Мегалобластная анемия
Является ли мегалобластная анемия причиной развития большинства макроцитарных анемий у детей?
Нет. Макроцитарная анемия может появляться при таких состояниях, как высокий ретикулоцитоз (гемолитическая анемия или кровотечение), недостаточность костного мозга (анемия Фанкони, апластическая анемия, синдром Даймонда-Блэкфана), заболевания печени, синдром Дауна и гипотиреоз.Какие отклонения в общем анализе крови позволяют заподозрить наличие мегалобластной анемии?
Эритроциты: повышение МСН и MCV (часто 106 фл или более) с различным размером клеток (анизоцитоз) и формой клеток (пойкилоцитоз) в результате неэффективного эритропоэза.Нейтрофилы: крупные и с ядрами, состоящими из многих долей; иногда развитие нейтропении при более тяжелой форме анемии.
Тромбоциты: обычно нормальные; возникновение тромбоцитопении при более тяжелой форме анемии.
Каковы причины проявления дефицита витамина B12 (кобаламина) у детей?
Сниженное потребление:- может встречаться у вегетарианцев, не употребляющих животную пищу (или у детей, кормящихся от них грудным молоком);
- общая недостаточность питания.
Нарушения всасывания:
- нарушения слизистой оболочки подвздошной кишки (например при болезни Крона);
- хирургическая резекция терминальной части подвздошной кишки;
- конкуренция за кобаламин при синдроме избыточного роста бактерий или инвазии ленточным червем;
- врожденная аномалия рецептора к комплексу внутреннего фактора и витамина В12;
- дефекты слизистой оболочки желудка, приводящие к нарушению секреции внутреннего фактора.
Какие существуют патофизиологические отличия ювенильной пернициозной анемии от пернициозной анемии взрослых?
Внутренний фактор (гликопротеин) высвобождается из париетальных клеток желудка, связывает витамин В12 и образует комплекс, полностью всасывающийся в терминальном отделе подвздошной кишки. Пернициозная анемия возникает в результате недостатка внутреннего фактора. Ювенильная пернициозная анемия чаще всего развивается при врожденной неспособности к секреции внутреннего фактора. Так как запаса витамина В12, полученного через плаценту (от матерей-невегетарианок), хватает на годы, то первые симптомы заболевания могут появиться лишь у 5-летнего ребенка. Кислотность и гистология желудка в пределах нормы, и причина заболевания неизвестна. При пернициозной анемии взрослых вырабатываются аутоантитела против париетальных клеток желудка (что приводит к ахлоргидрии); кроме того, существует сниженная продукция внутреннего фактора, и во многих случаях обнаруживаются антитела к внутреннему фактору. Такие антитела редко выявляются у детей. Однако они могут проникать через плаценту и нарушать всасывание кобаламина в первые недели жизни.Как проводится тест Шиллинга?
Это тест для определения дефицита витамина В12. Применяется радиоактивно-меченный витамин В12 внутрь с последующим внутримышечным введением немеченного витамина В12. Собирается моча в течение 24 ч и исследуется на процентное содержание дозы, введенной внутрь (в норме 10-35 %). Внутримышечно витамин В12 вводится для насыщения рецепторов, связывающих его в тканях, и улучшения экскреции дозы, принятой внутрь. Результаты теста зависят как от доступности внутреннего фактора, так и от степени нарушения всасывания в кишечнике. Внутренний фактор можно принимать внутрь, если результаты теста патологические. При пернициозной анемии экскреция нормализуется после назначения экзогенного внутреннего фактора, в то время как при заболеваниях терминального отдела подвздошной кишки из-за нарушения всасывания экскреция В12 с мочой остается низкой даже на фоне лечения внутренним фактором.Какие пищевые продукты наиболее богаты фолатами и витамином В12?
Фолаты: большое количество содержится в печени, почках и дрожжах. Высоко их содержание также в зеленых овощах (особенно шпинате) и орехах. Умеренное количество содержится в фруктах, хлебе, кукурузных хлопьях, рыбе, яйцах и сыре. Рис, молоко, мясо, в том числе домашней птицы, содержат небольшое количество фолатов. Пастеризация и кипячение их разрушают.Витамин В12: организм человека не вырабатывает данный витамин (в отличие от бактерий и грибов). Основной источник витамина В12 - это мясо животных, молоко или яйца. Продукты из морских организмов, питающихся бактериями, также богатый источник витамина В12. Обратите внимание, что для нормального метаболизма фолатов требуется витамин В12.