Красная волчанка в детском возрасте

В детском возрасте болезнь встречается сравнительно редко, главным образом среди девочек. Характерным является наличие антитела, реагирующего с ДНК клетки, на что указывает положительность теста красной волчанки: среди лейкоцитов исследуемой крови после инкубации с плазмой и встряхивания видны клетки, фагоцитирующие аморфные клеточные фрагменты наподобие перстня. Подобное значение имеет и выявление антинуклеарного фактора: при инкубации сыворотки крови с телячьей зобной железой возникает специфическая окраска меченного флюоресцеином противочеловеческого ИгГ. Это явление наблюдается и на секционном материале, но живые клетки не реагируют с противоядерным фактором.

Фактор, индуцирующий процесс, в большинстве случаев не может быть выявлен; во всяком случае, болезнь возникает только на основании генетического предрасположения. Еще ранее было установлено, что красная волчанка может вызываться отдельными медикаментами.

Указывающие на болезнь изменения лабораторных анализов соответствуют генерализованной иммунологической реакции: высокое содержание гамма-глобулина (выше 30%), положительные пробы на коллоидную лабильность, анемия, лейкопения, тромбопения. Содержание комплемента также уменьшается, в первую очередь факторы С'2 и 4; фактор С'3 составляет только 40% нормальной величины.

К классической клинической картине принадлежат бабочкообразная эритема спинки носа и лица, телеангиэктазы, нефрит, увеличение печени и селезенки, артрит, плеврит, перикардит. В детском возрасте чаще наблюдается более трудно распознаваемая форма с локализацией в отдельных органах.

Печеночная форма

Характерным является затягивающееся начало болезни, хронический гепатит со спленомегалией, повышение содержания трансаминазы глютаминовой и щавелево-уксусной кислот сыворотки, в составе увеличения концентрации билирубина значительным является соотношение фракции, дающей непрямую реакцию. На коже лишь временно наблюдаются типичные изменения. При обострениях болезни встречается гемолитическая анемия. Типичный феномен красной волчанки наблюдается редко, как правило, наблюдается розетка: лейкоциты, окружающие клеточное ядро. Болезнь - в противоположность первичному циррозу - хорошо реагирует на длительное (на протяжении ряда лет) контролированное лечение кортикоидами и азатиоприном. В ходе этого весьма существенным является раннее антибиотическое лечение инфекции.

Согласно новейшим сведениям, хронический активный гепатит может вызываться и патологической иммунной реакцией, обращенной против антигена сывороточного гепатита В. Вызывающий сывороточный гепатит антиген А- SH, или иначе антиген НВ, или частица Дейна содержит поверхностный антиген (HBs, surface), внутренний антиген (НВс, core) и третий антиген НВе. Обнаружение этого антигена "е", антигена HBs и полимеразы ДНК, наряду с антителом, обращенным против антигена НВс, характерно для хронического гепатита, который вызывается не системной красной волчанкой.

Легочная форма

Процесс начинается интерстициальной тканевой пролиферацией в легких, что вызывает рентгеновское изменение и одышку при нагрузке. При исследовании легочной функции с понижением газовой диффузии получают величины, соответствующие рестриктивным изменениям. Подозрение на аутоиммунный механизм вызывает положительность проб на коллоидную лабильность, доказательство этой болезни возможно выявлением феномена красной волчанки или противоядерного фактора. Продолжительным кортикоидным лечением, возможно, проведением иммунодепрессии даже после развития барабанных пальцев можно добиться прекращения признаков прогрессирования и активности и прочной функциональной ремиссии: наблюдавшийся нами больной с легочной формой красной волчанки, у которого диагноз был подтвержден и легочной биопсией, уже 10 лет живет и работает.

Читать подробнее  о красной волчанке