Миоплегия, врачебно-трудовая экспертиза
Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, проявляются во внезапно возникающих приступах параличей мышц нижних, а иногда и верхних конечностей. Характерно, что в промежутках между приступами больные чувствуют себя здоровыми, а путем клинического обследования у них не обнаруживается отклонений от нормы.
Основные особенности заболевания сводятся к внезапному началу, чаще всего без всяких продромальных явлений, постепенному нарастанию в течение нескольких часов всех симптомов заболевания (от 2 часов до одних суток и более) и относительно быстрому восстановлению. У больных развивается полный паралич или парез конечностей, исчезают или резко снижаются сухожильные рефлексы, развивается мышечная гипотония, понижается или исчезает электровозбудимость мышц и нервов на гальванический я фарадический токи - «трупная реакция» (однако реакции перерождения не отмечается). В пораженных мышцах больные отмечают чувство холода и парестезии.
По экстенсивности распространения параличи можно разделить на общие и частичные, а по тяжести проявления я продолжительности приступов заболевание расценивают как тяжелую и легкую, или абортивную, форму. Характерно, что сознание во время приступа не нарушается. Параличи протекают чаще безболезненно, нарушений чувствительности не отмечается. Мышцы лица, глаз, языка, носоглотки, сфинктеры, диафрагма, а также черепно-мозговые нервы обычно не поражаются. Приступы миоплегии сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями (потливость, тахикардия и т. д.). Между приступами отклонений в нервно-психической сфере у больных не отмечается. Частота приступов может быть различная: от нескольких в год до 2-3 в сутки.
Диагностика пароксизмальной миоплегии трудна. Против функционального характера заболевания говорят исчезновение во время приступа сухожильных рефлексов и полная утрата электрической возбудимости мышц и нервов. В отличие от катаплексии приступы более продолжительны. В вопросах патогенеза заболевания придают значение наследственным факторам. Миоплегия может быть не только самостоятельной формой, но и синдромом, возникающим при различных заболеваниях нервной системы. Имеются предположения о связи пароксизмальной миоплегии с поражением различных уровней вегетативной нервной системы, в частности гипоталамической, диэнцефальной области, с нарушением нейрогуморальных механизмов передачи возбуждения с нервного волокна на мышцу и т. п.
У больных пароксизмальной миоплегией обнаружено низкое содержание калия в сыворотке (количество которого уменьшается параллельно с углублением паралича) и высокое выделение его с мочой. Калий же играет большую роль в процессе сокращения и возбуждения мышц. Отмечены колебания содержания сахара в крови и дефицит витамина В1. Установлено провоцирующее влияние избыточного питания, особенно пищи, богатой углеводами, низкой температуры и покоя после физической нагрузки.
При миоплегии, по-видимому, наблюдается инертность тормозного процесса в центральной нервной системе, особенно в той ее части, которая имеет отношение к трофике поперечнополосатых мышц. Наступающее нарушение сложных взаимоотношений между процессами возбуждения и торможения вызывает специфические изменения в обмене веществ. Токсические продукты, образовавшиеся в результате нарушенного обмена, оказывают воздействие на нервную систему, нарушая трофику нервных клеток и приводя к патологическому «обездвижению».
Основные особенности заболевания сводятся к внезапному началу, чаще всего без всяких продромальных явлений, постепенному нарастанию в течение нескольких часов всех симптомов заболевания (от 2 часов до одних суток и более) и относительно быстрому восстановлению. У больных развивается полный паралич или парез конечностей, исчезают или резко снижаются сухожильные рефлексы, развивается мышечная гипотония, понижается или исчезает электровозбудимость мышц и нервов на гальванический я фарадический токи - «трупная реакция» (однако реакции перерождения не отмечается). В пораженных мышцах больные отмечают чувство холода и парестезии.
По экстенсивности распространения параличи можно разделить на общие и частичные, а по тяжести проявления я продолжительности приступов заболевание расценивают как тяжелую и легкую, или абортивную, форму. Характерно, что сознание во время приступа не нарушается. Параличи протекают чаще безболезненно, нарушений чувствительности не отмечается. Мышцы лица, глаз, языка, носоглотки, сфинктеры, диафрагма, а также черепно-мозговые нервы обычно не поражаются. Приступы миоплегии сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями (потливость, тахикардия и т. д.). Между приступами отклонений в нервно-психической сфере у больных не отмечается. Частота приступов может быть различная: от нескольких в год до 2-3 в сутки.
Диагностика пароксизмальной миоплегии трудна. Против функционального характера заболевания говорят исчезновение во время приступа сухожильных рефлексов и полная утрата электрической возбудимости мышц и нервов. В отличие от катаплексии приступы более продолжительны. В вопросах патогенеза заболевания придают значение наследственным факторам. Миоплегия может быть не только самостоятельной формой, но и синдромом, возникающим при различных заболеваниях нервной системы. Имеются предположения о связи пароксизмальной миоплегии с поражением различных уровней вегетативной нервной системы, в частности гипоталамической, диэнцефальной области, с нарушением нейрогуморальных механизмов передачи возбуждения с нервного волокна на мышцу и т. п.
У больных пароксизмальной миоплегией обнаружено низкое содержание калия в сыворотке (количество которого уменьшается параллельно с углублением паралича) и высокое выделение его с мочой. Калий же играет большую роль в процессе сокращения и возбуждения мышц. Отмечены колебания содержания сахара в крови и дефицит витамина В1. Установлено провоцирующее влияние избыточного питания, особенно пищи, богатой углеводами, низкой температуры и покоя после физической нагрузки.
При миоплегии, по-видимому, наблюдается инертность тормозного процесса в центральной нервной системе, особенно в той ее части, которая имеет отношение к трофике поперечнополосатых мышц. Наступающее нарушение сложных взаимоотношений между процессами возбуждения и торможения вызывает специфические изменения в обмене веществ. Токсические продукты, образовавшиеся в результате нарушенного обмена, оказывают воздействие на нервную систему, нарушая трофику нервных клеток и приводя к патологическому «обездвижению».