Почему ацидемии, вызванные органическими кислотами, приводят к заболеваниям в неонатальном возрасте?

Митохондрии - это клеточная электростанция. Ткани организма, нуждающиеся в большом количестве энергии, особенно чувствительны к прекращению образования АТФ в результате нарушения функций митохондрий. Работа головного мозга, мышц, сердца, печени, ЖКТ и транспортной системы почек нарушается в основном в результате расстройства функции митохондрий. У новорожденных "органическая" ацидемия может стать причиной возникновения острой формы энцефалопатии, проявляющейся в первую очередь непереносимостью кормления, рвотой и летаргией. Последняя быстро приводит к коме, судорогам, вялому параличу, угнетению дыхания, снижению рвотного рефлекса и гибели. Эти признаки неспецифичны для митохондриальной недостаточности, но свидетельствуют о выраженной дисфункции ЦНС. Дифференциальная диагностика проводится с сепсисом, менингитом, внутричерепным кровоизлиянием, инсультом или любым тяжелым неврологическим заболеванием. У новорожденных с гипераммониемией, развивающейся в результате дефицита ферментов цикла мочевины, наблюдаются похожие симптомы; обычно выявляется отек головного мозга, который, вероятно, и является причиной смерти.