Болезнь Верльгофа в детском возрасте
Болезнь Верльгофа также принято называть тромбопенией. Заболевание чаще всего диагностируется у пациентов детского возраста.
2. Циркулирующий в крови антиген (часто медикамент), связываясь со специфическим антителом, образует растворимый комплекс, который, поражая капиллярную стенку, вызывает выхождение большого количества тромбоцитов (реакция Артюса).
3. При тяжелом генерализованном шоковом состоянии неиммунной этиологии поражение капиллярной стенки может быть столь значительным (например, при эндотоксиновом шоке), что здесь расходуется очень большое количество тромбоцитов, в результате чего наступает тромбопения и недостаток прочих факторов свертывания; в результате этого шоковое состояние сопряжено со значительной кровоточивостью. Болезнь может вызываться и менингококковым сепсисом, но в этом случае мы говорим о синдроме Уотерхауса-Фридериксена, который, по нашим современным воззрениям, не обязательно сопровождается апоплексией надпочечников.
4. Тромботическая тромбопеническая пурпура (синдром Мошковича). Генерализованный тромбоз в прекапиллярах с гемолитической анемией и с симптомами со стороны нервной системы. Число тромбоцитов в крови уменьшается. Вероятно, это соответствует генерализованному феномену Шварцмана и не является иммунной реакцией, потому что иммунофлюоресцентное исследование показывает выделение фибрина, но иммуноглобулины не откладываются на эндотелии капиллярной стенки. В возникновении двух последних тромбопений значительную роль играют производные простагландинов. При состоянии шока освобождаются PAF (platelet aggregating factor) и тромбоксан, в других случаях в большем количестве образуется препятствующий образованию тромба простациклин. Оба вещества образуются под действием фермента эндопероксидазы из уже упомянутых простагландинов Е и F. Их терапевтическое применение еще находится в экспериментальной стадии.
Читать подробнее о болезни Верльгофа
Патомеханизм
1. В отдельных случаях похож на таковой при тепловой гемолитической анемии, т. е. с тромбоцитами связывается вирус или медикамент, и против этого комплекса образуются антитела. Возможны также и три следующих механизма.2. Циркулирующий в крови антиген (часто медикамент), связываясь со специфическим антителом, образует растворимый комплекс, который, поражая капиллярную стенку, вызывает выхождение большого количества тромбоцитов (реакция Артюса).
3. При тяжелом генерализованном шоковом состоянии неиммунной этиологии поражение капиллярной стенки может быть столь значительным (например, при эндотоксиновом шоке), что здесь расходуется очень большое количество тромбоцитов, в результате чего наступает тромбопения и недостаток прочих факторов свертывания; в результате этого шоковое состояние сопряжено со значительной кровоточивостью. Болезнь может вызываться и менингококковым сепсисом, но в этом случае мы говорим о синдроме Уотерхауса-Фридериксена, который, по нашим современным воззрениям, не обязательно сопровождается апоплексией надпочечников.
4. Тромботическая тромбопеническая пурпура (синдром Мошковича). Генерализованный тромбоз в прекапиллярах с гемолитической анемией и с симптомами со стороны нервной системы. Число тромбоцитов в крови уменьшается. Вероятно, это соответствует генерализованному феномену Шварцмана и не является иммунной реакцией, потому что иммунофлюоресцентное исследование показывает выделение фибрина, но иммуноглобулины не откладываются на эндотелии капиллярной стенки. В возникновении двух последних тромбопений значительную роль играют производные простагландинов. При состоянии шока освобождаются PAF (platelet aggregating factor) и тромбоксан, в других случаях в большем количестве образуется препятствующий образованию тромба простациклин. Оба вещества образуются под действием фермента эндопероксидазы из уже упомянутых простагландинов Е и F. Их терапевтическое применение еще находится в экспериментальной стадии.
Лечение болезни Верльгофа
Лечение болезни Верльгофа заключается в искоренении возможно выявленной причины болезни, но так как это в большинстве случаев не удается - в даче кортикоидов. В тяжелых случаях можно применять и азатиоприн.Читать подробнее о болезни Верльгофа