Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков


Преждевременное увеличение молочных желез. Преждевременным увеличением молочных желез (thelarche) называют одно- или двустороннее увеличение молочных желез без других признаков полового созревания. В максимальной степени оно проявляется в первые 2 года жизни. Набухание молочных желез у новорожденных исчезает, как правило, в первые 4 недели жизни; в отдельных случаях оно переходит непосредственно в состояние, которое и следует называть преждевременным thelarche. Речь идет об очень частом симптоме, который выявляется нередко случайно во время обследования, проводимого по другому поводу. Причина не выяснена. Считается, что это скорее всего следствие повышения чувствительности органа-мишени к эстрогенам, циркулирующим в физиологических условиях уже у маленьких детей. Однако непонятно, почему молочные железы через определенное время подвергаются спонтанному обратному развитию. Предполагается связь с временным повышением уровня эстрогенов в плазме крови ребенка, на который затем при наличии повышенной чувствительности молочные железы реагируют пролиферацией. Действительно, Дженнер и соавторы выявили в отдельных случаях легкое повышение уровня эстрогенов в плазме. Сообщается о подобных непостоянных находках, касающихся экскреции эстрогенов с мочой и уровня гонадотропинов. Статистическое подтверждение этих данных отсутствует, в частности, в связи с большим разбросом показателей у здоровых детей. Результаты цитологических исследований влагалищных мазков, которые, конечно же, показали бы реакцию органа-мишени, неоднородны и различаются у таких пациентов при разных исследованиях, выявляя то инфантильный, то эстрогенизированный эпителий.

СОДЕРЖАНИЕ:
Преждевременное половое созревание

Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков

Дифференциально-диагностические аспекты при преждевременном половом созревании

Лечение преждевременного полового созревания


Страница 2 из 4
Решающим дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить преждевременное thelarche от полного pubertas ргаесох, является отсутствие андрогенной симптоматики. Рост и дифференцировка скелета соответствуют хронологическому возрасту, не появляется оволосение лобка, экскреция 17-кетостероидов и уровень тестостерона в плазме находятся в пределах колебаний, присущих ребенку данного возраста.

Поскольку преждевременное развитие молочных желез может быть также и первым проявлением идиопатического преждевременного полового созревания, всегда следует предупредить о необходимости показать ребенка врачу повторно. Родители сами могут регулярно измерять ребенка и откладывать показатели роста на перцентильной кривой. Они должны повторно привести ребенка к врачу, как только показатели отклонятся из перцентильной области кверху.

При одностороннем преждевременном изолированном thelarche иногда предпринимается пробное иссечение или даже экстирпация всей закладки молочной железы для гистологического исследования.

Учитывая частоту преждевременного thelarche и исключительную редкость злокачественной опухоли молочной железы в раннем детском возрасте, можно считать, что соотношение польза/риск свидетельствует против иссечения. Удаление даже малой части зачатка молочной железы в дальнейшем при нормальном половом созревании может привести к асимметричному развитию тела железы с очень болезненной (в некоторых случаях) рубцовой деформацией. До проведения подобного вмешательства следует настоятельно рекомендовать консультацию педиатра-эндокринолога. Если идет речь об инфильтрате при остром лимфолейкозе - очень редком первом видимом проявлении лейкоза, - то диагноз может быть поставлен на основании данных костномозговой пункции. При pubertas ргаесох, раннем нормальном половом созревании, а также нормальном течении пубертатного периода очень часто развитие молочных желез идет вначале с одной стороны, преимущественно с левой. Вначале дифференцировать очень редко встречающееся в детском возрасте автономное новообразование молочной железы от одностороннего, вызванного гормональным воздействием увеличения молочной железы можно при помощи простого цитологического изучения изменений эпителия слизистой влагалища.

При дифференциальной диагностике прежде всего следует иметь в виду интоксикацию эстрогенами. Ландольт и Мурсетт собрали в литературе сообщения о 40 случаях необдуманного применения эстрогенов у детей, вызвавшего преходящее увеличение молочных желез; в 28 случаях эстрогены были назначены врачами.

Преждевременное pubarche или преждевременное adrenarche. Оба названия подразумевают одну и ту же клиническую картину. Преждевременное появление оволосения лобка и подмышечных впадин не является редким симптомом. Наблюдается прежде всего у девочек; у мальчиков этот диагноз следует ставить с особыми оговорками. Патогенез заболевания уже описан под названием "преждевременное adrenarche". О проявлениях адреналовой продукции андрогенов у женщин известно мало. Обсуждая возможность преждевременного включения механизма adrenarche, описывают семейные случаи. Естественно, предполагается высокая чувствительность органа-мишени, в данном случае волосяной луковицы.

Обобщая материал клиники Мейо, можно указать следующие клинические признаки: основной возраст, в котором проявляется заболевание, 4-6 лет, но с большими колебаниями. У 11 из 23 пациентов возраст по длине тела был ускорен больше чем на 6 месяцев, причем без резких отклонений от этого срока, у 2 из 23 - был на 6 месяцев меньше хронологического, хотя и в связи с другими причинами. Костный возраст (определен у 22 пациентов) был ускорен более чем на 6 месяцев у 10 детей. Ни разу не отмечено задержки дифференцировки скелета. В клинике Мейо не удалось подтвердить сообщения других исследователей о значительном повышении экскреции 17-кетостероидов. У ряда детей выявлялся повышенный уровень андростендиона.

Особое значение имеет последующее наблюдение 17 пациентов, у которых завершился период полового созревания. Менструации начались в 11 -14 лет (нормальные сроки). Размеры тела после завершения роста были в пределах нормы и соответствовали тем, которые следовало бы ожидать, судя по росту родителей. Некоторые пациенты обзавелись семьей и имели здоровых детей.

Вопрос представлен столь детально, так как преждевременное pubarche является симптомом, вызывающим вначале сомнения и беспокойство у родителей и врачей. На самом же деле, проводя дифференциальную диагностику, просто надо иметь в виду ряд очень серьезных заболеваний. При этом прежде всего следует подумать о наиболее частом заболевании - адреногенитальном синдроме.

Для исключения этого дефекта надо дополнительно определить уровень хромогенов Портера- Силбера (при необходимости по фракциям) или 11-дезоксикортизола в плазме. Только небольшая акселерация костного возраста позволяет предполагать не врожденный процесс, а, в частности, вирилизирующую опухоль коры надпочечников, арренобластому или у мальчиков аденому из клеток Лейдига. Последняя может быть незначительной и при пальпации теряться в глубине паренхимы яичка. В связи с этим следует особенно тщательно регистрировать различия в размерах яичек. Известно также о появлении оволосения лобка после инъекций хориогонадотропина по поводу высокого стояния яичек. Следует избегать повторения случаев, когда в препаратах, применяемых для "укрепления" конституционально худых или бледных детей, содержались и анаболические стероиды. При наличии семейной предрасположенности к гирсутизму даже применение мазей, содержащих анаболические препараты (например, для лечения ожогов от кипятка), может приводить к выраженному pubarche (собственное наблюдение).

Изолированное преждевременное менархе. Изолированное преждевременное менархе является редкой аномалией. Вначале следует исключить наличие инородных тел во влагалище и изъязвившейся гемангиомы (которая может быть и в уретре), а также другие источники кровотечения, особенно при склонности к геморрагиям. Далее надо подумать об интоксикации эстроген-гестагенными препаратами, тормозящими овуляцию. Однако встречаются пациенты, у которых маточные кровотечения появляются регулярно с правильными промежутками без других признаков полового созревания. У одной из наших пациенток в дальнейшем наступила полная ремиссия. Остается открытым вопрос о том, что имеет место в подобных случаях: преходящая циклическая продукция гонадотропинов или нераспознанная повторная интоксикация.

Автономная продукция половых стероидных гормонов:

Гонадотропины или пептиды с гонадотропным действием. а) Не только карцинома печени, но и злокачественная гепатобластома могут продуцировать пептиды или белки, обладающие гонадотропной активностью и, соответственно, выявляемые радиоиммунологически. Это так называемые пластические синдромы.

б) Высокая экскреция гонадотропинов или высокий их уровень в плазме должен наводить на мысль о возможности хорионэпителиомы или тератомы; такие опухоли локализуются преимущественно в гонадах.

Автономная продукция андрогенов. Наряду с адреногенитальным синдромом, опухолью яичек и другими новообразованиями гонад при дифференциальной диагностике следует помнить об аденоме и карциноме надпочечников. Уровень гонадотропинов плазмы и их экскреция с мочой подавлены. При дифференциальной диагностике у мальчиков имеет значение размер яичек. При истинном pubertas ргаесох яички увеличены соответственно степени развития ребенка, а при адреногенитальном синдроме или опухолях надпочечников остаются инфантильными. При аденоме клеток Лейдига яички отчетливо отличаются по размерам одно от другого. Эктопия адреналовой ткани в яички с гиперплазией ее в случае адреногенитального синдрома встречается исключительно редко.

Автономная продукция эстрогенов. Автономная продукция эстрогенов при опухолях яичников или надпочечников в большинстве случаев сопровождается ускорением дифференцировки скелета, а также дополнительно адреногенными пубертатными признаками.

Смешанные формы. Одновременное появление симптомов андрогенизации и эстрогенизации, а иногда и проявлений, напоминающих синдром Кушинга, всегда очень подозрительно на карциному коры надпочечников. При этом костный возраст и размеры тела могут быть без особенностей из-за взаимной нейтрализации катаболических и анаболических влияний.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Вернер Блунк

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: