Детский церебральный паралич, ответы на актуальные вопросы

Что такое детский церебральный паралич?

Детский церебральный паралич (ДЦП) - гетерогенная группа непрогрессирующих рано проявляющихся двигательных нарушений, которые обусловлены поражениями незрелого мозга, возникающими по неизвестным или известным (аномалии развития ЦНС, гипоксический инсульт) причинам. Хотя заболевание считается непрогрессирующим, в ходе созревания ЦНС клинические проявления часто меняются.

Какова классификация ДЦП?

Клиническая классификация основана на типе нарушения движения, изменения мышечного тонуса и анатомической распространенности. У одного больного могут иметь место нарушения нескольких типов.

1. Спастическая форма (65%) характеризуется неврологическими признаками повреждения верхних двигательных нейронов - повышением мышечного тонуса по типу "складного ножа", усилением глубоких сухожильных рефлексов, появлением патологических рефлексов, спастической слабостью. По степени генерализации патологического процесса выделяют следующие виды спастической формы ДЦП:

- гемиплегия (30%): первичное одностороннее поражение; рука поражена в большей степени, чем нога;

- квадриплегия (5%): поражены все конечности, причем ноги сильнее, чем руки;

- диплегия (30%): поражение ног более выражено, чем поражение рук; иногда руки поражены минимально или не поражены совсем.

2. Дискинетическая форма (20%) характеризуется выраженными непроизвольными движениями и/или колебаниями мышечного тонуса; чаще всего отмечается хореоатетоз. Обычно наблюдается поражение всех конечностей.

3. Атаксическая форма (15%).

Какая доля случаев церебрального паралича связана с асфиксией в родах?

Вопреки широко распространенному мнению, перинатальная асфиксия играет важную, но не главную роль в развитии церебрального паралича. Многочисленные исследования показали, что причинная связь существует в 3-21% случаев.

Почему ДЦП сложно диагностировать на первом году жизни ребенка?

1. На первом году жизни гипотония мышц встречается у детей чаще, чем гипертония и спастичность. Это усложняет диагностику ДЦП.

2. Обилие примитивных рефлексов в младенческом возрасте (и их диагностические изменения) делает клиническую картину малоспецифичной.

3. Дети первого года жизни способны совершать ограниченное количество произвольных движений, которые можно оценить.

4. Процесс формирования миелиновых оболочек занимает несколько месяцев, с этим может быть связана задержка появления патологических изменений мышечного тонуса и усиления глубоких сухожильных рефлексов.

5. У большинства детей с ДЦП отсутствуют явные факторы риска. Многие случаи не связаны с течением родов.

Как коррелирует оценка по шкале Апгар с развитием ДЦП?

При изучении анамнеза 49 000 детей было выявлено, что низкая оценка по шкале Апгар лишь в незначительной степени коррелирует с развитием ДЦП. У 95% детей, получивших оценку от 0 до 3 баллов на 1-й или 5-й мин жизни, и у 84% тех, кто получил оценку от 0 до 3 баллов на 10-й мин, ДЦП не развивается. Если оценка на 10-й мин жизни улучшается до 4 баллов или более, риск развития ДЦП составляет менее 1%. Однако у детей, получивших оценку 0-3 баллов на 20-й мин жизни, вероятность развития ДЦП увеличивается до 60%. С другой стороны, около 75% детей с ДЦП на 5-й мин жизни получили по шкале Апгар оценку от 7 до 10 баллов.

Возникновение каких проблем обусловлено наличием церебрального паралича?

- Замедление умственного развития: наблюдается у 2/3 больных (особенно часто у детей со спастической квадриплегией).
- Трудности с обучением.
- Офтальмологическая патология (косоглазие, амблиопия, нистагм, нарушения рефракции).
- Ослабление слуха.
- Трудности при общении.
- Припадки: бывают у 1/3 больных (обычно у детей со спастической гемиплегией).
- Задержка развития.
- Трудности с приемом пищи.
- Желудочно-пищеводный рефлюкс.
- Отклонения в поведении и расстройства эмоциональной сферы (особенно часто имеют место гиперактивность с дефицитом внимания и депрессии).

Какие признаки при расстройстве двигательной функции свидетельствуют в пользу прогрессирующего заболевания ЦНС и, соответственно, против ДЦП?

1. Аномальное увеличение окружности головы (возможны гидроцефалия, опухоль).

2. Патологические изменения глаз: катаракта, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва (возможно нейродегенеративное заболевание).

3. Патологические изменения кожи: витилиго, пятна типа "кофе с молоком", пламенеющий невус (возможны болезнь Стерджа-Вебера, нейрофиброматоз).

4. Гепато- или спленомегалия (возможна болезнь накопления).

5. Ослабление или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов.

6. Расстройства чувствительности: отсутствие или снижение болевой, вибрационной, позиционной, световой чувствительности.

Можно ли с помощью селективной дорсальной ризотомии уменьшить мышечную спастичность, характерную для ДЦП?

Селективная дорсальная ризотомия включает рассечение дуги поясничного позвонка и твердой мозговой оболочки, изоляцию задних нервных корешков и рассечение отдельных волокон. Исследования показали, что в результате данной манипуляции уменьшается мышечная спастичность и увеличивается объем движений, однако точно предсказать эффект операции трудно. Окончательно не выяснено, у каких больных рассечение волокон дает положительный эффект, какие волокна нужно рассекать и каковы отдаленные последствия люмбальной ламинотомии.

Читать подробнее о детском церебральном параличе
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Лиман Талф