Киста общего желчного протока, симптомы и лечение
Врожденное кистозное расширение общего желчного протока после их врожденной атрезии является наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. В литературе эта анатомическая ситуация фигурирует под различными названиями: врожденное кистозное расширение холедоха, псевдокиста холедоха. Ранняя и правильная диагностика этой аномалии обеспечивает выздоровление в 80- 90% случаев, тогда как запоздалый диагноз может обусловить развитие цирроза и летальный исход.
Патологическая анатомия. Все авторы используют в настоящее время анатомическую терминологию Алонзо-Лея, различающего три различные формы: кистозное расширение холедоха, врожденный дивертикул холедоха, врожденный холедохоцеле.
Кистозное расширение холедоха включает почти все случаи расширения общего желчного протока. Это расширение касается почти всей совокупности внепеченочных путей, начиная от отхождения печеночных протоков (вверху) до ретродуоденопанкреатической части (внизу), включая обычно пузырный проток. Желчные пути, расположенные выше кисты, могут быть интактны либо частично или полностью расширены, как это наблюдалось в 9 случаях из 16 случаев рентгенологических исследований Tsuchida и в 5 - из 11 случаев в нашей серии. Объем кистозной дилатации различный; чаще ее диаметр 6-10 см. Желчное содержимое составляет 300-500 мл, у ребенка старшего возраста оно может быть более значительным - до 1000- 1500 мл, но без прямой связи между объемом кистозного расширения и возрастом. Отсутствует связь между объемом кистозного расширения и.мой появления клинических симптомов.
Нижняя часть холедоха может быть нормально проходима, что свидетельствует об отсутствии ниже расположенности препятствия; чаще всего обнаруживается его сужение и частичный стеноз; полная обструкция встречается только у грудных детей. Все авторы признают большую трудность визуализации нижнего холедоха, как при ручном обследовании, так и при операционной холангиографии. Поэтому неудача этих исследований, как правило, не дает основания для заключения.
Желчный пузырь обычно смещен латерально, но имеет нормальный объем, даже в случаях с расширением пузырного протока. Иногда можно обнаружить его дилатацию разной степени, двудольность, наличие камней, и, наоборот, он может быть пуст, аплазичен, раздвоен или вообще отсутствовать.
Гистологическое исследование стенки кисты представляет интерес; почти никогда не определяется внутренний слой билиарного типа: самое большее могут быть найдены только несколько эпителизированных участков. Воспалительные изменения и стаз приводят к развитию фиброза и выраженном гиперваскуляризации.
Врожденный дивертикул холедоха, тип II по классификации Алонзо-Лея, представляет собой боковое расширение стенки холедоха, как правило, мешкообразной формы, связанное с холедохом короткой и узкой ножкой. Он может быть вне или внутри двенадцатиперстной кишки. В литературе описано только 13 случаев, из которых 4- японскими авторами.
Врожденный холедохоцеле, тип III по классификации Алонзо-Лея, локализуется на внутридуоденальной части общего желчного протока. Речь идет о кистозном растяжении, симулирующем полип или внутридуоденальную опухоль при рентгенологическом исследовании с барием. Холедох и проток поджелудочной железы (вирсунгов проток) впадают в кисту, которая в свою очередь соединена с двенадцатиперстной кишкой. Врожденный холедохоцеле встречается очень редко: описано 11 наблюдений у взрослых и только одно - у детей.
Этиология. Частота кисты холедоха очень небольшая, несмотря на то что речь идет о наиболее частой причине холестаза внепеченочного происхождения у ребенка. Болезнь проявляется главным образом в детском и подростковом возрасте. Среди 19 случаев, изученных нами, 8 детей были в возрасте моложе 1 года, что позволяло также думать об атрезии внепеченочных желчных путей; в 10 случаях возраст детей был от 1 года до 10 лет и только один ребенок был старше 10 лет. Однако при расспросе почти у половины этих детей оказалось, что симптомы болезни появились у них в течение 1-го года жизни. Отмечено явное преобладание женского пола: 75% девочек по данным Tsuchida и Kasai и 68,2% - по нашим данным. Следует подчеркнуть особую подверженность к этой аномалии японской расы. В Японии было описано более 200 случаев; по мнению Kasai, кистозное расширение холедоха является одним из наиболее важных хирургических заболеваний у детей. Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов; случаи, наблюдаемые у взрослых, по-видимому, представляют кисты, не распознанные в детстве.
Симптомы кисты общего желчного протока. Клинические проявления кистозного расширения холедоха у большого ребенка характеризуются классической триадой симптомов: болью, желтухой, пальпируемым образованием.
Боль локализуется в правом подреберье или в эпигастральной области, вокруг пупка. У большого ребенка она может принимать характер печеночной колики; в других случаях боль более тупая, в виде периодических приступов, но без связи с едой. Желтуха встречается с разной частотой и сразу ориентирует на патологию печени и желчных путей. Она имеет интермиттирующий характер и может сопровождаться зудом. Интенсивность желтухи различная, течение характеризуется последовательными обострениями и спонтанными ремиссиями. Пальпируемое образование - главный признак триады симптомов; встречается он в 2/3 случаев. Образование имеет четкие границы, правильной формы, гладкое, уплотненное, смещаемое в стороны и отделенное от печени, которая пальпируется выше этой массы; однако часто последнюю трудно ясно отличить от печени. Обычно это образование безболезненно. Если объем его большой, оно растягивает живот, заходит за срединную линию, опускается ниже пупка и может ощущаться со стороны поясницы.
Другие клинические проявления непостоянны: умеренная лихорадка, иногда выраженные рвоты. Какова бы ни была клиническая симптоматология, важен ее интермиттирующий характер, который позволяет ставить данный диагноз. Портальная гипертензия была выявлена у одного из наших детей 4 лет.
Дополнительные исследования. Лабораторные исследования печени подтверждают наличие холестаза: умеренная гипербилирубинемия, выраженное увеличение содержания липидов и холестерина и повышение активности щелочной фосфатазы. Воспалительные тесты могут быть положительные.
Мы уже указывали на существенную роль рентгенологических исследований, эхотомографии и гистологического исследования путем чрескожной биопсии печени, необходимой иногда для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. В 2/3 случаев, по нашим данным, у больших детей диагноз можно было с определенностью установить перед вмешательством.
Лечение. Лечение врожденного кистозного расширения холедоха всегда хирургическое. Операционные данные различные. В настоящее время методом выбора является экзерес кисты с гепатоеюнальным анастомозом па петлю в форме Y. Всегда возможная дегенерация карманов, оставленных на месте, заставляет предпочитать этот метод. Другие авторы рассматривают как метод окончательного лечения кисты наложение кистоеюнального анастомоза на петлю в форме Y по Ру. Наружный желчный дренаж типа холецистотомии должен быть резервирован для исключительно неотложных ситуаций. Холецистоэктомия сочеталась с лечением кисты в 3 наших наблюдениях. Нам представляется важным во время операции верифицировать проходимость портальной циркуляции.
У больших детей хирургия кисты общего желчного протока чаще всего имеет благоприятные последствия: желтуха исчезает в течение педели после операции, окраска испражнений появляется после восстановления проходимости желчных путей. Обострения типа холангита возникли только у 2 детей и потребовали повторного вмешательства после частичного экзереза в одном случае и холецистодуоденостомии - в другом.
Клиническое выздоровление с возвращением к норме размеров и консистенции печени наблюдалось у 6 детей. Печеночные пробы всегда нормализовались. Гистологический контроль печени, проведенный в 7 случаях, показал полное исчезновение изменений в 4 из них с сохранением рубцового фиброза, выраженность которого трудно оценить, так как биопсия производилась с помощью иглы.
Таким образом, можно противопоставить превосходный послеоперационный прогноз врожденных кистозных расширений у больших детей большой тяжести этой патологии у новорожденных, у которых септические послеоперационные осложнения относительно частые и тяжелые.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Патологическая анатомия. Все авторы используют в настоящее время анатомическую терминологию Алонзо-Лея, различающего три различные формы: кистозное расширение холедоха, врожденный дивертикул холедоха, врожденный холедохоцеле.
Кистозное расширение холедоха включает почти все случаи расширения общего желчного протока. Это расширение касается почти всей совокупности внепеченочных путей, начиная от отхождения печеночных протоков (вверху) до ретродуоденопанкреатической части (внизу), включая обычно пузырный проток. Желчные пути, расположенные выше кисты, могут быть интактны либо частично или полностью расширены, как это наблюдалось в 9 случаях из 16 случаев рентгенологических исследований Tsuchida и в 5 - из 11 случаев в нашей серии. Объем кистозной дилатации различный; чаще ее диаметр 6-10 см. Желчное содержимое составляет 300-500 мл, у ребенка старшего возраста оно может быть более значительным - до 1000- 1500 мл, но без прямой связи между объемом кистозного расширения и возрастом. Отсутствует связь между объемом кистозного расширения и.мой появления клинических симптомов.
Нижняя часть холедоха может быть нормально проходима, что свидетельствует об отсутствии ниже расположенности препятствия; чаще всего обнаруживается его сужение и частичный стеноз; полная обструкция встречается только у грудных детей. Все авторы признают большую трудность визуализации нижнего холедоха, как при ручном обследовании, так и при операционной холангиографии. Поэтому неудача этих исследований, как правило, не дает основания для заключения.
Желчный пузырь обычно смещен латерально, но имеет нормальный объем, даже в случаях с расширением пузырного протока. Иногда можно обнаружить его дилатацию разной степени, двудольность, наличие камней, и, наоборот, он может быть пуст, аплазичен, раздвоен или вообще отсутствовать.
Гистологическое исследование стенки кисты представляет интерес; почти никогда не определяется внутренний слой билиарного типа: самое большее могут быть найдены только несколько эпителизированных участков. Воспалительные изменения и стаз приводят к развитию фиброза и выраженном гиперваскуляризации.
Врожденный дивертикул холедоха, тип II по классификации Алонзо-Лея, представляет собой боковое расширение стенки холедоха, как правило, мешкообразной формы, связанное с холедохом короткой и узкой ножкой. Он может быть вне или внутри двенадцатиперстной кишки. В литературе описано только 13 случаев, из которых 4- японскими авторами.
Врожденный холедохоцеле, тип III по классификации Алонзо-Лея, локализуется на внутридуоденальной части общего желчного протока. Речь идет о кистозном растяжении, симулирующем полип или внутридуоденальную опухоль при рентгенологическом исследовании с барием. Холедох и проток поджелудочной железы (вирсунгов проток) впадают в кисту, которая в свою очередь соединена с двенадцатиперстной кишкой. Врожденный холедохоцеле встречается очень редко: описано 11 наблюдений у взрослых и только одно - у детей.
Этиология. Частота кисты холедоха очень небольшая, несмотря на то что речь идет о наиболее частой причине холестаза внепеченочного происхождения у ребенка. Болезнь проявляется главным образом в детском и подростковом возрасте. Среди 19 случаев, изученных нами, 8 детей были в возрасте моложе 1 года, что позволяло также думать об атрезии внепеченочных желчных путей; в 10 случаях возраст детей был от 1 года до 10 лет и только один ребенок был старше 10 лет. Однако при расспросе почти у половины этих детей оказалось, что симптомы болезни появились у них в течение 1-го года жизни. Отмечено явное преобладание женского пола: 75% девочек по данным Tsuchida и Kasai и 68,2% - по нашим данным. Следует подчеркнуть особую подверженность к этой аномалии японской расы. В Японии было описано более 200 случаев; по мнению Kasai, кистозное расширение холедоха является одним из наиболее важных хирургических заболеваний у детей. Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов; случаи, наблюдаемые у взрослых, по-видимому, представляют кисты, не распознанные в детстве.
Симптомы кисты общего желчного протока. Клинические проявления кистозного расширения холедоха у большого ребенка характеризуются классической триадой симптомов: болью, желтухой, пальпируемым образованием.
Боль локализуется в правом подреберье или в эпигастральной области, вокруг пупка. У большого ребенка она может принимать характер печеночной колики; в других случаях боль более тупая, в виде периодических приступов, но без связи с едой. Желтуха встречается с разной частотой и сразу ориентирует на патологию печени и желчных путей. Она имеет интермиттирующий характер и может сопровождаться зудом. Интенсивность желтухи различная, течение характеризуется последовательными обострениями и спонтанными ремиссиями. Пальпируемое образование - главный признак триады симптомов; встречается он в 2/3 случаев. Образование имеет четкие границы, правильной формы, гладкое, уплотненное, смещаемое в стороны и отделенное от печени, которая пальпируется выше этой массы; однако часто последнюю трудно ясно отличить от печени. Обычно это образование безболезненно. Если объем его большой, оно растягивает живот, заходит за срединную линию, опускается ниже пупка и может ощущаться со стороны поясницы.
Другие клинические проявления непостоянны: умеренная лихорадка, иногда выраженные рвоты. Какова бы ни была клиническая симптоматология, важен ее интермиттирующий характер, который позволяет ставить данный диагноз. Портальная гипертензия была выявлена у одного из наших детей 4 лет.
Дополнительные исследования. Лабораторные исследования печени подтверждают наличие холестаза: умеренная гипербилирубинемия, выраженное увеличение содержания липидов и холестерина и повышение активности щелочной фосфатазы. Воспалительные тесты могут быть положительные.
Мы уже указывали на существенную роль рентгенологических исследований, эхотомографии и гистологического исследования путем чрескожной биопсии печени, необходимой иногда для решения вопроса о хирургическом вмешательстве. В 2/3 случаев, по нашим данным, у больших детей диагноз можно было с определенностью установить перед вмешательством.
Лечение. Лечение врожденного кистозного расширения холедоха всегда хирургическое. Операционные данные различные. В настоящее время методом выбора является экзерес кисты с гепатоеюнальным анастомозом па петлю в форме Y. Всегда возможная дегенерация карманов, оставленных на месте, заставляет предпочитать этот метод. Другие авторы рассматривают как метод окончательного лечения кисты наложение кистоеюнального анастомоза на петлю в форме Y по Ру. Наружный желчный дренаж типа холецистотомии должен быть резервирован для исключительно неотложных ситуаций. Холецистоэктомия сочеталась с лечением кисты в 3 наших наблюдениях. Нам представляется важным во время операции верифицировать проходимость портальной циркуляции.
У больших детей хирургия кисты общего желчного протока чаще всего имеет благоприятные последствия: желтуха исчезает в течение педели после операции, окраска испражнений появляется после восстановления проходимости желчных путей. Обострения типа холангита возникли только у 2 детей и потребовали повторного вмешательства после частичного экзереза в одном случае и холецистодуоденостомии - в другом.
Клиническое выздоровление с возвращением к норме размеров и консистенции печени наблюдалось у 6 детей. Печеночные пробы всегда нормализовались. Гистологический контроль печени, проведенный в 7 случаях, показал полное исчезновение изменений в 4 из них с сохранением рубцового фиброза, выраженность которого трудно оценить, так как биопсия производилась с помощью иглы.
Таким образом, можно противопоставить превосходный послеоперационный прогноз врожденных кистозных расширений у больших детей большой тяжести этой патологии у новорожденных, у которых септические послеоперационные осложнения относительно частые и тяжелые.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр