансистолический, дующий систолический и диастолический шумы. Резко выражен акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки левых и правых отделов сердца. У некоторых больных они отсутствуют.
С помощью ФКГ выявляют типичные изменения митрального стеноза и митральной недостаточности.
На рентгенограмме наблюдается резкое увеличение сердечной тени за счет всех отделов сердца. Для решения вопроса о преобладании того или иного порока прибегают к инвазивным методам исследования.
У детей с комбинированным митральным пороком на эхокардиограмме регистрируются признаки, характерные для стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. Определяется П-образная конфигурация передней створки с различной степенью снижения скорости и амплитуды ее движения (в зависимости от степени сужения левого предсердно-желудочкового отверстия и фиброза створок). При однонаправленном движении створок левого предсердно-желудочкового клапана отмечается двуфазность движения передней створки. Экскурсия левого предсердно-желудочкового клапана и скорость движения передней створки во время диастолы выше, чем при «чистом» митральном стенозе. У таких больных отмечаются не характерная для митрального стеноза выраженная дилатация и признаки перегрузки левого желудочка с увеличением экскурсии стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Течение и исход комбинированного митрального порока в значительной мере зависят от выраженности стеноза. В то же время митральная недостаточность III-IV степени ухудшает прогноз в связи с резким ослаблением сократительной функции гипертрофированного, дистрофически и рубцово-измененного миокарда.
Прогноз наиболее неблагоприятный при третьем варианте порока. В результате выраженного нарушения внутрисердечной гемодинамики относительно быстро развиваются гипертрофия и дилатация полостей сердца, что приводит к недостаточности кровообращения и летальному исходу. На течение болезни влияет активность ревматизма, который нередко повторно развивается у таких больных и плохо поддается влиянию противоревматических препаратов.
Больные с комбинированным митральным пороком должны наблюдаться так же, как и больные с митральным стенозом. Важное значение имеют повторные консультации кардиохирурга для решения вопроса о своевременном оперативном вмешательстве.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
В последнее время ревматизм у детей стал протекать более благоприятно, наблюдаются легкие формы болезни, поэтому уменьшилась и частота комбинированного митрального порока. Так, если 3. И. Эдельман выявляла его в 64% случаев, G. Kiss - в 43,3%, то Н. В. Орлова, Т. В. Парийская - всего лишь в 16,8% случаев.
Чаще порок обнаруживают в подростковом возрасте.
В клинической картине комбинированного митрального порока может преобладать недостаточность клапана или стеноз отверстия при небольшой выраженности одного из них или значительном поражении обоих. В связи с этим выделяют: 1) умеренный стеноз со значительной недостаточностью, 2) значительный стеноз с умеренной недостаточностью, 3) значительный стеноз со значительной недостаточностью.
Дети с комбинированным митральным пороком жалуются на одышку, сердцебиение, боль в области сердца при физической нагрузке. В анамнезе часто имеются указания на перенесенный тяжелый или выраженный эндомиокардит (реже - панкардит), нередко сопровождающийся внесердечными симптомами ревматизма, а также позднее начало лечения, проведение терапии без гормональных препаратов, длительно удерживавшуюся активность ревматического процесса или повторные тяжелые рецидивы болезни. Последнее часто выявляют у детей с третьим вариантом комбинированного митрального порока.
В случае преобладания недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана врач выявляет выраженные симптомы этого порока. При этом больные жалуются на одышку чаще, чем это бывает при изолированной митральной недостаточности. Выслушивается пресистолический или диастолический шум над верхушкой сердца или в четвертом межреберье у левого края грудины. I тон ослаблен, выражен акцент II тона над легочной артерией.
Для уточнения диагноза проводят инструментальные методы исследования.
На ФКГ из признаков митрального стеноза регистрируется только мезодиастолический или пресистолический шум на фоне типичных симптомов митральной недостаточности: низкоамплитудный I тон, сливающийся с высокоамплитудным, многочастотным пансистолическим шумом, выраженный III тон.
При поликардиографическом исследовании обнаруживают увеличение периода напряжения за счет удлинения периода трансформации, уменьшение периода изгнания. Уменьшается внутрисистолический показатель. Таким образом, при этой форме митрального стеноза изменения ПКГ во многом напоминают таковые при митральной недостаточности.
На рентгенограмме наблюдаются увеличение желудочков (больше левого) и левого предсердия, выраженный синдром девиации пищевода.
При втором варианте комбинированного митрального порока преобладает стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия. Дети жалуются на одышку при обычной физической нагрузке. Часто отмечаются умеренный цианоз губ, сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, границы сердца смещены влево и вверх, определяются кошачье мурлыканье, пульсация во втором межреберье, связанная с расширенным левым предсердием. Пульс несколько учащен, артериальное давление при компенсации порока в норме. Выслушиваются громкий пресистолический или диастолический и систолический шумы, хлопающий I тон. По данным Н. В. Орловой, Т. В. Парийской, I тон может быть ослабленным, что, по их мнению, при наличии признаков митрального стеноза указывает на комбинированный порок с митральной недостаточностью.
На ЭКГ регистрируется P-mitrale. Выявляют признаки перегрузки правого желудочка и левого предсердия, а также гипертрофии левого желудочка.
На ПКГ имеются изменения, типичные для митрального стеноза.
При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение левого и правого желудочков, а также левого предсердия.
При третьем варианте комбинированного митрального порока наблюдаются выраженные митральный стеноз и митральная недостаточность без преобладания одного из них.
Больные с таким вариантом порока, как правило, указывают на частые рецидивы и обострения ревмокардита, нередко у них выявляют непрерывно рецидивирующее течение ревматизма.
Дети жалуются на одышку, боль в области сердца, сердцебиение, слабость, утомляемость при обычной нагрузке. Некоторые из них отстают в физическом развитии. Отмечаются умеренный или выраженный цианоз губ, ногтей, пульсация сосудов шеи, сердечный горб, разлитой сердечный и усиленный верхушечный (смещенный влево и вниз) толчок, диастолическое дрожание, тахикардия. Артериальное давление может быть пониженным, чаще нормальным. Границы сердца значительно смещены вправо, вверх и влево.
Выслушивают хлопающий I тон, выраженный пансистолический, дующий систолический и диастолический шумы. Резко выражен акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.
На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки левых и правых отделов сердца. У некоторых больных они отсутствуют.
С помощью ФКГ выявляют типичные изменения митрального стеноза и митральной недостаточности.
На рентгенограмме наблюдается резкое увеличение сердечной тени за счет всех отделов сердца. Для решения вопроса о преобладании того или иного порока прибегают к инвазивным методам исследования.
У детей с комбинированным митральным пороком на эхокардиограмме регистрируются признаки, характерные для стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. Определяется П-образная конфигурация передней створки с различной степенью снижения скорости и амплитуды ее движения (в зависимости от степени сужения левого предсердно-желудочкового отверстия и фиброза створок). При однонаправленном движении створок левого предсердно-желудочкового клапана отмечается двуфазность движения передней створки. Экскурсия левого предсердно-желудочкового клапана и скорость движения передней створки во время диастолы выше, чем при «чистом» митральном стенозе. У таких больных отмечаются не характерная для митрального стеноза выраженная дилатация и признаки перегрузки левого желудочка с увеличением экскурсии стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Течение и исход комбинированного митрального порока в значительной мере зависят от выраженности стеноза. В то же время митральная недостаточность III-IV степени ухудшает прогноз в связи с резким ослаблением сократительной функции гипертрофированного, дистрофически и рубцово-измененного миокарда.
Прогноз наиболее неблагоприятный при третьем варианте порока. В результате выраженного нарушения внутрисердечной гемодинамики относительно быстро развиваются гипертрофия и дилатация полостей сердца, что приводит к недостаточности кровообращения и летальному исходу. На течение болезни влияет активность ревматизма, который нередко повторно развивается у таких больных и плохо поддается влиянию противоревматических препаратов.
Больные с комбинированным митральным пороком должны наблюдаться так же, как и больные с митральным стенозом. Важное значение имеют повторные консультации кардиохирурга для решения вопроса о своевременном оперативном вмешательстве.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени