Какое лечение предпочтительно при нарушениях цикла мочевины?

Лечение во время острой стадии:

- Продолжительная артериовенозная гемофильтрация или гемодиализ.
- Стимуляция анаболизма инфузиями глюкозы в высоких концентрациях + инсулин.
- Интенсивное лечение лихорадки.
- Коррекция дефицита аминокислот для предотвращения вторичного катаболизма.
- Назначение бензойнокислого натрия или фенилбутирата натрия для повышения выведения аммиака альтернативными путями.
- Назначение аргинина для экскреции аммония в виде аргининосукцината при аргининосукцинатной ацидурии.

Поддерживающее лечение:

- Диета с низким содержанием белка с добавлением незаменимых аминокислот.
- Недопущение голодания и других катаболических стрессов.
- Назначение бензойнокислого натрия или фенилбутирата натрия.
- Заместительная терапия специфическими аминокислотами цикла мочевины для предотвращения состояния дефицита (и последующего катаболизма) или для усиления выведения аммиака (например прием аргинина при аргининосукцинатной ацидурии).