Симптомы и признаки гемолитической анемии
Описанные ниже симптомы подразделяются на общие для многих различных форм гемолитической анемии и на такие, которые имеют место преимущественно при нераспознанных случаях этой обширной группы заболеваний. Эти общие проявления гемолиза можно подразделить на изменения эритроцитов, компенсаторной активности костного мозга и изменения пигментного метаболизма. Клиническими следствиями этих нарушений являются бледность, возможно, костные изменения и в особенности желтуха с темным калом и мочой.
Сфероциты являются характерным морфологическим признаком врожденного сфероцитоза (НС), но они встречаются также при разнообразных гемолитических анемиях, вызванных такими различными причинами, как ожоги, аутоиммунная болезнь, септициемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь гемоглобина Кельна, несовместимость групп по АВО или лекарственный гемолиз.
Сфероцитоз, как наследственный, так и приобретенный, указывает на аномалию мембран эритроцитов.
Причины этой аномалии различны. При наследственном сфероцитозе она может быть следствием потери мембранных липидов. При дефектах гликолитического пути причиной является недостаточность образования АТФ. К другим причинам относится медикаментозное окисление мембранных сульфгидрильных групп, взаимодействие эритроцитов, покрытых антителами, с ретикулоэндотелиальной системой, переваривание фосфолипида мембран летициназой и повышенная чувствительность к комплементу мембраны эритроцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Потеря нерастворимых внутриэритроцитарных включений, например телец Гейнца, во время прохождения эритроцитов через селезенку (образование ямок) может одновременно привести к потере поверхностной мембраны, что также ведет к образованию сфероцитов.
Потерю фрагментов мембраны могут вызвать и другие типы травмы эритроцитов, такие, как столкновение с внутрисосудистый фибрином при микроангиопатиях, с искусственными клапанами и протезами, или прямое термическое повреждение при общих ожогах, или механическое повреждение при маршевой гемоглобинурии.
Независимо от причины, вызвавшей сфероцитоз, изменившаяся клетка утрачивает пластичность, частично теряет способность выживать при изменениях формы, неизбежных при прохождении по микрососудам, особенно если существует застой или высокий гематокрит, как, например, в селезенке. Это объясняется тем, что минимальная площадь поверхности шара для заключенного в нем объема предотвращает любые изменения его формы. In vivo это ведет к укорочению продолжительности жизни эритроцитов, in vitro - к повышенной чувствительности и гипотоническому лизису. Потеря пластичности может наступить также при элиптоцитозе, акантоцитозе, стоматоцитозе и приобретенной анемии со шпоровидными клетками. Во всех случаях это может привести к уменьшению продолжительности жизни эритроцитов in vivo.
Одна из групп заболеваний, а именно наследственный сфероцитоз (НС), наследственный элиптоцитоз (НЭ) и стоматоцитоз, характеризуется повышенной проницаемостью мембраны к катионам. Джандл называл это состояние "протекающими эритроцитами". Компенсация избыточного притока ионов натрия может быть достигнута только путем ускоренного гликолиза и синтеза АТФ для "катионного насоса", участвующего в выходе натрия из связи. В общей циркуляции метаболическая компенсация возможна, но она несостоятельна в условиях застоя, отсутствия глюкозы и ацидоза в синусоидах селезенки. Именно этим объясняется хороший эффект спленэктомии при НС, НЭ и частичный эффект при стоматоцитозе. Напротив, при блоке гликолиза как например, в случаях некоторых наследственных ферментных дефектов эритроцитов, количество глюкозы не является лимитирующим фактором и спленэктомия не так эффективна.
Фрагментация эритроцитов. Фрагментированные эритроциты, "шиповидные клетки", пикноциты, шизоциты, "шлемовидные" или "ущемленные" клетки представляют собой деформированные и сократившиеся эритроциты, которые встречаются при различных приобретенных гемолитических состояниях, включая гемолитико-уремический синдром, другие типы микроангиопатической гемолитической анемии, септицемии, случаи неправильной имплантации сердечных клапанных протезов и некоторые медикаментозные гемолитические состояния. Эти клетки легко могут быть приняты за артефакты, особенно в мазках крови, которым дают медленно подсыхать, или в мазках, приготовленных из крови с антикоагулянтами, которая перед этим сохранялась в течение нескольких часов. Целесообразно всегда контролировать их наличие более чем в одном свежеприготовленном мазке из капиллярной крови. Для описания этих деформированных клеток, наблюдаемых при разных клинических обстоятельствах, применяли различные термины, однако можно сомневаться, что эти термины отражают реальные особенности и могут с пользой применяться на практике. Клетки, отвечающие разным описаниям, часто можно видеть в одном и том же мазке крови.
Предполагается, что эти "фрагментированные" или "шиловидные" клетки образуются вследствие механической травмы, обычно связанной с прилипанием к микроотложениям фибрина. Фибрин может временно прилипать к мембране эритроцитов, вследствие чего, когда сдвигающее усилие их разделяет, мембрана разрушается. Этот процесс по понятным причинам сопутствует микрокоагуляции внутри сосудов (коагулопатия потребления) различной этиологии. При акантоцитозе, при анемии со "шпоровидными" клетками в случае тяжелой недостаточности печени и у грудных детей пониженного питания с приобретенной гипопротеинемией причиной морфологических изменений является повышенное содержание холестерина в мембранах. Это объясняется задержкой холестерина на эритроцитах при отсутствии их липопротеинового носителя плазмы. Удивительно, но выраженная эндогенная гиперлипемия также может вызвать изменения липидов эритроцитов и гемолиз.
В подавляющем большинстве случаев фрагментация эритроцитов уменьшает продолжительность их жизни. Это, вероятно, объясняется потерей пластичности мембран, снижающей способность эритроцитов преодолевать микроциркуляцию, особенно в селезенке.
Продолжительность жизни эритроцитов. Она может быть измерена непосредственно, если поместить в кровь меченные препараты и наблюдать затем за исчезновением метки из циркулирующей крови. Рекомендуемые методы изучения продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивных изотопов подробно описаны в отчете Международного комитета по стандартизации в гематологии от 1972 года.
Эти методы редко применяются у детей, так как в педиатрической практике лучше избегать инъекций радиоактивного материала, а также из-за технических трудностей, связанных с повторными венепункциями, необходимыми при таких исследованиях. В будущем опасности, связанные с радиоактивностью, возможно, будут преодолены с помощью методов, основанных на применении нерадиоактивного вещества для исследования образцов крови in vitro путем "активационного анализа". Для этого необходим источник нейтронов.
Преимущество традиционного мечения крови больного радиоактивным хромом при гемолитических анемиях состоит в том, что при последующем подсчете на поверхности тела можно установить, происходит ли преимущественное разрушение эритроцитов в селезенке или в печени. Эту информацию можно использовать для прогнозирования эффекта спленэктомии в некоторых случаях аутоиммунной гемолитической анемии.
Нормальный костный мозг реагирует на гемолиз путем повышения количества ретикулоцитов свыше 2%, часто до 30%, появлением в циркулирующей крови нормобластов и абсолютным и относительным увеличением содержания эритроидных элементов в костном мозге. Нормальное эритроидно-миелоидное отношение равно примерно 1:5, но в ответ на гемолиз оно повышается до 1: 1 и больше. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они "пропускают" некоторые поздние этапы деления нормобластов, и в результате появляются макронормобласты в костном мозге и макроциты в периферической крови. Эти изменения объясняются стимуляцией эритропоэтином пропорционально степени анемии и вызывают: а) увеличение количества эритроидных клеток-предшественников в костном мозге; б) увеличение содержания гемоглобина в эритроците; в) перемещение ретикулоцитов костного мозга в периферическую кровь. "Перемещенные" ретикулоциты можно распознать в мазке крови по их большому диаметру и выраженной базофилии. Увеличено также время их циркуляции в крови. На это можно внести поправку, если требуется количественно определить эритропоэз по числу ретикулоцитов.
Повышенная эритроидная активность ведет к увеличенному потреблению фолиевой кислоты, которое, если оно продолжается долго или развивается у больного с низкими резервами фолата, может привести к снижению уровня фолата в сыворотке, а в поздней стадии - к выраженной мегалобластной анемии. Резервы железа не опустошаются, так как железо не разрушается и может быть реутилизировано после гемолиза. Единственным исключением являются гемолитические анемии, сопровождаемые гемоглобинурией, например пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В этих условиях организм теряет железо.
Если гемолиз происходит быстро для адекватной компенсации его костным мозгом или если имеется недостаточность костномозгового эритропоэза, как при апластическом кризе, гемоглобин прогрессивно падает.
Клиническим последствием длительной гиперплазии костного мозга могут быть шиловидные разрастания на черепе. Радиальные полоски, которые дают на рентгенограмме вновь образовавшиеся костные шипы, создают симптом "вздыбленных волос", который наблюдается при тяжелой талассемии у детей старше года или 2 лет.
Если после насыщения гаптоглобинами или после очищения РЭС в плазму продолжает выделяться гемоглобин, то гем гемоглобина окисляется в гематин и соединяется с альбумином, образуя метгемальбумин. Его можно обнаружить спектроскопически по поглощению при 630 им или при помощи теста Шуммса, в котором образуется гемохромоген сульфида аммония с сильным поглощением. Если этот тест положителен, то он указывает на внутрисосудистый гемолиз. Он часто сопровождается гемоглобинемией, т. е. количество гемоглобина превышает верхнюю границу нормы в 4 мг гемоглобина на 100 мл плазмы, так как гемоглобиногаптоглобиновый комплекс полностью насыщен и выводится медленно. Гемоглобинурия также может наблюдаться, так как избыток несвязанного гемоглобина переходит в гломерулярный фильтрат. Выводимый гемоглобин окисляется в гематин и близкие ему продукты, придавая моче коричневую или черную окраску, как при лихорадке "черной воды". Даже небольшая хроническая гемоглобинурия ведет к избыточному накоплению гемосидерина в клетках почечных канальцев, вызывая появление в моче гранул и цилиндров, окрашивающихся ферроцианидом (гемосидеринурия). Это чувствительный тест на хронический или перемежающийся внутрисосудистый гемолиз, как, например, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или наличии протезов сердечных клапанов.
Билирубин, образующийся из групп тема при внесосудистом разрушении эритроцитов и из большей части гемоглобина, высвобождаемого внутри сосудов, в норме связывается и выводится печенью. Этот процесс может быть нарушен у новорожденных и особенно у недоношенных детей из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и, возможно, также при наличии тяжелой анемии, которая может снизить экскреторную способность печени. Хронические гемолитические анемии к тому же могут вызвать обструкцию желчных путей вследствие образования пигментных камней или "песка" в желчных протоках или желчном пузыре. Смешанные пигментные камни непрозрачны на рентгенограмме, а чистые пигментные камни прозрачны.
Небольшая часть стеркобилина реабсорбируется в циркулирующую кровь и в дальнейшем выводится с мочой в виде уробилиногена. Этот тест на гемолиз менее достоверен, хотя может быть использован как дополнительный.
Для гемолитической анемии характерны черный кал вследствие присутствия стеркобилина и потемнение мочи при стоянии вследствие превращения уробилиногена в уробилин. Если моча имеет цвет портвейна или черная вследствие гемоглобинурии или метгемоглобинурии, следует предполагать острый внутрисосудистый гемолиз.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Изменения эритроцитов
Сфероциты. Сфероцит - это эритроцит, утративший свою двояковогнутую форму, ставший толще и меньше в диаметре и тем самым ближе по своим пропорциям к шару. Такие клетки можно распознать в хорошо приготовленных милках крови по утрате нормального центрального бледного участка внутри контура этитроцита. Благодаря этому, а также из-за уменьшения диаметра сфероциты выглядят как малые темные клетки с правильным круглым контуром. Диагностическое значение имеет обнаружение нескольких сфероцитов в каждом поле зрения при большом увеличении в тонкой части мазка крови.Сфероциты являются характерным морфологическим признаком врожденного сфероцитоза (НС), но они встречаются также при разнообразных гемолитических анемиях, вызванных такими различными причинами, как ожоги, аутоиммунная болезнь, септициемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь гемоглобина Кельна, несовместимость групп по АВО или лекарственный гемолиз.
Сфероцитоз, как наследственный, так и приобретенный, указывает на аномалию мембран эритроцитов.
Причины этой аномалии различны. При наследственном сфероцитозе она может быть следствием потери мембранных липидов. При дефектах гликолитического пути причиной является недостаточность образования АТФ. К другим причинам относится медикаментозное окисление мембранных сульфгидрильных групп, взаимодействие эритроцитов, покрытых антителами, с ретикулоэндотелиальной системой, переваривание фосфолипида мембран летициназой и повышенная чувствительность к комплементу мембраны эритроцитов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Потеря нерастворимых внутриэритроцитарных включений, например телец Гейнца, во время прохождения эритроцитов через селезенку (образование ямок) может одновременно привести к потере поверхностной мембраны, что также ведет к образованию сфероцитов.
Потерю фрагментов мембраны могут вызвать и другие типы травмы эритроцитов, такие, как столкновение с внутрисосудистый фибрином при микроангиопатиях, с искусственными клапанами и протезами, или прямое термическое повреждение при общих ожогах, или механическое повреждение при маршевой гемоглобинурии.
Независимо от причины, вызвавшей сфероцитоз, изменившаяся клетка утрачивает пластичность, частично теряет способность выживать при изменениях формы, неизбежных при прохождении по микрососудам, особенно если существует застой или высокий гематокрит, как, например, в селезенке. Это объясняется тем, что минимальная площадь поверхности шара для заключенного в нем объема предотвращает любые изменения его формы. In vivo это ведет к укорочению продолжительности жизни эритроцитов, in vitro - к повышенной чувствительности и гипотоническому лизису. Потеря пластичности может наступить также при элиптоцитозе, акантоцитозе, стоматоцитозе и приобретенной анемии со шпоровидными клетками. Во всех случаях это может привести к уменьшению продолжительности жизни эритроцитов in vivo.
Одна из групп заболеваний, а именно наследственный сфероцитоз (НС), наследственный элиптоцитоз (НЭ) и стоматоцитоз, характеризуется повышенной проницаемостью мембраны к катионам. Джандл называл это состояние "протекающими эритроцитами". Компенсация избыточного притока ионов натрия может быть достигнута только путем ускоренного гликолиза и синтеза АТФ для "катионного насоса", участвующего в выходе натрия из связи. В общей циркуляции метаболическая компенсация возможна, но она несостоятельна в условиях застоя, отсутствия глюкозы и ацидоза в синусоидах селезенки. Именно этим объясняется хороший эффект спленэктомии при НС, НЭ и частичный эффект при стоматоцитозе. Напротив, при блоке гликолиза как например, в случаях некоторых наследственных ферментных дефектов эритроцитов, количество глюкозы не является лимитирующим фактором и спленэктомия не так эффективна.
Фрагментация эритроцитов. Фрагментированные эритроциты, "шиповидные клетки", пикноциты, шизоциты, "шлемовидные" или "ущемленные" клетки представляют собой деформированные и сократившиеся эритроциты, которые встречаются при различных приобретенных гемолитических состояниях, включая гемолитико-уремический синдром, другие типы микроангиопатической гемолитической анемии, септицемии, случаи неправильной имплантации сердечных клапанных протезов и некоторые медикаментозные гемолитические состояния. Эти клетки легко могут быть приняты за артефакты, особенно в мазках крови, которым дают медленно подсыхать, или в мазках, приготовленных из крови с антикоагулянтами, которая перед этим сохранялась в течение нескольких часов. Целесообразно всегда контролировать их наличие более чем в одном свежеприготовленном мазке из капиллярной крови. Для описания этих деформированных клеток, наблюдаемых при разных клинических обстоятельствах, применяли различные термины, однако можно сомневаться, что эти термины отражают реальные особенности и могут с пользой применяться на практике. Клетки, отвечающие разным описаниям, часто можно видеть в одном и том же мазке крови.
Предполагается, что эти "фрагментированные" или "шиловидные" клетки образуются вследствие механической травмы, обычно связанной с прилипанием к микроотложениям фибрина. Фибрин может временно прилипать к мембране эритроцитов, вследствие чего, когда сдвигающее усилие их разделяет, мембрана разрушается. Этот процесс по понятным причинам сопутствует микрокоагуляции внутри сосудов (коагулопатия потребления) различной этиологии. При акантоцитозе, при анемии со "шпоровидными" клетками в случае тяжелой недостаточности печени и у грудных детей пониженного питания с приобретенной гипопротеинемией причиной морфологических изменений является повышенное содержание холестерина в мембранах. Это объясняется задержкой холестерина на эритроцитах при отсутствии их липопротеинового носителя плазмы. Удивительно, но выраженная эндогенная гиперлипемия также может вызвать изменения липидов эритроцитов и гемолиз.
В подавляющем большинстве случаев фрагментация эритроцитов уменьшает продолжительность их жизни. Это, вероятно, объясняется потерей пластичности мембран, снижающей способность эритроцитов преодолевать микроциркуляцию, особенно в селезенке.
Продолжительность жизни эритроцитов. Она может быть измерена непосредственно, если поместить в кровь меченные препараты и наблюдать затем за исчезновением метки из циркулирующей крови. Рекомендуемые методы изучения продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивных изотопов подробно описаны в отчете Международного комитета по стандартизации в гематологии от 1972 года.
Эти методы редко применяются у детей, так как в педиатрической практике лучше избегать инъекций радиоактивного материала, а также из-за технических трудностей, связанных с повторными венепункциями, необходимыми при таких исследованиях. В будущем опасности, связанные с радиоактивностью, возможно, будут преодолены с помощью методов, основанных на применении нерадиоактивного вещества для исследования образцов крови in vitro путем "активационного анализа". Для этого необходим источник нейтронов.
Преимущество традиционного мечения крови больного радиоактивным хромом при гемолитических анемиях состоит в том, что при последующем подсчете на поверхности тела можно установить, происходит ли преимущественное разрушение эритроцитов в селезенке или в печени. Эту информацию можно использовать для прогнозирования эффекта спленэктомии в некоторых случаях аутоиммунной гемолитической анемии.
Компенсаторная активность костного мозга
Здоровый костный мозг может компенсировать 6-8-кратное увеличение темпов деструкции эритроцитов без развития заметной анемии. Особенно это относится к случаям хронического гемолиза, так как при этом увеличивается количество эритроидного мозга за счет жирового. Однако у грудных детей это невозможно, так как костномозговые пространства уже наполнены эритроидным костным мозгом. Компенсация гемолиза у них менее эффективна и в основном происходит за счет экстрамедуллярного гемопоэза. Другие факторы, нарушающие компенсаторную активность костного мозга, включают: дефицит фолиевой кислоты, инфекции, токсическое угнетение костного мозга или разрушение костномозговых эритроидных предшественников гемолитическим агентом.Нормальный костный мозг реагирует на гемолиз путем повышения количества ретикулоцитов свыше 2%, часто до 30%, появлением в циркулирующей крови нормобластов и абсолютным и относительным увеличением содержания эритроидных элементов в костном мозге. Нормальное эритроидно-миелоидное отношение равно примерно 1:5, но в ответ на гемолиз оно повышается до 1: 1 и больше. Вследствие ускоренного кругооборота эритроидных клеток в костном мозге они "пропускают" некоторые поздние этапы деления нормобластов, и в результате появляются макронормобласты в костном мозге и макроциты в периферической крови. Эти изменения объясняются стимуляцией эритропоэтином пропорционально степени анемии и вызывают: а) увеличение количества эритроидных клеток-предшественников в костном мозге; б) увеличение содержания гемоглобина в эритроците; в) перемещение ретикулоцитов костного мозга в периферическую кровь. "Перемещенные" ретикулоциты можно распознать в мазке крови по их большому диаметру и выраженной базофилии. Увеличено также время их циркуляции в крови. На это можно внести поправку, если требуется количественно определить эритропоэз по числу ретикулоцитов.
Повышенная эритроидная активность ведет к увеличенному потреблению фолиевой кислоты, которое, если оно продолжается долго или развивается у больного с низкими резервами фолата, может привести к снижению уровня фолата в сыворотке, а в поздней стадии - к выраженной мегалобластной анемии. Резервы железа не опустошаются, так как железо не разрушается и может быть реутилизировано после гемолиза. Единственным исключением являются гемолитические анемии, сопровождаемые гемоглобинурией, например пароксизмальная ночная гемоглобинурия. В этих условиях организм теряет железо.
Если гемолиз происходит быстро для адекватной компенсации его костным мозгом или если имеется недостаточность костномозгового эритропоэза, как при апластическом кризе, гемоглобин прогрессивно падает.
Клиническим последствием длительной гиперплазии костного мозга могут быть шиловидные разрастания на черепе. Радиальные полоски, которые дают на рентгенограмме вновь образовавшиеся костные шипы, создают симптом "вздыбленных волос", который наблюдается при тяжелой талассемии у детей старше года или 2 лет.
Метаболизм пигментов
При катаболизме 1 г гемоглобина в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС) образуется около 35 мг неконъюгированного билирубина. В норме стареющие эритроциты захватываются РЭС костного мозга, печени или селезенки и затем разрушаются в ходе этого процесса и в циркулирующую кровь поступает мало свободного гемоглобина. При некоторых гемолитических анемиях, особенно протекающих с острыми кризами, происходит внутрисосудистый гемолиз с выделением свободного гемоглобина в циркулирующую кровь. Этот гемоглобин немедленно связывается с гаптоглобинами плазмы, т. е. с альфа-2-глобулинами, синтезируемыми в печени. Их молекулярные размеры слишком велики для выведения через почки, так что гемоглобинурия отсутствует, если только геМбЛиз не настолько острый, чтобы количество свободно циркулирующего гемоглобина превысило связывающую способность гаптоглобинов плазмы, в норме эквивалентную 125 мг гемоглобина на 100 мл. Гемоглобиногаптоглобиновый комплекс медленно выводится из крови, приблизительно со скоростью 13 мг на 100 мл в час, в ретикулоэндотелиальную систему, где затем гемоглобин разрушается, превращаясь в билирубин. Если определять уровень гаптоглобина в плазме вскоре после периода гемолиза, то выяснится, что он низкий или вообще отсутствует; хотя этот тест показателен для свежего гемолиза, надо помнить, что гаптоглобины синтезируются в печени и их низкий уровень может объясняться дисфункцией печеночных клеток. Кроме того, уровень гаптоглобина низок или гаптоглобин отсутствует у нормальных новорожденных.Если после насыщения гаптоглобинами или после очищения РЭС в плазму продолжает выделяться гемоглобин, то гем гемоглобина окисляется в гематин и соединяется с альбумином, образуя метгемальбумин. Его можно обнаружить спектроскопически по поглощению при 630 им или при помощи теста Шуммса, в котором образуется гемохромоген сульфида аммония с сильным поглощением. Если этот тест положителен, то он указывает на внутрисосудистый гемолиз. Он часто сопровождается гемоглобинемией, т. е. количество гемоглобина превышает верхнюю границу нормы в 4 мг гемоглобина на 100 мл плазмы, так как гемоглобиногаптоглобиновый комплекс полностью насыщен и выводится медленно. Гемоглобинурия также может наблюдаться, так как избыток несвязанного гемоглобина переходит в гломерулярный фильтрат. Выводимый гемоглобин окисляется в гематин и близкие ему продукты, придавая моче коричневую или черную окраску, как при лихорадке "черной воды". Даже небольшая хроническая гемоглобинурия ведет к избыточному накоплению гемосидерина в клетках почечных канальцев, вызывая появление в моче гранул и цилиндров, окрашивающихся ферроцианидом (гемосидеринурия). Это чувствительный тест на хронический или перемежающийся внутрисосудистый гемолиз, как, например, пароксизмальной ночной гемоглобинурии или наличии протезов сердечных клапанов.
Билирубин, образующийся из групп тема при внесосудистом разрушении эритроцитов и из большей части гемоглобина, высвобождаемого внутри сосудов, в норме связывается и выводится печенью. Этот процесс может быть нарушен у новорожденных и особенно у недоношенных детей из-за низкой активности глюкуронилтрансферазы и, возможно, также при наличии тяжелой анемии, которая может снизить экскреторную способность печени. Хронические гемолитические анемии к тому же могут вызвать обструкцию желчных путей вследствие образования пигментных камней или "песка" в желчных протоках или желчном пузыре. Смешанные пигментные камни непрозрачны на рентгенограмме, а чистые пигментные камни прозрачны.
Небольшая часть стеркобилина реабсорбируется в циркулирующую кровь и в дальнейшем выводится с мочой в виде уробилиногена. Этот тест на гемолиз менее достоверен, хотя может быть использован как дополнительный.
Для гемолитической анемии характерны черный кал вследствие присутствия стеркобилина и потемнение мочи при стоянии вследствие превращения уробилиногена в уробилин. Если моча имеет цвет портвейна или черная вследствие гемоглобинурии или метгемоглобинурии, следует предполагать острый внутрисосудистый гемолиз.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби