Солитарная ангиома печени, симптомы и лечение
Из 7 случаев солитарной ангиомы печени, которые мы наблюдали, 6 были выявлены до 2 месяцев жизни. Седьмой больной был в возрасте 14 месяцев.
Симптомы. В клинической картине доминировала гепатомегалия различной степени, могущая вызывать увеличение объема живота, пищеварительные нарушения (анорексия, рвота), нарушения дыхания, отеки нижних конечностей или асцит. Была отмечена холестатическая желтуха. Эта гепатомегалия очень редко сопровождается кожным ангиоматозом и не имеет клинических проявлений сосудистой опухоли, в частности, очень редко при аускультации опухоли выслушивается шум.
Считается, что она не сопровождается сердечной недостаточностью, но в одном из последних наблюдений наличие большого артериовенозного шунта вызвало выраженную сердечную недостаточность.
О спонтанной эволюции этой опухоли известно мало. Вызываемое ею сдавление может быть причиной тяжелых нарушений; имеется несколько сообщений о разрыве опухоли. Спонтанное уменьшение этих ангиом, также как и обычных кожных ангиом, наблюдается нечасто.
Солитарные ангиомы печени могут быть бессимптомными и обнаруживаться только на аутопсии. Непосредственные причины смерти в таких случаях различные; у 5 из 7 детей имелись тяжелые врожденные аномалии.
Рентгенологическая диагностика. Довольно часто снимки, сделанные без подготовки, показывают кальцификаты в ангиоматозной опухоли. Они малого размера, расположены без определенного рисунка и обычно без картины кистозного образования. Если, однако, они располагаются по краю печени, то их иногда трудно различить; в этих случаях может быть полезным томографическое исследование.
Рентгенологические подходы различаются в зависимости от возраста ребенка. При первичной злокачественной опухоли эхотомография и томоденситометрия обнаруживают эхогенные образования, по своей плотности отличающиеся от печени. Если клинические данные и различные лабораторные исследования позволяют исключить предположение о первичной злокачественной опухоли, то для выявления ангиоматозных образований можно удовлетвориться в некоторых случаях тотальным контрастированием с томографическими срезами.
В особенности это касается небольших локализаций, при которых можно воздержаться от лечения. Однако опухолевое образование может быть значительных размеров и гиперваскулярная ангиома дает картину, близкую к таковой при злокачественной опухоли. Может наблюдаться увеличение диаметра питающих сосудов, довольно многочисленные озерца крови и иногда массивный венозный возврат. Портография печени показывает смещение портальных структур по отношению к опухоли, но без их ампутации. Кровоснабжение ангиомы может обеспечиваться одной или несколькими ветвями, но особенно значительное участие париетального кровоснабжения обнаруживается больше при диффузной или мультинодулярной гемангиоме.
Дифференциальный диагноз. Большая ангиома печени может во всех отношениях симулировать гепатобластому или гепатокарциному, не секретирующую альфа-фетопротеин, так что иногда диагноз может быть поставлен только при пробной лапаротомии. Однако ангиома может срастись с соседними тканями, что делает ее простое отделение очень кровоточащим; ангиома может быть похожа на злокачественную опухоль и приводить к частичной гепатэктомии. Проведение биопсии при ангиоме печени или при подозрении на нее противопоказано в связи с опасностью неконтролируемого кровотечения.
Лечение солитарной ангиомы. При достоверном диагнозе солитарной ангиомы малого размера можно воздержаться от лечения. Проводится наблюдение за ней в ожидании спонтанной инволюции, редкой, но возможной.
Проблема показаний к лечению в литературе освещена очень мало и касается главным образом попыток хирургического удаления. Если успех вмешательства обеспечивается в редких случаях ангиомы на ножке и малого размера, то чаще всего вмешательство технически очень трудно и у новорожденных сопряжено с большой операционной летальностью, в том случае когда ангиома очень большая или занимает правую долю печени. Вмешательство из 17 случаев, в 6 случаях привело к смерти во время операции.
Поэтому лучевая терапия, безопасная при использовании малых доз, в большей степени, чем операция, представляется нам лечением выбора. Выраженность артериовенозной фистулы внутри ангиомы не представляет противопоказания для лучевой терапии.
Среди наших 7 наблюдений у одного ребенка лечение не проводилось, и через 3 месяца опухоль стала непальпируемой; 2 детей лечились хирургически: у одного гепатэктомия была успешной, другой умер во время операции; 4 детей получили облучение по 1000 рад (10 Гр), что вызвало уменьшение гепатомегалии. Все они живы в течение от 1 года до 10 лет.
Таким образом, по нашему мнению, хирургическое вмешательство показано только при картине острого живота или при сомнении в диагнозе. Если опухоль имеет признаки ангиомы, лучше воздержаться от операции, а также от биопсии и передать ребенка радиотерапевту.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Симптомы. В клинической картине доминировала гепатомегалия различной степени, могущая вызывать увеличение объема живота, пищеварительные нарушения (анорексия, рвота), нарушения дыхания, отеки нижних конечностей или асцит. Была отмечена холестатическая желтуха. Эта гепатомегалия очень редко сопровождается кожным ангиоматозом и не имеет клинических проявлений сосудистой опухоли, в частности, очень редко при аускультации опухоли выслушивается шум.
Считается, что она не сопровождается сердечной недостаточностью, но в одном из последних наблюдений наличие большого артериовенозного шунта вызвало выраженную сердечную недостаточность.
О спонтанной эволюции этой опухоли известно мало. Вызываемое ею сдавление может быть причиной тяжелых нарушений; имеется несколько сообщений о разрыве опухоли. Спонтанное уменьшение этих ангиом, также как и обычных кожных ангиом, наблюдается нечасто.
Солитарные ангиомы печени могут быть бессимптомными и обнаруживаться только на аутопсии. Непосредственные причины смерти в таких случаях различные; у 5 из 7 детей имелись тяжелые врожденные аномалии.
Рентгенологическая диагностика. Довольно часто снимки, сделанные без подготовки, показывают кальцификаты в ангиоматозной опухоли. Они малого размера, расположены без определенного рисунка и обычно без картины кистозного образования. Если, однако, они располагаются по краю печени, то их иногда трудно различить; в этих случаях может быть полезным томографическое исследование.
Рентгенологические подходы различаются в зависимости от возраста ребенка. При первичной злокачественной опухоли эхотомография и томоденситометрия обнаруживают эхогенные образования, по своей плотности отличающиеся от печени. Если клинические данные и различные лабораторные исследования позволяют исключить предположение о первичной злокачественной опухоли, то для выявления ангиоматозных образований можно удовлетвориться в некоторых случаях тотальным контрастированием с томографическими срезами.
В особенности это касается небольших локализаций, при которых можно воздержаться от лечения. Однако опухолевое образование может быть значительных размеров и гиперваскулярная ангиома дает картину, близкую к таковой при злокачественной опухоли. Может наблюдаться увеличение диаметра питающих сосудов, довольно многочисленные озерца крови и иногда массивный венозный возврат. Портография печени показывает смещение портальных структур по отношению к опухоли, но без их ампутации. Кровоснабжение ангиомы может обеспечиваться одной или несколькими ветвями, но особенно значительное участие париетального кровоснабжения обнаруживается больше при диффузной или мультинодулярной гемангиоме.
Дифференциальный диагноз. Большая ангиома печени может во всех отношениях симулировать гепатобластому или гепатокарциному, не секретирующую альфа-фетопротеин, так что иногда диагноз может быть поставлен только при пробной лапаротомии. Однако ангиома может срастись с соседними тканями, что делает ее простое отделение очень кровоточащим; ангиома может быть похожа на злокачественную опухоль и приводить к частичной гепатэктомии. Проведение биопсии при ангиоме печени или при подозрении на нее противопоказано в связи с опасностью неконтролируемого кровотечения.
Лечение солитарной ангиомы. При достоверном диагнозе солитарной ангиомы малого размера можно воздержаться от лечения. Проводится наблюдение за ней в ожидании спонтанной инволюции, редкой, но возможной.
Проблема показаний к лечению в литературе освещена очень мало и касается главным образом попыток хирургического удаления. Если успех вмешательства обеспечивается в редких случаях ангиомы на ножке и малого размера, то чаще всего вмешательство технически очень трудно и у новорожденных сопряжено с большой операционной летальностью, в том случае когда ангиома очень большая или занимает правую долю печени. Вмешательство из 17 случаев, в 6 случаях привело к смерти во время операции.
Поэтому лучевая терапия, безопасная при использовании малых доз, в большей степени, чем операция, представляется нам лечением выбора. Выраженность артериовенозной фистулы внутри ангиомы не представляет противопоказания для лучевой терапии.
Среди наших 7 наблюдений у одного ребенка лечение не проводилось, и через 3 месяца опухоль стала непальпируемой; 2 детей лечились хирургически: у одного гепатэктомия была успешной, другой умер во время операции; 4 детей получили облучение по 1000 рад (10 Гр), что вызвало уменьшение гепатомегалии. Все они живы в течение от 1 года до 10 лет.
Таким образом, по нашему мнению, хирургическое вмешательство показано только при картине острого живота или при сомнении в диагнозе. Если опухоль имеет признаки ангиомы, лучше воздержаться от операции, а также от биопсии и передать ребенка радиотерапевту.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр