Изоиммунная неонатальная пурпура
Основные обзорные работы на эту тему принадлежат Персону и Почедлею. У детей с пурпурой, родившихся от матерей с нормальным числом тромбоцитов, особенно если дети поражаются от нескольких беременностей подряд, следует подозревать изоиммунную тромбоцитопению. Иммунизация возникает вследствие перехода тромбоцитов от плода к матери по аналогии с резусной болезнью. Материнские антитромбоцитарные антитела можно обнаружить в 1,65% всех беременностей. Однако частота неонатальной пурпуры очень низкая и достигает только 1-2 случаев на 10 000 рождений. Таким образом, она встречается значительно реже, чем неонатальная тромбоцитопения, вызванная идиопатической тромбоцитопенической пурпурой у матери при приеме медикаментов.
Геморрагические проявления хотя и вариабельны, обычно более тяжелые, чем при неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Генерализованные петехий могут появиться через несколько минут после рождения у ребенка, а затем возникают экхимозы и кефалогематомы. Возможно также кровотечение из пуповинного остатка, кожных пункций, желудочно-кишечного тракта и мочевых путей.
Из 55 случаев, собранных из литературы, Персоном и соавторами, у 8 новорожденных был поставлен диагноз внутричерепного кровоизлияния и еще у 4 больных оно предполагалось. Погибли от кровотечений в неонатальной периоде 7 детей. Таким образом, непосредственная смертность достигала 12,7%. У 2 выживших детей позднее была обнаружена умственная отсталость. Число тромбоцитов часто было ниже 10 000 в 1 мм3. Другие клинические и гематологические признаки были сходны с таковыми при неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, но длительность тромбоцитопении была обычно меньше - от 1 недели до 4 мес. Число тромбоцитов оставалось менее 60 000 в среднем в течение 21 дня. У 20% детей рано развилась желтуха. Мегакариоциты присутствовали в нормальном или увеличенном числе в костном мозге у 5 из 6 детей с доказанной изоиммунной тромбоцитопенией, которые были обследованы Персоном и соавторами. Уменьшенное число мегакариоцитов, которое иногда отмечалось в литературе, возможно, означает прямое взаимодействие антител с этими клетками у некоторых больных, но другой причиной может быть артефакт вследствие технических трудностей забора костного мозга в этом возрасте.
При серологических исследованиях, особенно с помощью связывания комплемента или блокирующего теста, можно обнаружить материнские антитела, которые реагируют с тромбоцитами отца и ребенка, но не с тромбоцитами матери. Наши знания о тромбоцитарных антигенах в значительной мере почерпнуты из исследований этой болезни. Почти в половине пораженных семей материнские антитела специфичны к тромбоцитарному антигену. Тот факт, что эта болезнь наблюдается редко, возможно, отчасти объясняется тем, что 98% населения имеют этот антиген и, следовательно, только 2% способны вырабатывать антитела. По-видимому, данный антиген должен быть сильно иммуногенным по сравнению с другими тромбоцитарными антигенами, так же как исключительными иммуногенными свойствами обладает D резус-антиген.
Половина случаев изоиммунной неонатальной тромбоцитопении наблюдается у детей первородящих женщин, не получавших трансфузий. В этом отношении болезнь скорее всего похожа на гемолитическую болезнь AB0, чем на резусную болезнь.
Лечение основано на тех же принципах, что и лечение неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, но поскольку она более тяжелая, обычно "нельзя рекомендовать тактику длительного выжидания". Этот автор подчеркивает, что при указанном заболевании детям с тяжелой пурпурой угрожают внутричерепные кровоизлияния и что оптимальное лечение должно включать обменные переливания для удаления антител, а затем вливания концентрата тромбоцитов вместе с кортикостероидами для улучшения гемостаза. В идеале тромбоциты надо взять от матери и суспендировать в нормальной плазме. Таким образом, будут перелиты тромбоциты, совместимые с возможным наличием остаточных антител. Если кровотечение продолжается, то вливание тромбоцитов надо повторять через каждые 8 ч. Позднее Макинтош и соавторы получили хорошие результаты лечения этой болезни, пользуясь совместимыми тромбоцитами, взятыми от матери, или обменными переливаниями. Кортикостероиды, по-видимому, также действуют положительно. Спленэктомия никогда не показана, так как это расстройство самоограничено. Персон и соавторы высказали предположение, что введение кортикостероидов матери до родов может помочь ребенку в тех случаях, когда можно ожидать тяжелой неонатальной тромбоцитопении. Следует упомянуть также, что тромбоцитарные антитела должны содержаться и грудном молоке, однако прекращение кормления грудью не оказывает немедленного влияния на число тромбоцитов у больного ребенка. Тромбоцитопения может наблюдаться при тяжелой резусной болезни и иногда может иметь иммунологическое происхождение. В одном случае как у матери, так и у ребенка, по-видимому, имелись циркулирующие агглютинины, направленные против тромбоцитов ребенка. В других случаях тромбоцитопения, вероятно, была связана с уровнем билирубина и влиянием этого пигмента на агрегацию тромбоцитов или появлялась после обменного переливания. Недавно предполагалось, что внутрисосудистое свертывание может быть причиной тромбоцитопении и недостаточности гемостаза при тяжелой резусной болезни. Стюарт и соавторы обнаружили тромбоцитопению у 14 из 17 детей с резусной болезнью. Но все эти дети получали внутриутробное или обменное переливание, и предполагалось, что у 5 детей именно оно объясняло тромбоцитопению, которая была единственным дефектом, и еще у 2 - тромбоцитопению вместе с фрагментацией эритроцитов. У 4 очень тяжело больных детей, однако, были множественные дефекты свертывания и у 2 - клинически выраженные кровотечения. Возможно, что у них было диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Геморрагические проявления хотя и вариабельны, обычно более тяжелые, чем при неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Генерализованные петехий могут появиться через несколько минут после рождения у ребенка, а затем возникают экхимозы и кефалогематомы. Возможно также кровотечение из пуповинного остатка, кожных пункций, желудочно-кишечного тракта и мочевых путей.
Из 55 случаев, собранных из литературы, Персоном и соавторами, у 8 новорожденных был поставлен диагноз внутричерепного кровоизлияния и еще у 4 больных оно предполагалось. Погибли от кровотечений в неонатальной периоде 7 детей. Таким образом, непосредственная смертность достигала 12,7%. У 2 выживших детей позднее была обнаружена умственная отсталость. Число тромбоцитов часто было ниже 10 000 в 1 мм3. Другие клинические и гематологические признаки были сходны с таковыми при неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, но длительность тромбоцитопении была обычно меньше - от 1 недели до 4 мес. Число тромбоцитов оставалось менее 60 000 в среднем в течение 21 дня. У 20% детей рано развилась желтуха. Мегакариоциты присутствовали в нормальном или увеличенном числе в костном мозге у 5 из 6 детей с доказанной изоиммунной тромбоцитопенией, которые были обследованы Персоном и соавторами. Уменьшенное число мегакариоцитов, которое иногда отмечалось в литературе, возможно, означает прямое взаимодействие антител с этими клетками у некоторых больных, но другой причиной может быть артефакт вследствие технических трудностей забора костного мозга в этом возрасте.
При серологических исследованиях, особенно с помощью связывания комплемента или блокирующего теста, можно обнаружить материнские антитела, которые реагируют с тромбоцитами отца и ребенка, но не с тромбоцитами матери. Наши знания о тромбоцитарных антигенах в значительной мере почерпнуты из исследований этой болезни. Почти в половине пораженных семей материнские антитела специфичны к тромбоцитарному антигену. Тот факт, что эта болезнь наблюдается редко, возможно, отчасти объясняется тем, что 98% населения имеют этот антиген и, следовательно, только 2% способны вырабатывать антитела. По-видимому, данный антиген должен быть сильно иммуногенным по сравнению с другими тромбоцитарными антигенами, так же как исключительными иммуногенными свойствами обладает D резус-антиген.
Половина случаев изоиммунной неонатальной тромбоцитопении наблюдается у детей первородящих женщин, не получавших трансфузий. В этом отношении болезнь скорее всего похожа на гемолитическую болезнь AB0, чем на резусную болезнь.
Лечение основано на тех же принципах, что и лечение неонатальной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, но поскольку она более тяжелая, обычно "нельзя рекомендовать тактику длительного выжидания". Этот автор подчеркивает, что при указанном заболевании детям с тяжелой пурпурой угрожают внутричерепные кровоизлияния и что оптимальное лечение должно включать обменные переливания для удаления антител, а затем вливания концентрата тромбоцитов вместе с кортикостероидами для улучшения гемостаза. В идеале тромбоциты надо взять от матери и суспендировать в нормальной плазме. Таким образом, будут перелиты тромбоциты, совместимые с возможным наличием остаточных антител. Если кровотечение продолжается, то вливание тромбоцитов надо повторять через каждые 8 ч. Позднее Макинтош и соавторы получили хорошие результаты лечения этой болезни, пользуясь совместимыми тромбоцитами, взятыми от матери, или обменными переливаниями. Кортикостероиды, по-видимому, также действуют положительно. Спленэктомия никогда не показана, так как это расстройство самоограничено. Персон и соавторы высказали предположение, что введение кортикостероидов матери до родов может помочь ребенку в тех случаях, когда можно ожидать тяжелой неонатальной тромбоцитопении. Следует упомянуть также, что тромбоцитарные антитела должны содержаться и грудном молоке, однако прекращение кормления грудью не оказывает немедленного влияния на число тромбоцитов у больного ребенка. Тромбоцитопения может наблюдаться при тяжелой резусной болезни и иногда может иметь иммунологическое происхождение. В одном случае как у матери, так и у ребенка, по-видимому, имелись циркулирующие агглютинины, направленные против тромбоцитов ребенка. В других случаях тромбоцитопения, вероятно, была связана с уровнем билирубина и влиянием этого пигмента на агрегацию тромбоцитов или появлялась после обменного переливания. Недавно предполагалось, что внутрисосудистое свертывание может быть причиной тромбоцитопении и недостаточности гемостаза при тяжелой резусной болезни. Стюарт и соавторы обнаружили тромбоцитопению у 14 из 17 детей с резусной болезнью. Но все эти дети получали внутриутробное или обменное переливание, и предполагалось, что у 5 детей именно оно объясняло тромбоцитопению, которая была единственным дефектом, и еще у 2 - тромбоцитопению вместе с фрагментацией эритроцитов. У 4 очень тяжело больных детей, однако, были множественные дефекты свертывания и у 2 - клинически выраженные кровотечения. Возможно, что у них было диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби