Врожденные заболевания сосудов

Этиология врожденных заболеваний сосудов до настоящего времени мало изучена. Полагают, что они возникают вследствие нарушения закладки и развития сосудистой стенки во время внутриутробного развития плода в результате хромосомной аберрации. Большую роль играет мезенхимальная дисплазия, обусловливающая неполноценность сосудистой стенки. Развитию врожденной патологии сосудов способствуют неблагоприятные влияния на плод различных инфекций, аллергии у матери и других вредных факторов на фоне наследственной отягощенности.
 
В зависимости от анатомической характеристики поражения сосудов А. В. Покровский различает следующие формы врожденных ангиопатий: 1) артериовенозные; 2) венозные, включающие пороки развития венозных стволов и гемангиомы; 3) артериальные в виде дисплазий артериальных стволов. Выделяют также пороки развития лимфатических сосудов и комбинированные.

К артериовенозным формам ангиопатий относятся артериовенозные свищи - врожденный порок развития сосудистой системы с образованием патологических соустий и сбрасыванием артериальной крови в венозное русло. Чаще поражаются нижние конечности, реже - верхние, голова, шея, туловище. Этот порок встречается у 9,2% детей от общего числа детей с врожденной патологией сосудов.

Патогенез данного заболевания неизвестен, а морфологические изменения раз-нобразны и могут быть разделены на 3 группы: 1) истинные свищи - анастомозы между крупными артериальными и венозными сосудами с равномерным расширением последних, частым обрывом внутренней эластической мембраны и нечеткостью строения; 2) артериовенозные аневризмы с разнообразным строением, преимущественно по венозному типу; 3) множественные анастомозирующие разнокалиберные сосуды без четкой дифференциации их строения. Наибольшие изменения при артериовенозных свищах у детей наблюдаются в венозных сосудах в связи с повышенным сбросом в них артериальной крови, развитием венозной гипертензии с последующим расширением сосудистой стенки. В пораженном органе возникает ложная «гипертрофия» с увеличением объема соединительной и жировой ткани, нарушением лимфообращения и трофики.

Клинические проявления при артериовенозных свищах разнообразны, зависят от локализации и распространенности патологического процесса.

При артериовенозных свищах легких клиническую симптоматику определяет гипоксемия, в связи с которой рано появляются повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение, головная боль, носовые кровотечения синдром Рендью-Ослера-Вебера). Кожа и слизистые оболочки синюшные, пальцы имеют форму барабанных палочек, отмечаются снижение насыщения артериальной крови кислородом и компенсаторная полиглобулия. Над пораженной долей легкого обычно прослушивается систолодиастолический шум, ослабевающий на выдохе. Дети нередко отстают в физическом развитии. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются усиление сосудистого рисунка, наличие в ряде случаев округлой тени в пораженном легком, увеличение размеров сердца.

Диагностировать артериовенозные свищи легких сложно, так как клинические симптомы болезни сходны с таковыми при врожденных пороках сердца синего типа с право-левым шунтом (тетрада Фалло, атрезия и стеноз устья легочной артерии, атрезия правого предсердно-желудочкового клапана). Большое значение в этих случаях имеют аускультация, с помощью которой обнаруживают локализацию и характер шума, а также фонокардиографическое исследование. Однако решающую роль в диагностике артериовенозных свищей легких играет катетеризация полостей сердца с исследованием газового состава крови и давления, проведением ангиопульмонографии.

При наличии артериовенозных свищей в области головы и шеи больные жалуются на головную боль, шум в голове, головокружения, обмороки, пульсацию. В месте локализации свища с раннего детства отмечается припухлость мягких тканей по типу гемангиомы.

В случае локализации данного сосудистого порока на конечности наблюдаются усиленный ее рост, утолщение с появлением варикозного расширения вен, трофические пигментные пятна, иногда - изъязвления. Дети старшего возраста жалуются на боль в конечности, чувство жара, пульсацию. Патогномоничный признак - систолодиастолический шум на конечности в области сосудистого пучка. Заболевание имеет прогрессирующее течение. При термометрии выявляют повышение местной температуры на 3-6 °С, венозную гипертензию, увеличение содержания кислорода в венозной крови (на 20-26%) на пораженной конечности, что также характерно для данного порока. Усиленный рост пораженной конечности объясняется избыточной васкуляризацией эпифизов костей. На рентгенограммах нередко отмечается гипертрофия костей в сочетании с признаками остеопороза.

Вследствие переполнения венозной системы постепенно развивается перегрузка правых, затем левых отделов сердца.

С помощью реовазографии выявляют повышение амплитуды кривой, значительное изменение ее формы с отсутствием инцизуры, дикротического зубца, дополнительных волн, увеличение продолжительности анакротической фазы. На периферической сфигмограмме определяется высокий преанакротический зубец.

Наиболее информативным методом диагностики артериовенозных свищей периферических сосудов является артериография, с помощью которой выявляют одновременное заполнение контрастным веществом артерий и вен, расширение последних, обеднение сосудистого рисунка на периферии конечности.

Диагностика заболевания не вызывает затруднений в связи с рядом характерных клинических признаков (увеличение длины и объема конечности, варикозные расширения вен, нарушение трофики, пульсации при пальпации в области артериовенозного свища, наличие шума при аускультации).

При дифференциальной диагностике следует исключить опухоль типа липомы, фибромы, а также гемангиому. Осмотр и пальпация имеют большое значение при постановке диагноза, однако главный отличительный признак указанных образований - отсутствие пульсации и шума при аускультации, типичных для артериовенозного свища.

Прогноз заболевания серьезен в связи со склонностью к прогрессированию. Радикальным методом лечения является хирургический, который показан при прогрессирующем течении артериовенозных свищей, нарушении местной и общей гемодинамики, хронической венозной недостаточности, наличии косметических дефектов. При небольшой распространенности патологического процесса на конечностях рекомендуют ношение эластических повязок, ограничение физических, особенно статических, нагрузок, инъекции растворов, вызывающих облитерацию сосудов.

Читать далее Пороки развития вен

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени