Как транзиторная эритробластопения детского возраста отличается от синдрома Даймонда-Блэкфана?

Оба заболевания являются результатом нарушения продукции клеток красной крови, развивающегося в раннем детском возрасте. Очень важно отличить транзиторную эритробластопению детского возраста от синдрома Даймонда-Блэкфана. Транзиторная эритробластопения детского возраста - заболевание, проходящее спонтанно без лечения, в то время как при синдроме Даймонда-Блэкфана, как правило, требуется пожизненная терапия. Хотя начало этих заболеваний может быть в одном и том же возрасте, при синдроме Даймонда-Блэкфана анемия обычно появляется в первые 6 месяцев жизни, а при транзиторной эритробластопении детского возраста - после первого года жизни. Для обоих заболеваний характерно низкое содержание гемоглобина с несоответствующим этому уровню низким количеством ретикулоцитов. Изменения костного мозга неспецифичны, наблюдается снижение или отсутствие эритроидной активности. Клетки красной крови при синдроме Даймонда-Блэкфана имеют характеристики клеток плода, что очень важно для дифференциальной диагностики от транзиторной эритробластопении детского возраста, в том числе сниженный средний объем клетки, повышенное содержание гемоглобина F и наличие i-антигена. Активность адениндезаминазы может быть повышена у больных с синдромом Даймонда-Блэкфана и оставаться нормальной у больных с транзиторной эритробластопенией детского возраста.