Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Под этим термином подразумевается прогибание одной (чаще задней) створки левого предсердно-желудочкового клапана в полость левого предсердия во второй половине систолы желудочков (в фазе изгнания). Точная распространенность заболевания среди детей неизвестна. По данным детской клиники Института ревматизма АМН, пролапс левого предсердно-желудочкового клапана выявляется у 3,2% детей.
Этиология. Причиной пролапса левого предсердно-желудочкового клапана считают врожденные заболевания сердца, дисфункцию сосочковых мышц, ревматический и септический эндокардит, кардиомиопатию, митральную вальвулотомию и др. Его можно обнаружить также у больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса и др.), врожденными аномалиями сердца.
Согласно данным литературы, пролапс левого предсердно-желудочкового клапана чаще встречается у девочек с астеническим телосложением, сколиозом, уплощенной грудной клеткой.
В анамнезе таких больных нередко отсутствуют указания на перенесенные острые заболевания сердца: ревмокардит, инфекционный эндокардит, миокардит, перикардит. Кроме того, отсутствуют изменения при лабораторном обследовании.
Патологическая анатомия, патологическая физиология и особенности гемодинамики. Морфологически чаще выявляют пролапс задней створки левого предсердно-желудочкового клапана. Характерны миксоматозная инфильтрация, утолщение и морщинистость створок. Последнее обстоятельство является причиной разрыва или ослабления фиброзных и эластичных элементов. Гистохимически в миксоматозной ткани обнаруживают кислые гликозоаминогликаны. Как правиле, сухожильные хорды удлинены, истончены. В них также откладываются кислые гликозоаминогликаны. Митральное кольцо расширено.
Различают первичный и вторичный пролапс левого предсердно-желудочкового клапана. Первичный пролапс является самостоятельным заболеванием, вторичный развивается как осложнение других заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Некоторые авторы считают первичный пролапс проявлением кардиомиопатии, при которой наблюдается, асинергия задненижних отделов стенки желудочков и удлинение хорд.
При пролапсе левого предсердно-желудочкового клапана нарушается функция створок, фиброзно-мышечного кольца левого предсердно-желудочкового отверстия, сухожильных хорд, сосочковых мышц, мышцы левого желудочка и предсердия.
Поражение любого из перечисленных образований нарушает функцию, препятствует нормальному закрытию левого предсердно-желудочкового клапана и может послужить причиной пролабирования его створки. Пролабирование клапана во второй половине систолы сопровождается выраженной в разной степени регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Однако в ряде случаев пролапс его не сопровождается регургитацией.
Симптомы. Синдром пролапса левого предсердно-желудочкового клапана может выявляться в любом возрасте, чаще у детей младшего школьного возраста.
Большинство детей жалоб не предъявляют. Некоторые больные жалуются на боль в области сердца, сердцебиение, повышенную утомляемость, иногда - обмороки. В случае прогрессирования процесса может появляться одышка.
При вторичном пролапсе отмечаются жалобы и симптомы фонового заболевания.
При первичном пролапсе изменения в сердце выявляются случайно. Характерна триада симптомов: мезосистолический щелчок, поздний систолический шум и изменения на ЭКГ. У ряда больных систолический шум может отсутствовать. В большинстве случаев изменения границ сердца, характера пульса и артериального давления не отмечается. При выраженном пролапсе с явной регургитацией границы сердца могут смещаться влево.
Систолический щелчок выслушивается над верхушкой сердца после I тона, ближе ко II тону, производя впечатление расщепленного ритма. У отдельных больных щелчков может быть много, что создает картину «потрескивания». Поздний систолический шум выслушивается над верхушкой сердца, имеет жесткий музыкальный оттенок, усиливается в вертикальном положении больного.
Данные вспомогательных методов исследования. На ФКГ у верхушки систолический щелчок регистрируется у середине или в последней трети систолы в виде одной или нескольких (высоко- или среднечастотных) осцилляции. Величина их может достигать размеров I тона. Характерно усиление щелчка в положении ребенка сидя или стоя и ослабление или полное исчезновение - в положении лежа. После физической нагрузки и при перемене положения щелчок приближается к I тону или сливается с ним. На ФКГ наблюдается также ромбовидный или веретенообразный систолический шум, который нарастает в вертикальном положении больного и после физической нагрузки. Отмечается усиление I тона.
Достаточно информативны изменения на ЭКГ, хотя и они также не являются решающими в постановке диагноза. Выявляют изменения зубца Т, свидетельствующие о нарушении биоэлектрических процессов (по типу ишемический) в заднем диафрагмальном отделе левого желудочка. Так, в III, реже - во II и V5-6 отведениях наблюдаются нарушения реполяризации: зубец Т снижен или отрицательный. В отведениях V2-3 от может быть большой амплитуды. Часто определяют увеличенные зубцы Т и депрессию сегмента Т-U, экстрасистолы, увеличение электрической систолы. При выраженном пролапсе с регургитацией отмечаются признаки перегрузки левого предсердия, иногда и левого желудочка, нарушение проводимости, блокада ножек пучка Гиса.
На рентгенограмме сердце нормальных размеров или отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка.
На основании изложенных симптомов можно распознать пролапс у большинства больных. Однако они не могут быть основными для диагностики заболевания, так как у 20% больных наблюдается «немой» пролапс. У некоторых детей выявляется только систолический щелчок (щелчки) или систолический шум, редко - «хордальный писк».
Наиболее информативным методом исследования является эхокардиография, позволяющая уточнить диагноз у 90% больных. Она дает возможность не только установить диагноз заболевания, но и оценить глубину пролапса, признаки митральной регургитации, разрыва хорд и т. п.
На эхокардиограмме регистрируется локальный прогиб внешне не измененных створок левого предсердно-желудочкового клапана во второй половине систолы, иногда систолическая «сепарация» их при неизмененной форме движения клапана во время диастолы. Чаще встречается пролабирование задней створки клапана, реже - передней и еще реже - обеих створок.
Ю. Н. Беленков и соавторы предложили следующую классификацию пролапса левого предсердно-желудочкового клапана. I - врожденное пролабирование: а) изолированное, б) сопутствующее другим заболеваниям врожденного характера; II - вторичное пролабирование, отмечающееся при ревматизме, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, миокардите, травме сердца и т. д. Пролабирование одной или двух створок с митральной регургитацией и без нее. Выраженное (свыше 6 мм) и умеренное (менее 6 мм) пролабирование.
У детей с пролапсом левого предсердно-желудочкового клапана при отсутствии клинических и эхокардиографических признаков порока все же часто можно отметить увеличение амплитуды открытия передней створки клапана, что указывает на излишнюю подвижность ее при данной патологии. Иногда увеличивается скорость диастолического прикрытия передней створки.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика пролапса левого предсердно-желудочкового клапана возможна у большинства детей при использовании общедоступных клинических, электрофонокардиографических исследований. Для выявления больных необходимо тщательно обследовать всех детей с шумом писка, систолическим щелчком, систолическим (особенно поздним систолическим) шумом, врожденной и наследственной патологией.
При подозрении на пролапс левого предсердно-желудочкового клапана и отсутствии четких данных обычных методов исследования необходимо использовать эхокардиографию.
Следует дифференцировать пролапс левого предсердно-желудочкового клапана и ревматическое поражение сердца, кардиомиопатию, митральную недостаточность.
Пролапс нужно отличать от ревматического вальвулита, который может развиться при ревмокардите. В таких случаях типичный анамнез, клиника ревматического вальвулита, активность процесса, по данным лабораторных исследований, изменение в динамике, а также уменьшение или исчезновение признаков пролапса по мере выздоровления больного позволят точно поставить диагноз.
При первичном пролапсе, в отличие от ревматического вальвулита, отсутствует быстрая динамика изменений в сердце.
Очень сложно отличить пролапс левого предсердно-желудочкового клапана от органической митральной недостаточности. Для последней характерен протосистолический или пансистолический шум, сливающийся с I тоном (на ФКГ), имеющий дующий оттенок. На ЭКГ отсутствуют изменения, свойственные поражению заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. В неясных случаях решающими должны быть данные эхокардиографического исследования.
Течение и исход. Исход вторичного пролапса зависит от течения основного заболевания. При наследственных заболеваниях, сопровождающихся пролапсом левого предсердно-желудочкового клапана, иногда отмечаются прогрессирование процесса и усугубление нарушений гемодинамики. У детей с синдромом Марфана пролапс сопровождается риском развития тяжелого нарушения функций левого предсердно-желудочкового клапана (прогрессирование недостаточности, обрыв хорд, наслоение септического эндокардита). У больных с неполным синдромом пролапса (щелчок, систолический шум) при отсутствии изменений на ЭКГ заболевание протекает благоприятно.
При наличии только систолического щелчка без систолического шума и изменений на ЭКГ у взрослых пролапс не расценивается как сердечное заболевание. У детей эти вопросы требуют дальнейшего изучения.
Все дети с пролапсом должны находиться под наблюдением кардиоревматологических кабинетов поликлиник, их нужно повторно обследовать для исключения прогрессирования процесса.
По показаниям назначают спазмолитические, противоаритмические и седативные препараты.
Больных освобождают от занятий физической культурой, силовых упражнений, тяжелого физического труда. Назначают соответствующий режим. По показаниям проводят курсы противобактериальной терапии при угрозе развития бактериемии и инфекционного эндокардита (операции, инфекционные заболевания) особенно стрептококковой и стафилококковой этиологии.
Прогрессирование митральной недостаточности или появление осложнений (разрыв хорд) является показанием к хирургическому лечению.
Читать далее Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
Этиология. Причиной пролапса левого предсердно-желудочкового клапана считают врожденные заболевания сердца, дисфункцию сосочковых мышц, ревматический и септический эндокардит, кардиомиопатию, митральную вальвулотомию и др. Его можно обнаружить также у больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса и др.), врожденными аномалиями сердца.
Согласно данным литературы, пролапс левого предсердно-желудочкового клапана чаще встречается у девочек с астеническим телосложением, сколиозом, уплощенной грудной клеткой.
В анамнезе таких больных нередко отсутствуют указания на перенесенные острые заболевания сердца: ревмокардит, инфекционный эндокардит, миокардит, перикардит. Кроме того, отсутствуют изменения при лабораторном обследовании.
Патологическая анатомия, патологическая физиология и особенности гемодинамики. Морфологически чаще выявляют пролапс задней створки левого предсердно-желудочкового клапана. Характерны миксоматозная инфильтрация, утолщение и морщинистость створок. Последнее обстоятельство является причиной разрыва или ослабления фиброзных и эластичных элементов. Гистохимически в миксоматозной ткани обнаруживают кислые гликозоаминогликаны. Как правиле, сухожильные хорды удлинены, истончены. В них также откладываются кислые гликозоаминогликаны. Митральное кольцо расширено.
Различают первичный и вторичный пролапс левого предсердно-желудочкового клапана. Первичный пролапс является самостоятельным заболеванием, вторичный развивается как осложнение других заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Некоторые авторы считают первичный пролапс проявлением кардиомиопатии, при которой наблюдается, асинергия задненижних отделов стенки желудочков и удлинение хорд.
При пролапсе левого предсердно-желудочкового клапана нарушается функция створок, фиброзно-мышечного кольца левого предсердно-желудочкового отверстия, сухожильных хорд, сосочковых мышц, мышцы левого желудочка и предсердия.
Поражение любого из перечисленных образований нарушает функцию, препятствует нормальному закрытию левого предсердно-желудочкового клапана и может послужить причиной пролабирования его створки. Пролабирование клапана во второй половине систолы сопровождается выраженной в разной степени регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Однако в ряде случаев пролапс его не сопровождается регургитацией.
Симптомы. Синдром пролапса левого предсердно-желудочкового клапана может выявляться в любом возрасте, чаще у детей младшего школьного возраста.
Большинство детей жалоб не предъявляют. Некоторые больные жалуются на боль в области сердца, сердцебиение, повышенную утомляемость, иногда - обмороки. В случае прогрессирования процесса может появляться одышка.
При вторичном пролапсе отмечаются жалобы и симптомы фонового заболевания.
При первичном пролапсе изменения в сердце выявляются случайно. Характерна триада симптомов: мезосистолический щелчок, поздний систолический шум и изменения на ЭКГ. У ряда больных систолический шум может отсутствовать. В большинстве случаев изменения границ сердца, характера пульса и артериального давления не отмечается. При выраженном пролапсе с явной регургитацией границы сердца могут смещаться влево.
Систолический щелчок выслушивается над верхушкой сердца после I тона, ближе ко II тону, производя впечатление расщепленного ритма. У отдельных больных щелчков может быть много, что создает картину «потрескивания». Поздний систолический шум выслушивается над верхушкой сердца, имеет жесткий музыкальный оттенок, усиливается в вертикальном положении больного.
Данные вспомогательных методов исследования. На ФКГ у верхушки систолический щелчок регистрируется у середине или в последней трети систолы в виде одной или нескольких (высоко- или среднечастотных) осцилляции. Величина их может достигать размеров I тона. Характерно усиление щелчка в положении ребенка сидя или стоя и ослабление или полное исчезновение - в положении лежа. После физической нагрузки и при перемене положения щелчок приближается к I тону или сливается с ним. На ФКГ наблюдается также ромбовидный или веретенообразный систолический шум, который нарастает в вертикальном положении больного и после физической нагрузки. Отмечается усиление I тона.
Достаточно информативны изменения на ЭКГ, хотя и они также не являются решающими в постановке диагноза. Выявляют изменения зубца Т, свидетельствующие о нарушении биоэлектрических процессов (по типу ишемический) в заднем диафрагмальном отделе левого желудочка. Так, в III, реже - во II и V5-6 отведениях наблюдаются нарушения реполяризации: зубец Т снижен или отрицательный. В отведениях V2-3 от может быть большой амплитуды. Часто определяют увеличенные зубцы Т и депрессию сегмента Т-U, экстрасистолы, увеличение электрической систолы. При выраженном пролапсе с регургитацией отмечаются признаки перегрузки левого предсердия, иногда и левого желудочка, нарушение проводимости, блокада ножек пучка Гиса.
На рентгенограмме сердце нормальных размеров или отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка.
На основании изложенных симптомов можно распознать пролапс у большинства больных. Однако они не могут быть основными для диагностики заболевания, так как у 20% больных наблюдается «немой» пролапс. У некоторых детей выявляется только систолический щелчок (щелчки) или систолический шум, редко - «хордальный писк».
Наиболее информативным методом исследования является эхокардиография, позволяющая уточнить диагноз у 90% больных. Она дает возможность не только установить диагноз заболевания, но и оценить глубину пролапса, признаки митральной регургитации, разрыва хорд и т. п.
На эхокардиограмме регистрируется локальный прогиб внешне не измененных створок левого предсердно-желудочкового клапана во второй половине систолы, иногда систолическая «сепарация» их при неизмененной форме движения клапана во время диастолы. Чаще встречается пролабирование задней створки клапана, реже - передней и еще реже - обеих створок.
Ю. Н. Беленков и соавторы предложили следующую классификацию пролапса левого предсердно-желудочкового клапана. I - врожденное пролабирование: а) изолированное, б) сопутствующее другим заболеваниям врожденного характера; II - вторичное пролабирование, отмечающееся при ревматизме, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца, миокардите, травме сердца и т. д. Пролабирование одной или двух створок с митральной регургитацией и без нее. Выраженное (свыше 6 мм) и умеренное (менее 6 мм) пролабирование.
У детей с пролапсом левого предсердно-желудочкового клапана при отсутствии клинических и эхокардиографических признаков порока все же часто можно отметить увеличение амплитуды открытия передней створки клапана, что указывает на излишнюю подвижность ее при данной патологии. Иногда увеличивается скорость диастолического прикрытия передней створки.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика пролапса левого предсердно-желудочкового клапана возможна у большинства детей при использовании общедоступных клинических, электрофонокардиографических исследований. Для выявления больных необходимо тщательно обследовать всех детей с шумом писка, систолическим щелчком, систолическим (особенно поздним систолическим) шумом, врожденной и наследственной патологией.
При подозрении на пролапс левого предсердно-желудочкового клапана и отсутствии четких данных обычных методов исследования необходимо использовать эхокардиографию.
Следует дифференцировать пролапс левого предсердно-желудочкового клапана и ревматическое поражение сердца, кардиомиопатию, митральную недостаточность.
Пролапс нужно отличать от ревматического вальвулита, который может развиться при ревмокардите. В таких случаях типичный анамнез, клиника ревматического вальвулита, активность процесса, по данным лабораторных исследований, изменение в динамике, а также уменьшение или исчезновение признаков пролапса по мере выздоровления больного позволят точно поставить диагноз.
При первичном пролапсе, в отличие от ревматического вальвулита, отсутствует быстрая динамика изменений в сердце.
Очень сложно отличить пролапс левого предсердно-желудочкового клапана от органической митральной недостаточности. Для последней характерен протосистолический или пансистолический шум, сливающийся с I тоном (на ФКГ), имеющий дующий оттенок. На ЭКГ отсутствуют изменения, свойственные поражению заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. В неясных случаях решающими должны быть данные эхокардиографического исследования.
Течение и исход. Исход вторичного пролапса зависит от течения основного заболевания. При наследственных заболеваниях, сопровождающихся пролапсом левого предсердно-желудочкового клапана, иногда отмечаются прогрессирование процесса и усугубление нарушений гемодинамики. У детей с синдромом Марфана пролапс сопровождается риском развития тяжелого нарушения функций левого предсердно-желудочкового клапана (прогрессирование недостаточности, обрыв хорд, наслоение септического эндокардита). У больных с неполным синдромом пролапса (щелчок, систолический шум) при отсутствии изменений на ЭКГ заболевание протекает благоприятно.
При наличии только систолического щелчка без систолического шума и изменений на ЭКГ у взрослых пролапс не расценивается как сердечное заболевание. У детей эти вопросы требуют дальнейшего изучения.
Все дети с пролапсом должны находиться под наблюдением кардиоревматологических кабинетов поликлиник, их нужно повторно обследовать для исключения прогрессирования процесса.
По показаниям назначают спазмолитические, противоаритмические и седативные препараты.
Больных освобождают от занятий физической культурой, силовых упражнений, тяжелого физического труда. Назначают соответствующий режим. По показаниям проводят курсы противобактериальной терапии при угрозе развития бактериемии и инфекционного эндокардита (операции, инфекционные заболевания) особенно стрептококковой и стафилококковой этиологии.
Прогрессирование митральной недостаточности или появление осложнений (разрыв хорд) является показанием к хирургическому лечению.
Читать далее Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени