Приобретенная микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА)
Этот термин предложил Саммерс, но его истинный патогенетический смысл впервые раскрыли Брайн и Даси. Данная анемия характеризуется наличием венценосных (burr) эритроцитов в мазке крови и обычно, но не всегда сопровождается тромбоцитопенией. Венценосные клетки представляют собой фрагментированные или деформированные эритроциты, первоначально описанные Шварцем и Вотто, а позднее Ахермонм, обычно при болезнях почек. Венценосные клетки называют также «шлемовидными». Их часто сопровождают малые темно окрашивающиеся треугольные клетки и то или иное количество микросфероцитов. Хорошее изображение всех этих вариантов приведено в работе Брайна. Их нельзя считать артефактом, возникающим в процессе приготовления мазка (в отличие от зубчатости), так как венценосные клетки могут быть распознаны, когда эритроциты суспендированы в собственной плазме больного или другой жидкой среде.
Продукты деградации фибрина в сыворотке (ПДФ) повышены при МАГА, вызванной заболеванием почек или злокачественной гипертонией, когда в патологический процесс вовлечены мелкие кровеносные сосуды. Однако при гемолизе, вызванном имплантацией протезов сердечных клапанов, этого повышения не наблюдается.
У некоторых больных с МАГА даже при нормальном уровне фибриногена в плазме увеличен катаболизм фибриногена, меченного радиоактивным веществом. Тромбоцитопения объясняется потреблением тромбоцитоз в микротромбах и может служить примером их повышенной деструкции, а не недостаточного образования. Следовательно, в костном мозге имеется нормальное количество мегакариоцитов наряду с эритроидной гиперплазией. Острые формы МАГА иногда сопровождаются потреблением циркулирующих факторов свертывания (коагулопатия потребления), которую можно обнаружить и, по-видимому, предупредить назначением гепарина. Это было доказано в одном случае острого некроза печени и в ряде тяжелых случаев гемолитического уремического синдрома. У других больных с этим синдромом, а также у больных с пересаженными почками наблюдалась МАГА с избирательной тромбоцитопенией и без нарушений свертываемости и изменений уровня ПДФ. Во многих случаях МАГА играет второстепенную роль, и на первый план выступает основное заболевание.
Можно сделать здесь одно практическое замечание, связанное с диагностикой, а именно; наличие венценосных клеток надо подтвердить в новых свежих мазках, полученных при пункции пальца. Необходимо исключить возможность искусственной фрагментации эритроцитов или появления зубчатых форм из-за таких факторов, как медленное подсыхание мазка, наличие детергента или жира на предметном стекле, дегенеративные изменения (или нагревание) крови, взятой с антикоагулянтом, или повреждение клеток вследствие изгнания крови под давлением через тонкую иглу. Это важно, так как присутствие истинных венценосных клеток может быть главным указанием на диагноз (например, при гемолитическом уремическом синдроме). Кроме того, измерения гемоглобина и подсчеты эритроцитов, повторяемые в течение суток, покажут, является ли процесс молниеносным, как при грамотрицательной септицемии.
К родственным формам механического или травматического гемолиза, но без венценосных клеток в крови, наблюдаемым обычно у молодых взрослых, относятся гемоглобинурия Марча или гемоглобинурия, связанная с физической нагрузкой, и сходный тип гемолиза, возникающий при занятиях карате, который, очевидно, объясняется травматической внутрисосудистой фрагментацией эритроцитов, особенно старых, в связи с тем, что ткани подвергаются непривычным ударам твердыми предметами.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Механизм образования венценосных клеток: патогенез МАГА
Венценосные клетки и МАГА наблюдаются не только при тех заболеваниях, когда можно ясно обнаружить васкулит с отложением фибрина в артериолах и капиллярах: имеются также убедительные данные, полученные in vivo и in vitro, что фрагментация и вызванный ею гемолиз обусловлены механической травмой быстро движущихся эритроцитов, которые наталкиваются на внутрисосудистые нити фибрина. Экспериментальное внутривенное введение тромбина или эндотоксина Е. coli кроликам приводило к острому внутрисосудистому гемолизу и появлению венценосных клеток в степени, пропорциональной количеству фибриновых тромбов, образовавшихся в почечных клубочках и микрососудах других тканей. Дефибринирование, вызванное у кроликов свертывающим кровь ядом малайской гадюки, вело к аналогичному гемолизу и изменениям эритроцитов.Гематологическая диагностика
Диагноз зависит исключительно от обнаружения значительных количеств венценосных клеток в хорошо приготовленном мазке крови в сочетании с признаками гемолиза и обычно тромбоцитопенией. Тяжесть анемии и тромбоцитопении, а также степень компенсаторной эритроидной реакции весьма вариабельны. Это объясняется тем, что МАГА может быть следствием самых различных болезней и гемолиз колеблется в широких пределах - от сверхострого (например, при септицемии) до хронического (например, у больных с сердечными протезами). Как и при других формах внутрисосудистого гемолиза, уровень гемоглобина в плазме может быть повышен, гаптоглобины, как правило, отсутствуют, у больных с хроническим гемолизом могут наблюдаться гемосиденурия и увеличенная экскреция железа с мочой.Продукты деградации фибрина в сыворотке (ПДФ) повышены при МАГА, вызванной заболеванием почек или злокачественной гипертонией, когда в патологический процесс вовлечены мелкие кровеносные сосуды. Однако при гемолизе, вызванном имплантацией протезов сердечных клапанов, этого повышения не наблюдается.
У некоторых больных с МАГА даже при нормальном уровне фибриногена в плазме увеличен катаболизм фибриногена, меченного радиоактивным веществом. Тромбоцитопения объясняется потреблением тромбоцитоз в микротромбах и может служить примером их повышенной деструкции, а не недостаточного образования. Следовательно, в костном мозге имеется нормальное количество мегакариоцитов наряду с эритроидной гиперплазией. Острые формы МАГА иногда сопровождаются потреблением циркулирующих факторов свертывания (коагулопатия потребления), которую можно обнаружить и, по-видимому, предупредить назначением гепарина. Это было доказано в одном случае острого некроза печени и в ряде тяжелых случаев гемолитического уремического синдрома. У других больных с этим синдромом, а также у больных с пересаженными почками наблюдалась МАГА с избирательной тромбоцитопенией и без нарушений свертываемости и изменений уровня ПДФ. Во многих случаях МАГА играет второстепенную роль, и на первый план выступает основное заболевание.
Можно сделать здесь одно практическое замечание, связанное с диагностикой, а именно; наличие венценосных клеток надо подтвердить в новых свежих мазках, полученных при пункции пальца. Необходимо исключить возможность искусственной фрагментации эритроцитов или появления зубчатых форм из-за таких факторов, как медленное подсыхание мазка, наличие детергента или жира на предметном стекле, дегенеративные изменения (или нагревание) крови, взятой с антикоагулянтом, или повреждение клеток вследствие изгнания крови под давлением через тонкую иглу. Это важно, так как присутствие истинных венценосных клеток может быть главным указанием на диагноз (например, при гемолитическом уремическом синдроме). Кроме того, измерения гемоглобина и подсчеты эритроцитов, повторяемые в течение суток, покажут, является ли процесс молниеносным, как при грамотрицательной септицемии.
К родственным формам механического или травматического гемолиза, но без венценосных клеток в крови, наблюдаемым обычно у молодых взрослых, относятся гемоглобинурия Марча или гемоглобинурия, связанная с физической нагрузкой, и сходный тип гемолиза, возникающий при занятиях карате, который, очевидно, объясняется травматической внутрисосудистой фрагментацией эритроцитов, особенно старых, в связи с тем, что ткани подвергаются непривычным ударам твердыми предметами.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби