Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, симптомы и лечение
Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара - семейное заболевание, передается по наследству. В основе его лежит образование неполноценных эритроцитов, которые имеют укороченный период жизнеспособности (7-12 дней вместо 110-120) и подвергаются лизису. Течение заболевания волнообразное, сопровождающееся кризами.
Симптомы. Наиболее опасным периодом заболевания являются гемолитические кризы, возникающие в любом возрастном периоде, в частности в грудном. Непосредственными разрешающими факторами бывают вирусные и инфекционные заболевания, переохлаждение, умственное или физическое переутомление у детей старшего возраста, эмоциональные потрясения.
Внезапно повышается температура до 37,5-38°. Кожа и слизистая оболочка полости рта бледнеют. Желтизна обнаруживается на склерах. Ребенок становится адинамичным и апатичным. Число эритроцитов быстро уменьшается до 1 млн. и ниже, а содержание гемоглобина - до 80-90 г/л. Характерны изменения эритроцитов - снижается резистентность их, появляются микросфероцитоз, шаровидные эритроциты. В моче резко повышается содержание уробилина, в кале - содержание стеркобилина, вследствие чего он приобретает яркое окрашивание. Увеличиваются печень и селезенка. В связи с быстрым увеличением печени, капсула ее растягивается, что сопровождается болевыми ощущениями в животе. Может появляться рвота. Учащается пульс. Нередко обнаруживается одышка. У некоторых больных возникают носовые кровотечения.
Биохимические и лабораторные данные следующие: содержание непрямого билирубина в сыворотке крови увеличивается до 5-6 мг%, резко снижается минимальная резистентность эритроцитов, а максимальная - повышается (полный гемолиз эритроцитов отмечается в 0,3-0,25% растворе хлорида натрия), повышается титр Холодовых агглютининов и гемолизинов, отмечается умеренный лейкоцитоз, увеличение числа нейтрофилов с резким сдвигом влево. Основные показатели коагулограммы нормальные.
Через 4-5 дней наступает регенерация эритропоэтической ткани, что проявляется в виде ретикулоцитарного криза. Количество ретикулоцитов в периферической крови увеличивается до 300-500%. Вне гемолитического криза у больного отмечаются умеренная анемия, микросфероцитоз, слабая иктеричность кожных покровов (у некоторых она отсутствует), иногда увеличение селезенки.
Лечение в основном направлено на устранение гемолитических кризов. Переливание капельным способом одногруппной свежей крови (10-15 мл на 1 кг массы), преднизолон по 1-2 мг на 1 кг массы в сутки: в течение 2-3 дней вводят парентерально, затем дают внутрь. Назначают витамины, в частности, аскорбиновую кислоту по 500-600 мг в сутки, В6 и В12, а также фолиевую кислоту.
Если гемолитический криз возник на фоне инфекционного или вирусного заболевания, то проводят энергичное лечение их. Применяют симптоматическое лечение: при коллапсе - мезатон и кофеин в возрастных дозировках; при обезвоживании - внутривенное капельное вливание физиологического раствора в смеси с 5% раствором глюкозы по 450-600 мл в сутки.
При частых гемолитических кризах показана спленэктомия; между кризами - антианемическое лечение (препараты печени, железа, гемостимулин).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: С. Шамсиев
Симптомы. Наиболее опасным периодом заболевания являются гемолитические кризы, возникающие в любом возрастном периоде, в частности в грудном. Непосредственными разрешающими факторами бывают вирусные и инфекционные заболевания, переохлаждение, умственное или физическое переутомление у детей старшего возраста, эмоциональные потрясения.
Внезапно повышается температура до 37,5-38°. Кожа и слизистая оболочка полости рта бледнеют. Желтизна обнаруживается на склерах. Ребенок становится адинамичным и апатичным. Число эритроцитов быстро уменьшается до 1 млн. и ниже, а содержание гемоглобина - до 80-90 г/л. Характерны изменения эритроцитов - снижается резистентность их, появляются микросфероцитоз, шаровидные эритроциты. В моче резко повышается содержание уробилина, в кале - содержание стеркобилина, вследствие чего он приобретает яркое окрашивание. Увеличиваются печень и селезенка. В связи с быстрым увеличением печени, капсула ее растягивается, что сопровождается болевыми ощущениями в животе. Может появляться рвота. Учащается пульс. Нередко обнаруживается одышка. У некоторых больных возникают носовые кровотечения.
Биохимические и лабораторные данные следующие: содержание непрямого билирубина в сыворотке крови увеличивается до 5-6 мг%, резко снижается минимальная резистентность эритроцитов, а максимальная - повышается (полный гемолиз эритроцитов отмечается в 0,3-0,25% растворе хлорида натрия), повышается титр Холодовых агглютининов и гемолизинов, отмечается умеренный лейкоцитоз, увеличение числа нейтрофилов с резким сдвигом влево. Основные показатели коагулограммы нормальные.
Через 4-5 дней наступает регенерация эритропоэтической ткани, что проявляется в виде ретикулоцитарного криза. Количество ретикулоцитов в периферической крови увеличивается до 300-500%. Вне гемолитического криза у больного отмечаются умеренная анемия, микросфероцитоз, слабая иктеричность кожных покровов (у некоторых она отсутствует), иногда увеличение селезенки.
Лечение в основном направлено на устранение гемолитических кризов. Переливание капельным способом одногруппной свежей крови (10-15 мл на 1 кг массы), преднизолон по 1-2 мг на 1 кг массы в сутки: в течение 2-3 дней вводят парентерально, затем дают внутрь. Назначают витамины, в частности, аскорбиновую кислоту по 500-600 мг в сутки, В6 и В12, а также фолиевую кислоту.
Если гемолитический криз возник на фоне инфекционного или вирусного заболевания, то проводят энергичное лечение их. Применяют симптоматическое лечение: при коллапсе - мезатон и кофеин в возрастных дозировках; при обезвоживании - внутривенное капельное вливание физиологического раствора в смеси с 5% раствором глюкозы по 450-600 мл в сутки.
При частых гемолитических кризах показана спленэктомия; между кризами - антианемическое лечение (препараты печени, железа, гемостимулин).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: С. Шамсиев