Пороки и аномалии развития толстой кишки в детском возрасте

Неправильности развития принято делить на две группы:
1) незначительные отклонения формы органов от нормы без нарушения или с незначительными нарушениями их функции - аномалии;
2) значительные отклонения формы, нарушающие или совершенно исключающие функцию органа, - пороки развития (уродства).

Аномалии - начальная форма уродства, а уродство - крайнее выражение аномалии. Обычно клиницисты не придерживаются такой строгой градации и в специальной литературе не разграничивают понятия аномалий и пороков развития.

В дальнейшем изложении мы также употребляем эти термины как синонимы.

Пороки развития толстой кишки встречаются у детей значительно чаще других аномалий желудочно-кишечного тракта.

Данный факт пока не имеет исчерпывающего объяснения.

Каждый орган имеет критический период внутриутробного развития, во время которого он более всего чувствителен к воздействию вредных факторов. Органы или части органов, которые в данный момент находятся ближе всего к вершине своей метаболической активности, подвергаются наиболее сильному воздействию упомянутых факторов. В общем чем раньше действует на организм вредный фактор, тем большее число дефектов он обусловливает. Например, наиболее сложные аноректальные пороки развития возникают в тот период, когда нижний конец первичной кишки формируется вместе с мочевыми путями и половыми органами. В таких случаях аноректальные аномалии часто сочетаются с другими тяжелыми пороками развития. Если факторы окружающей среды действуют в более поздних стадиях развития, аномалии чаще всего оказываются ограниченными и локализованными.

Аномалии развития подразделяют на наследственные, обусловленные стойким нарушением хромосомного аппарата, возникающие чаще всего в процессе гаматогенеза (реже у зиготы), и на не передающиеся по наследству, вызванные действием повреждающих агентов в более поздних стадиях развития зародыша. Тератогенные ненаследственные факторы условно подразделяют на механические (давление, сотрясение, механическая травма), физические (различные виды радиации, гипо- и гипертермия и др.), химические (бытовые, лекарственные, хронические производственные отравления, алкоголизм и др), биологические (бактериальные токсины, вирусы, иммунологическая несовместимость матери и плода). При этом в основе любого ненаследственного изменения лежит не только действие некоего внешнего тератогенного фактора, но и обязательно наследственная предрасположенность. Между наследственными и ненаследственными пороками развития нет принципиальной разницы в морфо-клиническом значении.