Преждевременное половое созревание


Преждевременное появление половых признаков является, как правило, симптомом, беспокоящим родителей и заставляющим их рано обращаться за консультацией к врачу. До того как начать обследование, надо разобраться, имеется ли полное преждевременное созревание (как при нормальном течении пубертатного периода) или неполное преждевременное половое развитие.

Изолированное преждевременное развитие пубертатных признаков, в частности вызванных андрогенами (оволосение лобка, иногда ускорение роста), или преимущественно эстроген-зависимое преждевременное развитие молочных желез могут быть первым проявлением преждевременного полового созревания, обусловленного гонадотропинами. Однако причиной их появления может быть и гонадотропин-зависимая автономная продукция половых стероидных гормонов (опухоль, адреногенитальный синдром). Возникновение их рассматривается и как следствие повышенной чувствительности органа-мишени к нормальному уровню гормонов.

СОДЕРЖАНИЕ:
Преждевременное половое созревание

Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков

Дифференциально-диагностические аспекты при преждевременном половом созревании

Лечение преждевременного полового созревания


Страница 1 из 4
Если раннее созревание вызвано преждевременной гипоталамо-гипофизарной секрецией гонадотропинов, независимо от причины, говорят об истинном преждевременном половом созревании.

Определение патологического преждевременного полового созревания. В литературе имеются многочисленные данные относительно того, когда следует говорить о преждевременном половом созревании. Все, в том числе и полученные нами, данные имеют характер основанных на клиническом опыте рекомендаций, которые призваны дать врачу исходные установки относительно того, с какой долей вероятности определить, когда особенно раннее течение полового созревания приобретает патологическое значение.

При появлении пубертатных симптомов в сроки между 4-м и 2-м стандартными отклонениями мы говорим о "раннем нормальном" половом созревании. Было бы неправильным термин "раннее нормальное" понимать в каждом случае как "нормальное". Раннее половое развитие надо воспринимать прежде всего как неврологический симптом. Если при исследовании выявляются другие патологические неврологические проявления (головная боль, изменение полей зрения, признаки сдавления мозга, атаксия), рекомендуются интенсивные диагностические мероприятия.

Преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарного генеза:

1. Идиопатическое преждевременное половое созревание. Патогенез: у 80-90% детей (у 85% девочек и 66% мальчиков) с полным, а следовательно, патогенетически полностью обусловленным преждевременным выбросом гонадотропинов даже при основательном обследовании не удается выявить анатомических причин заболевания. Согласно обширным сводным данным, эта идиопатическая форма преждевременного полового созревания у девочек встречается чаще в 7 раз.

Поскольку существующие представления о механизмах, "запускающих" физиологическое половое созревание, имеют в основном гипотетический характер, нельзя объяснить патогенез заболевания ранним изменением чувствительности "гонадостата".
 
Несомненно, у большей части больных играет роль семейный фактор (имеется в виду не изолированная генетическая информация). Так, во многих случаях можно установить, что у родителей больных имело место раннее половое созревание. То, что в сводных данных указывается преимущественно на раннее наступление менархе, свидетельствует не о какой-то-особенности наследования, а скорее о трудности установления сроков полового созревания у мужчин.

Симптоматика. По клиническим проявлениям это преждевременно начавшееся и в большинстве случаев ускоренно протекающее половое созревание. Первым симптомом часто является выраженное ускорение роста, однако на прием к врачу больные попадают обычно при появлении волос на лобке или развитии молочных желез.

Последовательность возникновения отдельных пубертатных признаков в известных условиях отличается от нормальной. Так, в отдельных случаях ко времени появления первых менструаций не развиты или слабо развиты молочные железы и оволосение лобка. У большинства нелеченых больных пубертатный период укорочен.

Как правило, ускорен не только рост, но и дифференцировка скелета. Вначале имеет место значительное превышение роста по сравнению с одногодками. Однако в связи с закрытием зон роста под воздействием андрогенов и эстрогенов рост заканчивается раньше. В связи с этим вначале, ко времени физиологического ускорения роста, эти дети обгоняют сверстников в росте, но, став взрослыми, они в среднем ниже на 14-20 см. Уже при первом обследовании выявляется прогрессирующее созревание скелета, а отношение костного возраста к возрасту по длине тела настолько изменено, что позволяет предполагать значительное снижение окончательного роста, несмотря на имеющееся превышение роста в момент осмотра. У наших больных при первом исследовании прогноз окончательного роста составлял 156,9 см, опережение костного возраста по отношению к возрасту по длине тела - 15,2 мес.

Таким образом, наряду с признаками раннего созревания уменьшение окончательного роста является важнейшим симптомом этого заболевания. Ожидаемый рост нелеченых больных равен 145- 150 см в зависимости от начала проявлений болезни.

Относительно психологического развития девочек с преждевременным половым созреванием целесообразно указать, что при отсутствии церебральной симптоматики духовное и психологическое развитие ребенка прежде всего зависит от воздействия окружения. Если родителей, бабушек и дедушек удается убедить, что речь идет о чисто физическом раннем развитии и что преимущественно они (а не сам больной) могут быть причиной психических нарушений ребенка (в частности, это касается сексуального поведения), можно ждать нормального, соответствующего хронологическому возрасту (точнее, возрасту по длине тела) развития ребенка. Разъяснения особенно необходимы в случае проведения гормонального лечения, так как при этом всегда подавляются менструации и частично другие проявления пубертатного периода. Половое воспитание осуществляется соответственно детскому мировоззрению. Следует также иметь в виду, что девочки могут оказаться жертвой сексуального преступления. Однако за последние 15 лет работы с такими детьми у нас не было случая сексуального злоупотребления или подростковой беременности.

Диагностика. Следует отметить, что диагноз идиопатического преждевременного полового созревания ставится путем исключения. Установлено, что эндокринные изменения приблизительно такие же, как у здоровых подростков, находящихся в аналогичной стадии пубертатного периода (степень оволосения, развитие молочных желез и гениталий, размеры яичек). К началу заболевания костный возраст в большинстве случаев слабо коррелирует с появлением половых признаков. Характерны также цитологические изменения влагалищного эпителия, которые используются нами в качестве критерия при контроле за гормональным лечением. При полной клинической картине заболевания состав клеток соответствует таковому у взрослой женщины. Под влиянием лечения снова появляются характерные для инфантильного состояния базальные и парабазальные клетки.

Семейное раннее половое созревание. Беас и соавторы сообщили об 11 больных - родственниках мужского пола с "идиопатическим" (и в данном наблюдении семейным) ранним половым созреванием. Среди членов другой семьи было 27 больных. У девочек эта форма встречается очень редко.

Преждевременное половое созревание при органических заболеваниях мозга. В зависимости от причины клиническая картина имеет некоторые характерные особенности.

Преждевременное созревание вследствие опухолей шишковидной железы. Патологоанатомические данные и результаты экспериментальных исследований подробно представлены в монографии Китаса, без изучения которой не может обойтись ни один специалист, занимающийся опухолями шишковидной железы преждевременным половым созреванием. Исследовано 178 опухолей шишковидной железы у детей (145 у мальчиков и 33 у девочек). Преждевременное развитие было в 46 наблюдениях, причем только у мальчиков. При опухолях, не исходящих из паренхиматозных клеток, раннее созревание наступало в 3 раза чаще, чем при опухолях, возникающих из паренхиматозных структур. С высокой степенью вероятности Китас полагает, что причиной является нарушение инкреторной функции шишковидной железы.

Преждевременное созревание вследствие опухолей, локализующихся в заднем гипоталамусе. Опухоли, расположенные в заднем гипоталамусе, в том числе краниофарингиомы такой локализации, вызывают преждевременное развитие, что позволяет думать о разрушении тормозящих центров или перерыве соответствующих путей.

При гидроцефалии различного генеза, в том числе и после операции, более часто развивается pubertas ргаесох. По сравнению с обычным преждевременным половым созреванием, за некоторым исключением, течение заболевания более замедлено. Часто не требуется никакого лечения. Патогенез неясен; предполагается атрофия от давления.

Преходящее раннее начало полового созревания как проявление органических заболеваний мозга. Остается открытым вопрос о том, в какой степени преходящий характер преждевременного полового созревания органического церебрального генеза у 6 наших больных можно объяснять репаративными процессами в поврежденной зоне или проявлением нестабильности "гонадостата". Во всяком случае преждевременное появление симптомов андрогенизации или эстрогенизации не всегда является показателем прогрессирующего в дальнейшем преждевременного полового развития. Наши 6 наблюдений преходящего появления этих симптомов позволяют объяснить некоторые случаи неожиданно успешного лечения.

Синдром Вейля-Маккьюна-Олбрайта. Об этом описанном Маккьюном и Олбрайтом в 1937 г. синдроме еще в 1922 г. сообщил Вейл. Кардинальными симптомами этого не носящего семейного характера и возникающего почти исключительно у девочек синдрома являются распространенная фиброзная дисплазия костей, преждевременное половое развитие и пигментные пятна. Если имеет место только распространенная фиброплазия костей, говорят о синдроме Яффе-Лихтентшейна. В длинных трубчатых костях (почти как правило, в бедренной кости, особенно в ее головке) наблюдаются прогрессирующее образование кист и истончение коркового слоя со склонностью к спонтанным переломам, что приводит к характерным деформациям. Бедро вместе с шейкой изгибается в виде пастушьего посоха. Могут наблюдаться также изменения тел позвонков и выраженный сколиоз. Основание черепа часто утолщено из-за фиброза.

Динамика преждевременного полового созревания не отличается от таковой идиопатического pubertas ргаесох. Оно возникает в возрасте 3-5 лет. У 4 наблюдавшихся нами больных темпы возникновения пубертатных проявлений были несколько замедлены по сравнению с другими формами pubertas ргаесох. Обращало на себя внимание относительно раннее появление менархе на фоне еще слабо выраженных других признаков полового созревания.

Характерно наличие пигментных пятен цвета кофе с молоком, по форме напоминающих гирлянды; по мере развития болезни распространенность их увеличивается. Если пигментация имеется только с одной стороны, часто только на этой же стороне выявляются костные изменения.

Предположение о том, что причиной pubertas ргаесох является механическое давление часто очень утолщенного основания черепа на нижнюю поверхность мозга, можно поставить под сомнение, учитывая сообщения о больных с данным синдромом, но без изменений основания черепа.

Специфическая терапия (без гормонального лечения) неизвестна. Ортопедические мероприятия, направленные на предотвращение тяжелых деформаций, имеют для отдаленного прогноза гораздо большее значение, чем лечение эндокринных нарушений. После завершения полового созревания наступает стабилизация (или по крайней мере более доброкачественное течение) патологического процесса в костях. Как показывает опыт, преждевременное половое созревание не отражается на менструальном цикле и фертильности уже взрослых пациентов.

Преждевременное половое созревание при гипотиреозе и болезни Аддисона. Для первичного гипотиреоза характерна резкая задержка соматического развития. В очень редких случаях нелеченого первичного гипотиреоза наступает преждевременное половое созревание. Предполагается, что при этом на фоне усиленной продукции тиролиберина (ТРГ) имеет место гиперпродукция люлиберина. Для обозначения подобной перекрывающей гиперпродукции второго рилизинг-гормона используется термин "перекрытие". При этом объяснима только первичная гиперсекреция ТРГ в условиях гипотиреоза.

Такой же механизм обсуждается при объяснении преждевременного полового развития у пациентов мужского пола, страдающих болезнью Аддисона.

Длительное лечение анаболическими стероидами. После длительного лечения анаболическими стероидами, например по поводу апластической анемии, а также после удаления продуцирующей половые стероидные гормоны опухоли коры надпочечника или гонад индуцированное соматическое созревание в известной степени может продолжаться или же настройка гонадостазов может быть фиксирована так, что начавшаяся, но до этого подавленная продукция гонадотропинов ведет к истинному pubertas ргаесох.

Поздняя диагностика и позднее начало заместительной терапии адреногенитального синдрома. При поздней диагностике и запоздалом начале заместительной терапии адреногенитального синдрома (например, при костном возрасте 8-10 лет) после прекращения эндогенной патологической продукции андрогенов быстро наступает нормальное половое созревание: появление первых менструаций возможно уже спустя -2-6 мес. Хирургическая коррекция резко вирилизированных наружных гениталий в случаях поздней диагностики должна быть проведена одновременно с началом заместительной терапии, иначе при менструации выделения будут идти через уретру, наружное отверстие которой расположено на кончике фаллоса, а при резкой вирилизации может возникнуть препятствие для оттока менструальной крови.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Вернер Блунк

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: