Почечная недостаточность у детей, ответы на вопросы

Какой из показателей нарушенной гломерулярной фильтрации более чувствительный - концентрация мочевины или концентрация креатинина?

Оба эти показателя не лишены недостатков. Изменения концентрации азота мочевины по сравнению с изменениями концентрации сывороточного креатинина в большей степени связаны с нарушениями диеты и с изменениями объема внеклеточной жидкости. И наоборот, при малой мышечной массе концентрация креатинина в сыворотке может быть занижена; таким образом может быть замаскирована почечная недостаточность на начальной стадии развития. В целом на начальных стадиях почечной недостаточности содержание азота мочевины в сыворотке крови повышается раньше, чем содержание креатинина. Повышение содержания креатинина, как правило, является более значимым; его повышение от 0,5 до 1,0 мг/дл отражает снижение клубочковой фильтрации на 50%.

Какая наиболее частая причина острой почечной недостаточности у детей?

Гемолитико-уремический синдром. Выделяют гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с диареей и не ассоциированный с диареей. Ассоциированный с диареей гемолитико-уремический синдром обычно развивается после острого инфекционного заболевания, вызванного веротоксинпродуцирующей Escherichia coli или I типом Shigella dysenteriae.

Какова классическая триада клинических признаков гемолитико-уремического синдрома?

- Микроангиопатическая гемолитическая анемия (в мазках крови обнаруживаются фрагменты эритроцитов и шистоциты).

- Азотемия.

- Тромбоцитопения (не всегда).

С какими заболеваниями следует дифференцировать гемолитико-уремический синдром?

Гемолитико-уремический синдром у маленьких детей часто путают с другими заболеваниями.

1. Острая аутоиммунная гемолитическая анемия иногда может быть принята за гемолитико-уремический синдром, особенно если гемоглобинурия вызывает повреждение почек. Мазки крови при этом заболевании не такие, как при гемолитико-уремическом синдроме. Проба Кумбса положительна при анемии и отрицательна при гемолитико-уремическом синдроме.

2. У детей старшего возраста и подростков бывает трудно провести дифференциальную диагностику между тромботической тромбоцитопенической пурпурой и гемолитико-уремическом синдроме. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей встречается редко и отличается более выраженными нарушениями ЦНС при менее тяжелом поражении почек.

3. Системные васкулиты, например системная красная волчанка, могут быть причиной микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Но при этих заболеваниях поражаются многие органы, и для них характерен ряд отклонений в анализах (гипокомплементемия, наличие антинуклеарных антител и циркулирующих иммунных комплексов), что легко позволяет отличить их от гемолитико-уремического синдрома.

4. Шок, особенно при септицемии, может приводить к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию, которое влечет за собой развитие тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии. У многих детей в таких случаях развивается острая почечная недостаточность. Шок доминирует в клинике у таких больных, однако он не типичен для гемолитико-уремического синдрома. В дальнейшем у детей, находящихся в состоянии шока, отмечаются, помимо тромбоцитопении, выраженные нарушения плазменного гемостаза, что для гемолитико-уремического синдрома нехарактерно.
 

Какие неблагоприятные прогностические факторы при гемолитико-уремическом синдроме?

- Гемолитико-уремический синдром, не ассоциированный с диареей (частые рецидивы, наследственный характер).
- Возраст больного менее1 года.
- Продолжительный период анурии.
- Тяжелая форма артериальной гипертензии.
- Симптомы поражения ЦНС (гемипарез, паралич, судороги, кома).
- Гиперлейкоцитоз.

Какие лабораторные данные позволяют предположить, что причиной острой почечной недостаточности является миоглобинурия?

Следует предположить наличие у пациента миоглобинурии или гемоглобинурии, если диагностические полоски показывают резко положительную реакцию на кровь, а при исследовании осадка в свежем анализе мочи обнаруживается незначительное количество эритроцитов или их отсутствие. Следует, однако, помнить, что эритроциты могут подвергнуться лизису, если моча длительное время хранилась при комнатной температуре (особенно разведенная или имеющая щелочную реакцию). Добавление сульфата аммония (2,8 г на 5 мл мочи) вызывает осаждение гемоглобина, поэтому исчезает коричневое или красноватое окрашивание мочи, обусловленное наличием этого пигмента. Также становится отрицательной реакция на кровь. До тех пор пока сульфат аммония не вызовет преципитацию миоглобина, не будет наблюдаться никакого эффекта. У детей с миоглобинурией, которая часто является признаком рабдомиолиза, отмечаются миалгия, слабость, повышена активность мышечных ферментов. При развитии почечной недостаточности концентрация креатинина начинает возрастать очень быстро из-за того, что мышцы теряют креатин. Соотношение азот мочевины/креатинин в сыворотке крови, как правило, менее 10 (обычно при почечной недостаточности это соотношение более 20). Причиной гемоглобинурии является массивный гемолиз, который можно заподозрить на основании розового или красного окрашивания сыворотки крови.

Каковы показания к перитонеальному диализу или гемодиализу при развитии у ребенка острой почечной недостаточности?

Следует начинать проведение перитонеального диализа или гемодиализа, если с помощью всех других консервативных лечебных методов не удалось добиться коррекции нарушений, обусловленных почечной недостаточностью. Специфические показания к диализу следующие:

1. Гиперкалиемия, резистентная к ограничению введения калия и другим консервативным методам лечения.

2. Гипертензия, застойная сердечная недостаточность и отеки, обусловленные гиперволемией, на которую не удается воздействовать диуретиками и ограничением приема жидкости.

3. Выраженный ацидоз, для коррекции которого нельзя использовать бикарбонат натрия из-за наличия гиперволемии.

4. Такие признаки уремии, как ступор или кома, судороги, желудочно-кишечное кровотечение, перикардит.

5. Повышение в крови концентрации азота мочевины. (Диализ обычно начинают проводить тогда, когда содержание азота мочевины достигает 100 мг/дл, но в отдельных случаях это можно сделать раньше или позже в зависимости от того, что больные получали с момента развития у них почечной недостаточности.)

6. Передозировка лекарств или лекарственная интоксикация.

Каков механизм развития ацидоза при хронической почечной недостаточности?

Механизм развития ацидоза при хронической почечной недостаточности следующий - в организме задерживаются нелетучие кислоты, являющиеся продуктами белкового катаболизма. Развитие ацидоза сопровождается увеличением анионной разницы. Ацидоз обычно развивается тогда, когда клубочковая фильтрация снижается до 30% нормы. Интересно, что ацидоз не имеет тенденции к прогрессированию. Концентрация бикарбонатов в сыворотке поддерживается на уровне 12-18 мэкв/л, так как минералы мобилизуются из костной ткани (что обусловлено идущим процессом остеодистрофии) и выполняют функцию буфера для кислот. При хронической почечной недостаточности может наблюдаться гиперхлоремический "не дельта" ацидоз. Обычно такой ацидоз развивается при диабетической нефропатии и обструктивной уропатии. Развитие этого типа ацидоза предположительно связано со снижением выработки альдостерона или снижением чувствительности клеток почечных канальцев к альдостерону, в результате чего ацидификация в дистальных канальцах уменьшается.

Какие электролитные нарушения могут возникнуть у детей с хронической почечной недостаточностью?

У детей с хронической почечной недостаточностью могут возникнуть практически все возможные электролитные нарушения. Самые ранние нарушения - гиперфосфатемия и ацидоз - появляются при снижении клубочковой фильтрации до 30% нормы. При прогрессировании заболевания почек развиваются гипокальциемия и гипермагниемия. Гиперкалиемия обычно не наблюдается до тех пор пока клубочковая фильтрация не снизится до 10% нормы. Аналогичным образом, гипонатриемия, обусловленная гиперволемией, не развивается до выраженного снижения клубочковой фильтрации.

Что собой представляет почечный рахит?

"Почечный рахит", или нефрогенная остеодистрофия,- это проявление хронического заболевания почек. "Почечный рахит" характеризуется низким ростом, искривлением трубчатых костей, нарушением структуры эпифизов бедренных костей и остеонекрозом головки бедра. В основе всех этих патологических изменений лежат эффект гиперпаратиреоидизма, низкая концентрация кальцитриола и недостаточная минерализация костей.

Как следует изменить рацион ребенка при развитии у него хронической почечной недостаточности?

1. Пища должна быть достаточно калорийной, это особенно важно для детей раннего возраста с хронической почечной недостаточностью. Иногда повышенное количество калорий показано даже в тех случаях, когда клубочковая фильтрация более 50% нормы.

2. Необходимо уменьшить поступление фосфатов до 700-1200 мг/кг в день, чтобы не допустить прогрессирования гиперпаратиреоидизма. Обычно для этого требуется практически полное исключение молочных продуктов, но необходимо применение пищевых добавок, содержащих кальций. Добавки, содержащие кальций, предупреждают развитие гиперфосфатемии, связывая фосфаты пищи и нарушая их абсорбцию.

3. Когда концентрация азота мочевины превысит 70 мг/дл, рекомендуется ограничить потребление белков до 1-1,5 мг/кг в день у детей старшего возраста и до 1,5-2 мг/кг в день у детей младшего возраста, чтобы уменьшить выраженность уремии. Было выдвинуто предположение, что ограничение потребления белка на более ранних стадиях развития хронического процесса замедляет прогрессирование почечной недостаточности, но оказалось, что такое ограничение заметно не изменяет скорости прогрессирования.

4. Необходимо ограничить потребление продуктов, содержащих калий (при наличии гиперкалиемии); следует ограничить потребление продуктов, содержащих натрий (при наличии отеков и/или артериальной гипертензии).

Читать далее о лечении почечной недостаточности