Патологическая анатомия рахита у детей

Морфологические изменения при рахите достаточно подробно были описаны уже в XIX столетии. В этой статье мы остановимся только на макро- и микроскопических особенностях рахитических костей.
 
При рахите поражаются все кости в зонах наиболее интенсивно выраженного роста; макроскопические и микроскопические изменения особенно отчетливы на границе эпифизов и диафизов длинных трубчатых костей конечностей.

Для понимания изменений, вызываемых рахитом, надо напомнить нормальную структуру растущей кости.

На продольном срезе кости, под небольшим увеличением, в направлении от эпифиза к диафизу, в эпифизарном хряще можно отметить следующие зоны и их особенности: в основном веществе покоящегося хряща, в некотором беспорядке, расположены хрящевые клетки; далее, по направлению к диафизу, хрящевые клетки, по нескольку в одной капсуле, образуют колонки, между которыми имеются прослойки из основного вещества. Это зона размножения хрящевых клеток, пролиферационный или гипертрофический слой хряща.

По направлению к диафизу хрящевые клетки дегенерируют, нарушается более или менее правильное их расположение, они становятся больше, как бы разбухают; в разделяющих их узких прослойках основного вещества появляется значительное количество известковых зерен.

Далее следует костеобразующий или регрессивный слой хряща, характеризующийся появлением кровеносных сосудов, проникающих со стороны грануляционного слоя кости, богатого сосудами. Капилляры проникают в капсулы хрящевых клеток и разрушают их. Часть соединительнотканных клеток, проникших в хрящ с капиллярами, располагается в основном веществе хряща и превращается в остеобласты.

Возникает зона предварительного обызвествления хряща. Остеобласты, располагаясь по стенкам капилляров, окружаются оссеином и образуют остеоидную ткань, которая в норме быстро импрегнируется солями и превращается в кость.

В нормально растущей кости линия окостенения, отграничивающая кость от эпифизарного хряща, представляется гладкой, ровной. При исследовании продольного разреза нормальной кости указанные выше слои представляются в виде ровных, не совсем одинаково окрашенных полосок, а эпифизарный хрящ как бы непосредственно переходит в губчатую кость.

В рахитической кости эта линия нормального энхондрального окостенения нарушается; между эпифизарным хрящом и костью возникает как бы новая промежуточная зона - относительно широкий метафиз.

Рахитические кости отличаются от нормальных и по химическому составу и по морфологическим особенностям.

Из химического анализа видно, что рахитическая кость по сравнению с нормальной богаче водой и беднее минеральными веществами; особенно резко снижается содержание кальция, несколько меньше - фосфора. Кроме кальция и фосфора, в зольном остатке кости можно доказать наличие небольших количеств натрия, калия, магния и фтора.

Бедность рахитических костей неорганическими веществами сказывается и на физических особенностях они более мягки, легче сгибаются, а иногда их можно даже резать ножом.

Еще по теме:

Рахит Этиология рахита Симптомы рахита Диагностика Дифференциальный диагноз Течение рахита Лечение рахита Профилактика рахита Гипервитаминоз D у детей

На продольном разрезе рахитические кости, вследствие богатства кровеносными сосудами, представляются более красными, чем в норме, корковый слой истончен, зона эпифизарного хряща расширена вследствие утолщения зоны размножения хрящевых клеток, которые не замещаются в достаточном количестве костными. Узкая бледно-желтоватая полоска, соответствующая зоне предварительного обызвествления хряща, отчетливо выступающая в нормальной кости на границе эпифиза и диафиза, в рахитической кости представлена в виде прерывистой, неровной, слабо выраженной линии или совершенно отсутствует.

Основные морфологические особенности рахитической кости следующие: нарушение нормального энхондрального окостенения, избыточное образование остеоидной ткани и недостаточное отложение извести и других минеральных начал в растущих костях ребенка.

Н. Богданович указывает, что по макроскопической картине надо различать две формы поражения костей при рахите: поротическую и гиперпластическую маляции Реклингхаузена. При первой форме преобладают явления порозности кости: корковый слой сильно истончен, иногда почти исчезает, костномозговая полость расширена, при микроскопии преобладает лакунарное рассасывание кости; при второй форме старая -кость замещается остеоидной тканью, но корковый слой широк за счет периостального и эндостального образования его; костномозговая полость сужена, местами почти сплошь выполнена губчатой массой, метафизы сильно расширены, в области эпифизов часто остеофиты.

Нарушение эндохондрального окостенения при гистологическом исследовании проявляется гиперплазией и гипертрофией хрящевых клеток и изменениями кровеносных сосудов.

Колонки хрящевых клеток с проникающими сюда сосудистыми петлями внедряются довольно глубоко в костномозговую полость. Хрящевые клетки, сохраняя более или менее нормальную структуру, не используются для построения кости. Сильно ветвящиеся сосуды беспорядочно внедряются в хрящ и пересекают колонки хрящевых клеток; этим они резко отличаются от сосудов нормальной кости, где их петли идут параллельно колонкам хрящевых клеток и только соприкасаются с ними. Изменены и сами сосуды, они широки: одно колено сосудистой петли - артерия, другое - вена, между ними капиллярная дуга.

Избыточное образование остеоидной ткани - второй характерный симптом роста рахитических костей. Остеоид развивается как со стороны хряща, так и со стороны эндоста и периоста. Развиваясь в большем, по сравнению с нормой, количестве, остеоидная ткань не подвергается нормальному обызвествлению, что приводит к расслаиванию хряща, резкому сужению костномозгового пространства и утолщению костей в местах наибольшего роста ("браслеты" - на конечностях, "четки"- на ребрах). В остеоидной ткани уменьшено количество остеобластов, что нарушает нормальное костеобразование.

Вопрос о происхождении остеоида пока еще нельзя считать окончательно решенным. Одни авторы считают, что остеоид происходит в результате задержки процесса обызвествления кости; другие исследователи полагают, что остеоид возникает путем галистереза.

Третий основной симптом рахитической кости - недостаточное отложение извести в растущей кости. Отложение извести при рахите идет беспорядочно, замедленно, отдельными островками, постепенно сливающимися в сплошные поля. В нормальной кости костное вещество наслаивается на хрящевые стержни, а при рахите костная субстанция включает в себя хрящевые клетки, которые подвергаются сперва дистрофическим изменениям, а потом растворяются.

В процессе выздоровления остеоидная ткань пропитывается солями извести и вновь становится отчетливо заметной зона предварительного обызвествления хряща.

Нарушения нормального роста возникают во всех костях; в плоских костях черепа они наиболее выражены в центрах окостенения; возникающий под периостом слой кости своевременно не подвергается обызвествлению, достигает значительной толщины, что и приводит к образованию лобных и теменных бугров.

Описанные изменения в структуре рахитических костей в значительной мере варьируют в зависимости от возраста ребенка, общего его состояния, его индивидуальных особенностей и тяжести рахита.

У детей, больных рахитом, но достаточно хорошо упитанных и хорошо прибывающих в весе, почти всегда бывают хорошо выражены и костные изменения; наоборот, у детей с дистрофией, питающихся неполноценно, изменения костей, как правило, бывают выражены меньше.

У детей грудного возраста большей частью преобладают процессы гиперпластического характера: избыточное образование остеоидной ткани; с возрастом ребенка усиливаются процессы рассасывания кости, процессы маляции; при позднем рахите процессы рассасывания старой костной ткани отчетливо преобладают над процессами новообразования костного вещества.

Это сказывается на костях детей, перенесших рахит и выздоровевших; при гипертрофическом типе кости утолщаются, делаются более грубыми и более тяжелыми; на продольном распиле кости много компактной костной ткани, костные перекладины значительно толще нормы - возникает так называемая "рахитическая утолченность".

К числу остаточных явлений рахита относятся различные костные деформации, о чем более подробно говорится при описании клинической картины заболевания. Возникновение их в значительной мере зависит от нарушения режимных моментов в период острых явлений рахита: у детей, рано и большей частью искусственно приучаемых к сидению, легко возникает деформация позвоночника и искривление верхних конечностей, так как при мышечной гипотонии ребенку приходится поддерживать равновесие, опираясь на руки; раннее вставание на ноги, особенно у детей с хорошим весом, способствует увеличению кривизны нижних конечностей, однообразное положение при лежании в кроватке приводит к стойким деформациям черепа и т. д.

При легких формах рахита у детей, своевременно получивших правильное лечение, может и не быть в костях никаких остаточных явлений.

Новейшие методы исследования внесли новые представления в наши знания о структуре костей и об уклонениях в ней от нормы при рахите.

Особенности костного матрикса при рахите характеризуются значительной рарификацией кости. В губчатом веществе кости имеются мелкие балки, частично из остеоидной ткани. Фибриллярные костные трабекулы бедны неорганическими веществами и полисахаридами. Беланджер и Мигисовский при фазово-контрастной микроскопии обнаружили в новообразованных трабекулах небольшие кругловатой формы тельца, которые под влиянием витамина D превращаются в довольно широкие участки, в которых можно доказать наличие извести. Н. Богданович писал, что при электронной микроскопии костный матрикс рахитической кости представлен переплетающимися фибриллами, которые в поляризованном свете имеют анизотропный характер.

Для рахитической кости характерно беспорядочное расположение фибрилл в костном матриксе.

Есть основания считать, что неорганическая субстанция кости имеет кристаллическую природу, а не аморфна, как об этом думали раньше. Кристаллы гидроксиапатита при рахите располагаются беспорядочно, а не по длине коллагеновых волокон кости, как это имеет место в норме; это и сказывается отрицательно при рахите на импрегнации растущей кости солями кальция и фосфора.

Допускается, что центром кристаллизации могут быть или некоторые мукополисахариды, связанные с коллагеном, или сам коллаген.
 
Собель подчеркивает значение хондроитинсерной кислоты, а Картиер - аденозинтрифосфорной кислоты в физико-химических процессах, происходящих в хряще.

В процессах нормального и рахитического роста костей (в частности, процесса кристаллизации) существенную роль играет система ферментов; фосфатаза, по мнению Гутмана, обеспечивает фосфатным группам акцептор в матрице - коллагене и в основном веществе кости.

Надо полагать, что в ближайшее время будут получены новые данные о морфологических изменениях и химических процессах в костях здорового ребенка и ребенка, больного рахитом.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Александр Тур