Исходы врожденного гепатита у детей
Врожденный гепатит является одной из причин, приводящих к тяжелым нарушениям функций организма, часто с летальным исходом. Актуальность данного вопроса определила цель и задачи нашего исследования: изучить исходы врожденного гепатита у детей в зависимости от этиологического фактора, своевременности диагностики и адекватности лечения.
Причины врожденного гепатита многообразны. Они связаны в первую очередь с функциональным состоянием системы мать - плацента - плод. Из 17 детей, находившихся в клинике госпитальной педиатрии, у шести больных причинами врожденного заболевания вирусным гепатитом было внутриутробное инфицирование. Большей частью врожденный гепатит вызывается вирусной (вирус гепатита, цитомегалии, герпеса, краснухи) и бактериальной инфекцией, а также простейшими - токсоплазмоз. По нашим данным, не выявлено преобладания этих факторов - сепсис составил менее одной трети от общего числа, вирусная природа заболевания выявлена только у двух детей. У двух детей причиной развития патологического процесса в печени внутриутробно оказались токсические препараты, принимаемые матерью с целью прерывания беременности; у трех детей - продукты эндогенного происхождения при заболевании наследственно-генетического характера (муковисцидоз). У четырех детей генез врожденного гепатита остался нерасшифрованным.
Указанные дети с врожденным гепатитом находились в клинике. Мальчиков было восемь, девочек - девять. Из общего числа наблюдаемых больных более половины (11 детей) родились недоношенными, с внутриутробной гипотрофией. Ведущим в течении данного заболевания был желтушный синдром, проявлявшийся в разные сроки от рождения, но не позднее 3-4 недели жизни. У всех детей периодически отмечалось изменение окраски кала - от гипохоличного до полного отсутствия стеркобилина. Более продолжительными эти изменения были у детей с муковисцидозом - до 6-8 месяцев. Содержание билирубина у детей с благополучным течением и исходом гепатита было относительно стойким, но невысоким - 2-4 мг% с преобладанием прямой фракции. При тяжелом течении заболевания с летальным исходом (7 детей) показатели повышались до 10-14 и 6-8 мг% соответственно. В связи с малочисленностью и неоднородностью группы статистическая обработка результатов набор а торного исследования не проводилась.
Диагноз врожденного гепатита ставился на основании клинических данных, иммунологического, бактериологического обследования и результатов биохимических показателей крови. С целью исключения гепатита В все дети обследовались на наличие австралийского антигена. Последний у всех был отрицательным. По показаниям проводилась холецистография.
Увеличение печени было умеренным у всех детей - до 2- 4 см ниже края реберной дуги, селезенки до 2-3 см. Выраженный геморрагический синдром наблюдался у трех детей (с диагнозом сепсис), погибших в раннем периоде заболевания - обширные кровоизлияния, кровотечения из мест инъекций, мелена. Изменения в свертывающей системе крови выявлены у всех наблюдаемых детей: повышение показателей гепарина до 8-15 ед., умеренное снижение фибриногена до 180 - 150 мг %, снижение толерантности плазмы к гепарину до 6- 5 мни и содержания протромбина до 70%.
Гепатопривный синдром отмечен у 9 детей, больных врожденным гепатитом. Он выражался в снижении белоксинтезирующей функции печени. Общий уровень белка в крови был снижен до 5,2 - 6,5 г%, при выраженном повышении гамма-глобулинов до 18-24%, содержание альфа- и бетта-глобулинов находилось в пределах 12-15%. Уровень альбуминов был снижен умеренно (48-52%). В этой группе детей обращало на себя внимание снижение показателей калия (3,5-4,1 мэкв/л), тогда как другие показатели электролитного обмена (натрия, кальция, фосфора) не отклонялись от возрастной нормы. Интересна динамика содержания хлоридов у двух детей с муковисцидозом, диагноз которого был поставлен в относительно поздние сроки - у одного ребенка в 1 г. 2 мес, у другого - 1 г. 5 мес. Это стало возможным в результате выявившейся тенденции к нарастанию содержания хлоридов до 130-400 мэкв/л и выраженных признаков кишечной формы муковисцидоза. У одного ребенка этот диагноз был поставлен патологоанатомически. До 1 года этот показатель, как и у других детей изучаемой группы, был в пределах нормы.
Холестатический синдром диагностирован в восьми случаях. Он характеризовался помимо умеренно стойкой желтухи и ахоличного стула повышением содержания холестерина до 180-240 мг% и склонностью к увеличению показателей щелочной фосфатазы до 9-1112 ед. по Вольгемуту.
Синдром цитолиза с выраженной интоксикацией, признаками печеночной недостаточности в сочетании с геморрагическим синдромом был у трех детей, погибших при остром течении заболевания в первые недели жизни.
У 7 больных на первом году жизни развился цирроз печени, все они погибли в раннем возрасте. В эту группу вошли дети с сепсисом - 5 человек и двое с невыясненным генезом. Течение заболевания у них характеризовалось выраженностью мезинхимно-воспалительного синдрома - повышением температуры, ускорением СОЭ, увеличением ДФА.
Следует отметить, высокую частоту интеркуррентных заболеваний у всех наблюдаемых нами детей - частые острые респираторно-вирусные заболевания, воспаление легких, что обусловлено снижением иммунитета у них. Исследования иммуноглобулинов у 10 детей, находящихся в настоящее время на диспансерном учете, выявили умеренное увеличение Ig G, А, М. Особенно наглядно повышение иммуноглобулинов М (30 мг%) у детей с выраженным холестатическим синдромом.
Лечение в клинике и в амбулаторных условиях проводилось с учетом выявленных признаков цитолиза, холестаза, мезенхимального и гепатопривного синдромов. Больные систематически получали терапию с назначением печеночных гидролизатов, желчегонных средств, витаминов, глютаминовой кислоты, кишечного диализа, кислородных клизм и других симптоматических и общеукрепляющих средств. Комплексное лечение включало физиотерапевтические методы лечения - диатермию, УВЧ.
Из 10 детей с диагностированным врожденным гепатитом: трое в настоящее время клинически здоровы, имеют вполне удовлетворительное состояние, в физическом развитии они отстают от сверстников, нервно-психическое развитие соответствует возрасту. У них отмечается почти полное восстановление нарушенных функций печени. У семи детей заболевание приобрело хроническое течение с выраженностью холестатического синдрома.
Анализ изложенных результатов позволяет предположить, что этнологический фактор не играет ведущей роли в исходе врожденного гепатита, т. к. печень плода на любой тяжелый патологический агент отвечает однотипно. Тяжесть течения с летальным исходом обусловлена началом возникновения гепатита на ранних этапах внутриутробного развития с быстрым переходом в цирроз. Это определяет необходимость ранней антенатальной профилактики заболеваний матери, способствующих развитию врожденных заболеваний.
Дети с врожденным гепатитом нуждаются в своевременном и длительном лечении с обязательным диспансерным наблюдением.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вера Андронова
Причины врожденного гепатита многообразны. Они связаны в первую очередь с функциональным состоянием системы мать - плацента - плод. Из 17 детей, находившихся в клинике госпитальной педиатрии, у шести больных причинами врожденного заболевания вирусным гепатитом было внутриутробное инфицирование. Большей частью врожденный гепатит вызывается вирусной (вирус гепатита, цитомегалии, герпеса, краснухи) и бактериальной инфекцией, а также простейшими - токсоплазмоз. По нашим данным, не выявлено преобладания этих факторов - сепсис составил менее одной трети от общего числа, вирусная природа заболевания выявлена только у двух детей. У двух детей причиной развития патологического процесса в печени внутриутробно оказались токсические препараты, принимаемые матерью с целью прерывания беременности; у трех детей - продукты эндогенного происхождения при заболевании наследственно-генетического характера (муковисцидоз). У четырех детей генез врожденного гепатита остался нерасшифрованным.
Указанные дети с врожденным гепатитом находились в клинике. Мальчиков было восемь, девочек - девять. Из общего числа наблюдаемых больных более половины (11 детей) родились недоношенными, с внутриутробной гипотрофией. Ведущим в течении данного заболевания был желтушный синдром, проявлявшийся в разные сроки от рождения, но не позднее 3-4 недели жизни. У всех детей периодически отмечалось изменение окраски кала - от гипохоличного до полного отсутствия стеркобилина. Более продолжительными эти изменения были у детей с муковисцидозом - до 6-8 месяцев. Содержание билирубина у детей с благополучным течением и исходом гепатита было относительно стойким, но невысоким - 2-4 мг% с преобладанием прямой фракции. При тяжелом течении заболевания с летальным исходом (7 детей) показатели повышались до 10-14 и 6-8 мг% соответственно. В связи с малочисленностью и неоднородностью группы статистическая обработка результатов набор а торного исследования не проводилась.
Диагноз врожденного гепатита ставился на основании клинических данных, иммунологического, бактериологического обследования и результатов биохимических показателей крови. С целью исключения гепатита В все дети обследовались на наличие австралийского антигена. Последний у всех был отрицательным. По показаниям проводилась холецистография.
Увеличение печени было умеренным у всех детей - до 2- 4 см ниже края реберной дуги, селезенки до 2-3 см. Выраженный геморрагический синдром наблюдался у трех детей (с диагнозом сепсис), погибших в раннем периоде заболевания - обширные кровоизлияния, кровотечения из мест инъекций, мелена. Изменения в свертывающей системе крови выявлены у всех наблюдаемых детей: повышение показателей гепарина до 8-15 ед., умеренное снижение фибриногена до 180 - 150 мг %, снижение толерантности плазмы к гепарину до 6- 5 мни и содержания протромбина до 70%.
Гепатопривный синдром отмечен у 9 детей, больных врожденным гепатитом. Он выражался в снижении белоксинтезирующей функции печени. Общий уровень белка в крови был снижен до 5,2 - 6,5 г%, при выраженном повышении гамма-глобулинов до 18-24%, содержание альфа- и бетта-глобулинов находилось в пределах 12-15%. Уровень альбуминов был снижен умеренно (48-52%). В этой группе детей обращало на себя внимание снижение показателей калия (3,5-4,1 мэкв/л), тогда как другие показатели электролитного обмена (натрия, кальция, фосфора) не отклонялись от возрастной нормы. Интересна динамика содержания хлоридов у двух детей с муковисцидозом, диагноз которого был поставлен в относительно поздние сроки - у одного ребенка в 1 г. 2 мес, у другого - 1 г. 5 мес. Это стало возможным в результате выявившейся тенденции к нарастанию содержания хлоридов до 130-400 мэкв/л и выраженных признаков кишечной формы муковисцидоза. У одного ребенка этот диагноз был поставлен патологоанатомически. До 1 года этот показатель, как и у других детей изучаемой группы, был в пределах нормы.
Холестатический синдром диагностирован в восьми случаях. Он характеризовался помимо умеренно стойкой желтухи и ахоличного стула повышением содержания холестерина до 180-240 мг% и склонностью к увеличению показателей щелочной фосфатазы до 9-1112 ед. по Вольгемуту.
Синдром цитолиза с выраженной интоксикацией, признаками печеночной недостаточности в сочетании с геморрагическим синдромом был у трех детей, погибших при остром течении заболевания в первые недели жизни.
У 7 больных на первом году жизни развился цирроз печени, все они погибли в раннем возрасте. В эту группу вошли дети с сепсисом - 5 человек и двое с невыясненным генезом. Течение заболевания у них характеризовалось выраженностью мезинхимно-воспалительного синдрома - повышением температуры, ускорением СОЭ, увеличением ДФА.
Следует отметить, высокую частоту интеркуррентных заболеваний у всех наблюдаемых нами детей - частые острые респираторно-вирусные заболевания, воспаление легких, что обусловлено снижением иммунитета у них. Исследования иммуноглобулинов у 10 детей, находящихся в настоящее время на диспансерном учете, выявили умеренное увеличение Ig G, А, М. Особенно наглядно повышение иммуноглобулинов М (30 мг%) у детей с выраженным холестатическим синдромом.
Лечение в клинике и в амбулаторных условиях проводилось с учетом выявленных признаков цитолиза, холестаза, мезенхимального и гепатопривного синдромов. Больные систематически получали терапию с назначением печеночных гидролизатов, желчегонных средств, витаминов, глютаминовой кислоты, кишечного диализа, кислородных клизм и других симптоматических и общеукрепляющих средств. Комплексное лечение включало физиотерапевтические методы лечения - диатермию, УВЧ.
Из 10 детей с диагностированным врожденным гепатитом: трое в настоящее время клинически здоровы, имеют вполне удовлетворительное состояние, в физическом развитии они отстают от сверстников, нервно-психическое развитие соответствует возрасту. У них отмечается почти полное восстановление нарушенных функций печени. У семи детей заболевание приобрело хроническое течение с выраженностью холестатического синдрома.
Анализ изложенных результатов позволяет предположить, что этнологический фактор не играет ведущей роли в исходе врожденного гепатита, т. к. печень плода на любой тяжелый патологический агент отвечает однотипно. Тяжесть течения с летальным исходом обусловлена началом возникновения гепатита на ранних этапах внутриутробного развития с быстрым переходом в цирроз. Это определяет необходимость ранней антенатальной профилактики заболеваний матери, способствующих развитию врожденных заболеваний.
Дети с врожденным гепатитом нуждаются в своевременном и длительном лечении с обязательным диспансерным наблюдением.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вера Андронова