Заболевания яичек, лечение
Физиология. Пренатальное развитие яичек. Яички развиваются по соседству с первичной почкой, из целомического эпителия, к которому присоединяются первичные зародышевые клетки из эпителия мешка Доттера и компоненты мезенхимальной ткани. У плода длиной 60 мм яички уже отделены от места образования и, покрытые еще рыхлой белочной и серозной оболочками, совершают дугообразный путь в свободную брюшную полость. Эпителий и зародышевые клетки вначале в виде плотных тяжей все в большей степени заполняют просвет и оттесняют мезенхимальный компонент. Образованные из последнего фетальные лейдиговские клетки достигают наибольшего развития на 2-3-м месяце жизни плода. Опускание завершается только в последнем триместре.
Постнатальное развитие яичек. Данные о завершенности опускания яичек у новорожденных варьируют. Реальными представляются данные Скорера, который отметил аномалии положения яичек у 33% преждевременно родившихся и у 4% доношенных детей. Из числа доношенных детей аномалии положения спустя 1 месяц после рождения имеют место только у 1,8%, а спустя год - только у 0,7%.
В противоположность прежним представлениям размеры яичек в детстве непостоянны, а следовательно, нет постулированной ранее "фазы покоя" яичек.
Следовательно, в детстве выявляется почти линейное изменение не только массы яичек, но и их гистологических параметров. В пубертатном периоде, в среднем в возрасте 12 лет, наступает быстрое увеличение яичек.
Функция яичек. а) Первой важной функцией яичек развивающегося плода является продукция гормона, подавляющего развития мюллеровых протоков (АМГ). При отсутствии этого пептидного гормона, продуцируемого, очевидно, сертолиевыми клетками, даже при достаточной продукции тестостерона, у генетически и фенотипически мужского индивида могут сохраниться женские внутренние гениталии.
б) Решающую роль в нормальной половой дифференцировке играет также продукция андрогенов тестикулами плода. В детстве продукция тестостерона медленно увеличивается соответственно повышающемуся уровню гонадотропинов. В пубертатном периоде одновременно с увеличением яичек наступает выраженное усиление продукции тестостерона.
Очевиден однонаправленный и параллельный подъем. Этот подъем становится еще более очевидным, если проводить не поперечное, а продольное исследование.
в) Изучение экзокринной функции яичек имеет значение для педиатрии только в связи с оценкой отдаленных результатов лечения аномалий их положения.
Методы исследования. Определение положения, размеров, формы и консистенции яичек является одним из важнейших методов исследования в детской эндокринологии, который, к сожалению, очень часто применяется неправильно. Прежде всего вследствие ошибочной оценки положения при блуждающем яичке назначается ненужное и дорогостоящее лечение.
Кажущееся простым определение положения яичка осложняется тем, что внешние влияния могут вести к сокращению мошонки. При этом функциональные, возникшие под влиянием преходящих воздействий изменения положения яичка даже опытному врачу трудно отличить от истинных анатомических аномалий положения.
Основными моментами исследования являются время и спокойствие. К сожалению, все еще приходится наблюдать, как матери, стараясь не отнимать у врача время, едва войдя в кабинет, снимают брюки с испуганного мальчика. Вследствие этого теряется возможность определить наличие физиологически блуждающего яичка. Вначале надо собрать анамнез у родителей и одновременно, как бы между прочим задавая ребенку вопросы, вызвать его доверие. Родители обычно уже знакомы с проблемой аномалий положения и могут дать ценную информацию. В частности, их сообщение о том, что дома во время купания или летом на пляже оба яичка у ребенка находятся в мошонке, может иметь решающее значение и служить основанием для установления диагноза блуждающего яичка. Уже с самого начала обследования надо наблюдать за мошонкой, однако вначале целесообразно провести обычный, привычный для ребенка общий осмотр. Важно позаботиться о том, чтобы осмотр обнаженного ребенка проводился в помещении с соответствующей температурой воздуха. Все еще приходится наблюдать, как пальпируемые в мошонке в начале исследования яички поднимаются до наружного кольца пахового канала. Если создать по возможности спокойную доверительную обстановку, то в каждом втором случае обследования крипторхизм или паховое яичко окажется полностью нормальным блуждающим или задержавшимся в паховом канале вследствие кремастерного рефлекса яичком. Прежде чем пытаться сильным потягиванием вывести яичко из пахового канала, надо пальпировать паховую область. Трудности могут возникнуть при дифференциации атопического яичка с большим лимфатическим узлом. Следует иметь в виду, что некоторое надавливание на яичко вызывает характерную боль. Если яички найти не удается, исследование надо провести и в положении больного стоя. При наличии открытого внутреннего пахового кольца следует подозревать скользящую паховую грыжу.
Понятно, что такое исследование нельзя осуществить при массовых осмотрах, проводимых школьным врачом. В такой ситуации диагноз не ставят, а только высказывают предположение о наличии аномалии положения яичек.
Яички у детей тугой эластичной консистенции. Плотные малые яички должны навести на мысль о синдроме Клайнфелтера, а выявление плотных и очень малых образований па месте яичек часто свидетельствует о том, что имеются только придатки яичка. Если пальпируются мягкие, относительно большие и нередко флюктуирующие образования, можно предполагать наличие грыжи или водянки яичка. Дифференциальная диагностика проста благодаря проведению диафаноскопии. Одностороннее увеличение и болезненность яичка в сочетании с возможным посинением или покраснением кожи мошонки характерно для перекручивания яичка или орхита.
Размеры яичка определяются пальпаторным сравнением с помощью орхидометра. Особенно тщательно следует сравнивать величину яичек с обеих сторон, чтобы не пропустить маленькую аденому из клеток Лейдига. Одностороннее бессимптомное увеличение яичка позволяет думать о метастатическом или лейкемическом инфильтрате, а также прочих первичных опухолях органа.
Показанием к биопсии яичек являются прежде всего различные формы интерсексуальности, а также подозрение на опухоль.
Проводятся эндокринологические исследования:
а) Проба с хориогонином (ХГ). Исследование тестикулярной продукции тестостерона, т. е. функции интерстициальных клеток, проводится с помощью нагрузки ХГ и определения степени повышения уровня тестостерона плазмы.
Три раза в неделю (в понедельник, среду и пятницу) делают инъекцию 1500 ЕД. До нее и во вторую половину дня последней инъекции определяют уровень тестостерона в плазме. У детей младшего возраста он становится выше 50 нг%, у старших - 100 нг%.
б) Проба с люлиберином: при отсутствии тестикулярной ткани увеличение продукции гонадотропинов выявляется уже в детском возрасте, а после инъекции люлиберина оно особенно значительно.
Проведение этой пробы еще в достаточной степени не стандартизовано. Особое значение эта проба имеет для изучения продукции гонадотропинов.
Патология. Травматические повреждения яичек:
а) Послеоперационный некроз яичек. Во избежание осложнений, определяя сроки раннего оперативного вмешательства с целью коррекции аномалий положения яичка, нельзя забывать о правиле поручать эту операцию только хирургу, знающему особенности грудного и детского возраста.
б) Перекручивание яичка является ургентным состоянием. Наиболее часто оно возникает в первые 6 месяцев жизни. Яичко перекручивается (иногда многократно) вследствие недостаточной фиксации его дорсальной стороны внутри tunica vaginalis propria. В течение 4-6 ч возникают необратимые инфаркты органа. Инфаркты яичка вне tunica vaginalis propria имеют лучший прогноз. Дифференциальная диагностика возможна только во время операции.
Основными симптомами являются сильная боль, припухание, рано возникающее и быстро нарастающее покраснение кожи мошонки. Часто выявляются такие общие симптомы, как коллапс, рвота и явления раздражения брюшины. Перекручивание стебельковых морганиевых гидатид дает только локальные симптомы. В каждом случае показаны неотложная оперативная деторзия и фиксация яичек.
Орхит. В детском возрасте орхит редок. Паротитный орхит бывает только после начала пубертатного периода. В каждом сомнительном случае следует предпочесть интраоперационную диагностику, чтобы вовремя поставить диагноз (или исключить) перекручивания яичка.
Опухоли яичек. В детском возрасте опухоли яичек встречаются редко. Наибольшее значение имеют исходящие из клеток Лейдига опухоли, которые рано проявляются выраженной картиной преждевременного полового созревания; при этом размеры опухоли могут быть еще незначительными. Локализующиеся в яичках тератомы также могут вызывать преждевременную андрогенизацию. При адреногенитальном синдроме на фоне выраженной андрогенной симптоматики яички обычно небольшие и инфантильные и только в единичных случаях они могут быть значительно увеличены в связи с наличием в них гнезд эктопированной адреналовой ткани.
Полное отсутствие гонад. У больных генетически мужского пола это ведет к образованию исключительно женских внутренних и наружных половых органов. Это заболевание называется агонадизмом. Под анорхией же понимают двусторонний крипторхизм и отсутствие продукции тестостерона после стимуляции хориогонином. На том основании, что закладки матки и влагалища не происходит и формируются мужские наружные гениталии, предполагается достаточная функция гонад во внутриутробном периоде.
Врожденные дефекты синтеза тестостерона ведут к возникновению мужского псевдогермафродитизма или слабо выраженных нарушений с гипоспадией, а в некоторых случаях с сопутствующей гинекомастией. Ряд общих генетических заболеваний вызывают нарушения эндокринной функции яичек. Прежде всего к ним относится синдром Клайнфелтера. Синдром Кастилло (аплазия герминативных клеток) с полным отсутствием зародышевого эпителия (основной симптом - бесплодие) вряд ли диагностируется в детском возрасте. Однако Новаковский сообщает о больном с аплазией герминативных клеток, задержкой пубертатного развития и ранним евнухоидизмом. Тестикулярная феминизация является не первичным заболеванием тестикул, а следствием резистентности органов-мишеней к тестостерону, образующемуся в достаточном количестве.
Аномалии положения яичек. Определение. Среди доношенных детей к концу 1-го года жизни у 0,7%, а среди взрослых у 0,5% определяются аномалии положения яичек. Эти аномалии подразделяются следующим образом.
1. Крипторхизм. Яички не пальпируются с обеих сторон ни в мошонке, ни в паховом канале. Они могут полностью отсутствовать, что доказывается пробой с ХГ: секреция тестостерона не повышается. Об абдоминальных яичках, по рекомендации Бирича, следует говорить, когда яички не пальпируются, но об их существовании свидетельствует наличие секреции тестостерона.
2. Паховые, или ингвинальные, яички (фиксированные).
3. Скользящие, или "мобильные", паховые яички могут быть низведены до наружного пахового кольца или даже частично в мошонку, но из-за короткого семенного канатика они, пружиня, возвращаются в исходное положение.
4. О блуждающих, или маятниковых, яичках говорят в тех случаях, когда при соблюдении техники исследования, соответствующей температуре воздуха в кабинете и спокойной обстановке их находят в мошонке. Даже у многих взрослых фертильных мужчин на холоде яички поднимаются в сморщенной мошонке к наружному паховому кольцу.
5. Эктопия яичек диагностируется в тех случаях, когда они расположены вне обычного пути их опускания. Чаще всего наблюдается поверхностная ингвинальная эктопия, которую во многих случаях клинически с трудом можно отличить от паховых яичек. Реже встречаются перинеальная, бедренная и пенильная эктопии. По данным Бая, среди больных с нарушениями опускания яичек у 26% выявлялась односторонняя и у 10% -двусторонняя эктопия.
Причины высокого стояния яичек:
1. Эндокринные факторы играют несомненно большую роль. Значение гонадотропинов подтверждается успешным лечением хориогонином, а тестостерона - тем фактом, что при дефектах его синтеза определяются нарушения опускания яичек.
2. В равной степени большую роль играют анатомические или механические факторы. К ним относятся укорочение семенного канатика, а также сужение и смещение вследствие фиброза пахового канала, что препятствует или изменяет ход.
Дополнительно возникают фиброзные сращения между яичком и стенкой пахового канала. То же можно сказать и об эктопиях. О механических причинах задержки следует прежде всего думать при одностороннем высоком стоянии яичка (особенно если опущено правое яичко). Среди механических факторов, по-видимому, имеет значение и достаточное развитие брюшного пресса. При синдроме prune belly развитие крипторхизма ставится в зависимость от аплазии мышц живота.
3. Аномалии положения яичек являются характерным симптомом большого числа генетических заболеваний, в частности синдромов Прадера-Вилли, Муна-Барде-Бидля.
Последствия высокого стояния яичек. Течение пубертатного периода не нарушено даже при двустороннем крипторхизме, если нет первичных генетических аномалий. Как свидетельствуют наблюдения интернистов, в единичных случаях при двустороннем крипторхизме преждевременно угасает продукция тестостерона и у пациентов старшего возраста чаще появляются симптомы позднего евнухоидизма.
Большое значение придается значительному ограничению фертильности при односторонней аномалии положения яичка и, как правило, бесплодию при двустороннем крипторхизме. Сопоставление данных пяти работ, проведенное Новоковским, показывает, что из 125 больных с нелеченым односторонним высоким стоянием яичка только 42 (33,6%) оказались фертильными.
Указывается на повышенный риск (от 1: 10 до 1 :50) развития опухоли в неопустившемся яичке. Остается неясным, является ли это следствием аномалии положения яичка или первичного повреждения, которые одновременно явились и причиной неполного опущения яичка.
Сроки лечения высокого стояния яичка. По поводу сроков начала лечения существуют разные мнения. Еще в последних изданиях английских и американских учебников не считалось обязательным лечить до начала пубертатного периода. Латтимер и соавторы рекомендуют проводить хирургическое лечение на 5-м году жизни ребенка.
В немецкой литературе еще в 1962 г. Майер и Спанн на основании изучения результатов раннего лечения крипторхизма настаивали на лечении в 6-летнем возрасте. Принимая во внимание данные гистологических исследований, Хекер и соавторы рекомендовали проводить лечение в 5-летнем возрасте.
Показания к проведению раннего лечения. Главным основанием для раннего лечения являются данные исследований биоптатов, показавшие, что уже в начале 3-го года жизни в неопустившемся яичке имеются регрессивные изменения как диаметра канальцев, так и числа сперматогоний.
Как показали статистические данные, раннее лечение дает более благоприятные результаты в отношении фертильности.
Разумеется, биопсия тестикул и спермиограмма являются только непрямыми показателями будущей фертильности. Окончательную оценку правильности нынешних представлений о раннем лечении можно дать только значительно позже. Поскольку раннее оперативное вмешательство может быть связано с повышенным риском, надо быть особенно требовательным к достоверности исследований, если речь идет о раннем лечении.
Противопоказания к проведению раннего лечения. Против гормонального лечения больного 2-летнего возраста в настоящее время нет серьезных возражений. Операция в таком возрасте связана со значительными техническими трудностями. Опытный детский хирург Хосли, обсуждая эту проблему, считает, что не следует недооценивать увеличение операционного риска по отношению яичек. Латтимер указывает, что операция на 2-й день после рождения, помимо важных психологических факторов, трудна уже потому, что "ткани еще очень ранимы". По мнению Розенталя, "в раннем детстве яички малые и хрупкие, а также встречаются значительные трудности в установлении их кровоснабжения. Эти факторы делают неопустившееся яичко маленького пациента более подверженным необратимым изменениям".
Психологические факторы за и против раннего лечения почти уравновешивают друг друга. С одной стороны, имеется опасность неточной идентификации пола, с другой - не следует недооценивать психологические аспекты всякого хирургического стационарного лечения в раннем детском возрасте.
Лечение:
1. Гормональную терапию хориогонином следует проводить на 2-м году жизни, вводя 250 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю в течение 5 недель. Для детей старше 3 лет разовая доза ХГ повышается до 500 ЕД.
2. Если в результате гормональной терапии яичко не опустилось, вопрос о хирургическом лечении в 2-летнем возрасте следует ставить только в том случае, если оно будет проведено в детском хирургическом отделении или будет обеспечено сотрудничество с детским урологом.
3. Если, несмотря па профилактические осмотры, больной поступил для лечения только в возрасте старше 6 лет, показана терапия хориогонином в дозе 1000 ЕД 2 раза в педелю (всего 10 инъекций). Необходимо повторное исследование больного спустя 3 месяца после окончания лечения, так как только в этом случае можно дать окончательное заключение.
Если консервативная терапия не привела к убедительному успеху, показано оперативное вмешательство.
4. При подозрении на генетические нарушения (в частности, когда яички малы и плотны) рекомендуется провести цитогенетическое обследование (определение хроматина, хромосомный анализ).
5. На вопрос, надо ли рекомендовать удаление яичка при одностороннем крипторхизме, который полностью не удалось устранить, при современном состоянии знаний нельзя ответить однозначно. Экспериментальными исследованиями на собаках Ширая и соавторов показано повреждающее действие неопустившегося яичка на сперматогенез в опустившемся. К тому же существует повышенный риск злокачественного перерождения неопустившегося яичка. В настоящее время невозможно дать в этом плане безоговорочные, пригодные для всех случаев рекомендации. Если на основании анатомических данных односторонний крипторхизм (или одностороннюю эктопию) устранить невозможно, то решаются на удаление яичка, тем более что эндокринная функция (продукция тестостерона) обеспечивается остающейся нормальной железой.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
Постнатальное развитие яичек. Данные о завершенности опускания яичек у новорожденных варьируют. Реальными представляются данные Скорера, который отметил аномалии положения яичек у 33% преждевременно родившихся и у 4% доношенных детей. Из числа доношенных детей аномалии положения спустя 1 месяц после рождения имеют место только у 1,8%, а спустя год - только у 0,7%.
В противоположность прежним представлениям размеры яичек в детстве непостоянны, а следовательно, нет постулированной ранее "фазы покоя" яичек.
Следовательно, в детстве выявляется почти линейное изменение не только массы яичек, но и их гистологических параметров. В пубертатном периоде, в среднем в возрасте 12 лет, наступает быстрое увеличение яичек.
Функция яичек. а) Первой важной функцией яичек развивающегося плода является продукция гормона, подавляющего развития мюллеровых протоков (АМГ). При отсутствии этого пептидного гормона, продуцируемого, очевидно, сертолиевыми клетками, даже при достаточной продукции тестостерона, у генетически и фенотипически мужского индивида могут сохраниться женские внутренние гениталии.
б) Решающую роль в нормальной половой дифференцировке играет также продукция андрогенов тестикулами плода. В детстве продукция тестостерона медленно увеличивается соответственно повышающемуся уровню гонадотропинов. В пубертатном периоде одновременно с увеличением яичек наступает выраженное усиление продукции тестостерона.
Очевиден однонаправленный и параллельный подъем. Этот подъем становится еще более очевидным, если проводить не поперечное, а продольное исследование.
в) Изучение экзокринной функции яичек имеет значение для педиатрии только в связи с оценкой отдаленных результатов лечения аномалий их положения.
Методы исследования. Определение положения, размеров, формы и консистенции яичек является одним из важнейших методов исследования в детской эндокринологии, который, к сожалению, очень часто применяется неправильно. Прежде всего вследствие ошибочной оценки положения при блуждающем яичке назначается ненужное и дорогостоящее лечение.
Кажущееся простым определение положения яичка осложняется тем, что внешние влияния могут вести к сокращению мошонки. При этом функциональные, возникшие под влиянием преходящих воздействий изменения положения яичка даже опытному врачу трудно отличить от истинных анатомических аномалий положения.
Основными моментами исследования являются время и спокойствие. К сожалению, все еще приходится наблюдать, как матери, стараясь не отнимать у врача время, едва войдя в кабинет, снимают брюки с испуганного мальчика. Вследствие этого теряется возможность определить наличие физиологически блуждающего яичка. Вначале надо собрать анамнез у родителей и одновременно, как бы между прочим задавая ребенку вопросы, вызвать его доверие. Родители обычно уже знакомы с проблемой аномалий положения и могут дать ценную информацию. В частности, их сообщение о том, что дома во время купания или летом на пляже оба яичка у ребенка находятся в мошонке, может иметь решающее значение и служить основанием для установления диагноза блуждающего яичка. Уже с самого начала обследования надо наблюдать за мошонкой, однако вначале целесообразно провести обычный, привычный для ребенка общий осмотр. Важно позаботиться о том, чтобы осмотр обнаженного ребенка проводился в помещении с соответствующей температурой воздуха. Все еще приходится наблюдать, как пальпируемые в мошонке в начале исследования яички поднимаются до наружного кольца пахового канала. Если создать по возможности спокойную доверительную обстановку, то в каждом втором случае обследования крипторхизм или паховое яичко окажется полностью нормальным блуждающим или задержавшимся в паховом канале вследствие кремастерного рефлекса яичком. Прежде чем пытаться сильным потягиванием вывести яичко из пахового канала, надо пальпировать паховую область. Трудности могут возникнуть при дифференциации атопического яичка с большим лимфатическим узлом. Следует иметь в виду, что некоторое надавливание на яичко вызывает характерную боль. Если яички найти не удается, исследование надо провести и в положении больного стоя. При наличии открытого внутреннего пахового кольца следует подозревать скользящую паховую грыжу.
Понятно, что такое исследование нельзя осуществить при массовых осмотрах, проводимых школьным врачом. В такой ситуации диагноз не ставят, а только высказывают предположение о наличии аномалии положения яичек.
Яички у детей тугой эластичной консистенции. Плотные малые яички должны навести на мысль о синдроме Клайнфелтера, а выявление плотных и очень малых образований па месте яичек часто свидетельствует о том, что имеются только придатки яичка. Если пальпируются мягкие, относительно большие и нередко флюктуирующие образования, можно предполагать наличие грыжи или водянки яичка. Дифференциальная диагностика проста благодаря проведению диафаноскопии. Одностороннее увеличение и болезненность яичка в сочетании с возможным посинением или покраснением кожи мошонки характерно для перекручивания яичка или орхита.
Размеры яичка определяются пальпаторным сравнением с помощью орхидометра. Особенно тщательно следует сравнивать величину яичек с обеих сторон, чтобы не пропустить маленькую аденому из клеток Лейдига. Одностороннее бессимптомное увеличение яичка позволяет думать о метастатическом или лейкемическом инфильтрате, а также прочих первичных опухолях органа.
Показанием к биопсии яичек являются прежде всего различные формы интерсексуальности, а также подозрение на опухоль.
Проводятся эндокринологические исследования:
а) Проба с хориогонином (ХГ). Исследование тестикулярной продукции тестостерона, т. е. функции интерстициальных клеток, проводится с помощью нагрузки ХГ и определения степени повышения уровня тестостерона плазмы.
Три раза в неделю (в понедельник, среду и пятницу) делают инъекцию 1500 ЕД. До нее и во вторую половину дня последней инъекции определяют уровень тестостерона в плазме. У детей младшего возраста он становится выше 50 нг%, у старших - 100 нг%.
б) Проба с люлиберином: при отсутствии тестикулярной ткани увеличение продукции гонадотропинов выявляется уже в детском возрасте, а после инъекции люлиберина оно особенно значительно.
Проведение этой пробы еще в достаточной степени не стандартизовано. Особое значение эта проба имеет для изучения продукции гонадотропинов.
Патология. Травматические повреждения яичек:
а) Послеоперационный некроз яичек. Во избежание осложнений, определяя сроки раннего оперативного вмешательства с целью коррекции аномалий положения яичка, нельзя забывать о правиле поручать эту операцию только хирургу, знающему особенности грудного и детского возраста.
б) Перекручивание яичка является ургентным состоянием. Наиболее часто оно возникает в первые 6 месяцев жизни. Яичко перекручивается (иногда многократно) вследствие недостаточной фиксации его дорсальной стороны внутри tunica vaginalis propria. В течение 4-6 ч возникают необратимые инфаркты органа. Инфаркты яичка вне tunica vaginalis propria имеют лучший прогноз. Дифференциальная диагностика возможна только во время операции.
Основными симптомами являются сильная боль, припухание, рано возникающее и быстро нарастающее покраснение кожи мошонки. Часто выявляются такие общие симптомы, как коллапс, рвота и явления раздражения брюшины. Перекручивание стебельковых морганиевых гидатид дает только локальные симптомы. В каждом случае показаны неотложная оперативная деторзия и фиксация яичек.
Орхит. В детском возрасте орхит редок. Паротитный орхит бывает только после начала пубертатного периода. В каждом сомнительном случае следует предпочесть интраоперационную диагностику, чтобы вовремя поставить диагноз (или исключить) перекручивания яичка.
Опухоли яичек. В детском возрасте опухоли яичек встречаются редко. Наибольшее значение имеют исходящие из клеток Лейдига опухоли, которые рано проявляются выраженной картиной преждевременного полового созревания; при этом размеры опухоли могут быть еще незначительными. Локализующиеся в яичках тератомы также могут вызывать преждевременную андрогенизацию. При адреногенитальном синдроме на фоне выраженной андрогенной симптоматики яички обычно небольшие и инфантильные и только в единичных случаях они могут быть значительно увеличены в связи с наличием в них гнезд эктопированной адреналовой ткани.
Полное отсутствие гонад. У больных генетически мужского пола это ведет к образованию исключительно женских внутренних и наружных половых органов. Это заболевание называется агонадизмом. Под анорхией же понимают двусторонний крипторхизм и отсутствие продукции тестостерона после стимуляции хориогонином. На том основании, что закладки матки и влагалища не происходит и формируются мужские наружные гениталии, предполагается достаточная функция гонад во внутриутробном периоде.
Врожденные дефекты синтеза тестостерона ведут к возникновению мужского псевдогермафродитизма или слабо выраженных нарушений с гипоспадией, а в некоторых случаях с сопутствующей гинекомастией. Ряд общих генетических заболеваний вызывают нарушения эндокринной функции яичек. Прежде всего к ним относится синдром Клайнфелтера. Синдром Кастилло (аплазия герминативных клеток) с полным отсутствием зародышевого эпителия (основной симптом - бесплодие) вряд ли диагностируется в детском возрасте. Однако Новаковский сообщает о больном с аплазией герминативных клеток, задержкой пубертатного развития и ранним евнухоидизмом. Тестикулярная феминизация является не первичным заболеванием тестикул, а следствием резистентности органов-мишеней к тестостерону, образующемуся в достаточном количестве.
Аномалии положения яичек. Определение. Среди доношенных детей к концу 1-го года жизни у 0,7%, а среди взрослых у 0,5% определяются аномалии положения яичек. Эти аномалии подразделяются следующим образом.
1. Крипторхизм. Яички не пальпируются с обеих сторон ни в мошонке, ни в паховом канале. Они могут полностью отсутствовать, что доказывается пробой с ХГ: секреция тестостерона не повышается. Об абдоминальных яичках, по рекомендации Бирича, следует говорить, когда яички не пальпируются, но об их существовании свидетельствует наличие секреции тестостерона.
2. Паховые, или ингвинальные, яички (фиксированные).
3. Скользящие, или "мобильные", паховые яички могут быть низведены до наружного пахового кольца или даже частично в мошонку, но из-за короткого семенного канатика они, пружиня, возвращаются в исходное положение.
4. О блуждающих, или маятниковых, яичках говорят в тех случаях, когда при соблюдении техники исследования, соответствующей температуре воздуха в кабинете и спокойной обстановке их находят в мошонке. Даже у многих взрослых фертильных мужчин на холоде яички поднимаются в сморщенной мошонке к наружному паховому кольцу.
5. Эктопия яичек диагностируется в тех случаях, когда они расположены вне обычного пути их опускания. Чаще всего наблюдается поверхностная ингвинальная эктопия, которую во многих случаях клинически с трудом можно отличить от паховых яичек. Реже встречаются перинеальная, бедренная и пенильная эктопии. По данным Бая, среди больных с нарушениями опускания яичек у 26% выявлялась односторонняя и у 10% -двусторонняя эктопия.
Причины высокого стояния яичек:
1. Эндокринные факторы играют несомненно большую роль. Значение гонадотропинов подтверждается успешным лечением хориогонином, а тестостерона - тем фактом, что при дефектах его синтеза определяются нарушения опускания яичек.
2. В равной степени большую роль играют анатомические или механические факторы. К ним относятся укорочение семенного канатика, а также сужение и смещение вследствие фиброза пахового канала, что препятствует или изменяет ход.
Дополнительно возникают фиброзные сращения между яичком и стенкой пахового канала. То же можно сказать и об эктопиях. О механических причинах задержки следует прежде всего думать при одностороннем высоком стоянии яичка (особенно если опущено правое яичко). Среди механических факторов, по-видимому, имеет значение и достаточное развитие брюшного пресса. При синдроме prune belly развитие крипторхизма ставится в зависимость от аплазии мышц живота.
3. Аномалии положения яичек являются характерным симптомом большого числа генетических заболеваний, в частности синдромов Прадера-Вилли, Муна-Барде-Бидля.
Последствия высокого стояния яичек. Течение пубертатного периода не нарушено даже при двустороннем крипторхизме, если нет первичных генетических аномалий. Как свидетельствуют наблюдения интернистов, в единичных случаях при двустороннем крипторхизме преждевременно угасает продукция тестостерона и у пациентов старшего возраста чаще появляются симптомы позднего евнухоидизма.
Большое значение придается значительному ограничению фертильности при односторонней аномалии положения яичка и, как правило, бесплодию при двустороннем крипторхизме. Сопоставление данных пяти работ, проведенное Новоковским, показывает, что из 125 больных с нелеченым односторонним высоким стоянием яичка только 42 (33,6%) оказались фертильными.
Указывается на повышенный риск (от 1: 10 до 1 :50) развития опухоли в неопустившемся яичке. Остается неясным, является ли это следствием аномалии положения яичка или первичного повреждения, которые одновременно явились и причиной неполного опущения яичка.
Сроки лечения высокого стояния яичка. По поводу сроков начала лечения существуют разные мнения. Еще в последних изданиях английских и американских учебников не считалось обязательным лечить до начала пубертатного периода. Латтимер и соавторы рекомендуют проводить хирургическое лечение на 5-м году жизни ребенка.
В немецкой литературе еще в 1962 г. Майер и Спанн на основании изучения результатов раннего лечения крипторхизма настаивали на лечении в 6-летнем возрасте. Принимая во внимание данные гистологических исследований, Хекер и соавторы рекомендовали проводить лечение в 5-летнем возрасте.
Показания к проведению раннего лечения. Главным основанием для раннего лечения являются данные исследований биоптатов, показавшие, что уже в начале 3-го года жизни в неопустившемся яичке имеются регрессивные изменения как диаметра канальцев, так и числа сперматогоний.
Как показали статистические данные, раннее лечение дает более благоприятные результаты в отношении фертильности.
Разумеется, биопсия тестикул и спермиограмма являются только непрямыми показателями будущей фертильности. Окончательную оценку правильности нынешних представлений о раннем лечении можно дать только значительно позже. Поскольку раннее оперативное вмешательство может быть связано с повышенным риском, надо быть особенно требовательным к достоверности исследований, если речь идет о раннем лечении.
Противопоказания к проведению раннего лечения. Против гормонального лечения больного 2-летнего возраста в настоящее время нет серьезных возражений. Операция в таком возрасте связана со значительными техническими трудностями. Опытный детский хирург Хосли, обсуждая эту проблему, считает, что не следует недооценивать увеличение операционного риска по отношению яичек. Латтимер указывает, что операция на 2-й день после рождения, помимо важных психологических факторов, трудна уже потому, что "ткани еще очень ранимы". По мнению Розенталя, "в раннем детстве яички малые и хрупкие, а также встречаются значительные трудности в установлении их кровоснабжения. Эти факторы делают неопустившееся яичко маленького пациента более подверженным необратимым изменениям".
Психологические факторы за и против раннего лечения почти уравновешивают друг друга. С одной стороны, имеется опасность неточной идентификации пола, с другой - не следует недооценивать психологические аспекты всякого хирургического стационарного лечения в раннем детском возрасте.
Лечение:
1. Гормональную терапию хориогонином следует проводить на 2-м году жизни, вводя 250 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю в течение 5 недель. Для детей старше 3 лет разовая доза ХГ повышается до 500 ЕД.
2. Если в результате гормональной терапии яичко не опустилось, вопрос о хирургическом лечении в 2-летнем возрасте следует ставить только в том случае, если оно будет проведено в детском хирургическом отделении или будет обеспечено сотрудничество с детским урологом.
3. Если, несмотря па профилактические осмотры, больной поступил для лечения только в возрасте старше 6 лет, показана терапия хориогонином в дозе 1000 ЕД 2 раза в педелю (всего 10 инъекций). Необходимо повторное исследование больного спустя 3 месяца после окончания лечения, так как только в этом случае можно дать окончательное заключение.
Если консервативная терапия не привела к убедительному успеху, показано оперативное вмешательство.
4. При подозрении на генетические нарушения (в частности, когда яички малы и плотны) рекомендуется провести цитогенетическое обследование (определение хроматина, хромосомный анализ).
5. На вопрос, надо ли рекомендовать удаление яичка при одностороннем крипторхизме, который полностью не удалось устранить, при современном состоянии знаний нельзя ответить однозначно. Экспериментальными исследованиями на собаках Ширая и соавторов показано повреждающее действие неопустившегося яичка на сперматогенез в опустившемся. К тому же существует повышенный риск злокачественного перерождения неопустившегося яичка. В настоящее время невозможно дать в этом плане безоговорочные, пригодные для всех случаев рекомендации. Если на основании анатомических данных односторонний крипторхизм (или одностороннюю эктопию) устранить невозможно, то решаются на удаление яичка, тем более что эндокринная функция (продукция тестостерона) обеспечивается остающейся нормальной железой.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк