У каких больных гемофилией появляются ингибиторы факторов?

У 15-40% больных гемофилией А (но менее чем у 5% больных гемофилией В) после проведенных инфузий появляются антитела класса IgG к VIII фактору, что в зависимости от выраженности реакции может существенно осложнить лечение. У малочувствительных больных не отмечается значительного повышения титра ингибитора после повторных трансфузий, их можно лечить увеличенными дозами фактора. У высокочувствительных больных в анамнезе имеются сведения о проведении заместительной терапии факторами свертывания крови, и повторное лечение может привести к значительному повышению титра ингибиторов. Для преодоления такой ситуации применяют:

1. Концентраты активированного и неактивированного протромбинового комплекса (для обхождения блока).

2. Концентраты активированного VII фактора (для запуска внешнего пути).

3. Свиной VIII фактор (имеет низкую перекрестную реактивность с человеческим VIII фактором).

4. В неотложных ситуациях - большие дозы VIII фактора, иногда после плазмафереза, проводимого для снижения содержания ингибиторов. Однако это лечение приводит к еще более выраженному повышению титров ингибиторов в течение последующих нескольких дней.