Эритремия и эритроцитозы
В основе эритремии (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно интенсивная в эритроидной ростке. Этиология заболевания не известна. Эритремия характеризуется в основном доброкачественным течением. Болезнь встречается у взрослых, преимущественно пожилых людей. Для эритремии характерен панцитоз - увеличение показателей красной крови в сочетании с лейкоцитозом и нейтрофилезом. В заболевании выделяют три фазы: начальную (бессимптомную), эритремическую и терминальную. В терминальной фазе возможны гематологические исходы, обусловленные миелопролиферативной природой эритремии: миелофиброз, реже - миелолейкоз.
Увеличение содержания в крови гемоглобина и числа эритроцитов может наблюдаться также при эритроцитозах. Эритроцитозы в отличие от эритремии вызваны функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Различают эритроцитозы абсолютные и относительные. В основе относительных эритроцитозов лежит сгущение крови различного генеза (например, обезвоживание организма), в основе абсолютных эритроцитозов - повышение активности эритропоэза. Наиболее частой причиной абсолютных эритроцитозов является гипоксия вследствие болезни органов дыхания и кровообращения. Эритроцитоз может наблюдаться и при гемангиоблаетоме мозжечка (после удаления этой опухоли эритроцитоз исчезает). Эритроцитозы могут быть вызваны такими опухолями, как аденома гипофиза, опухоли коркового слоя надпочечников. Иногда они наблюдаются при первичном раке печени (и при запущенном циррозе печени)и опухолях мозгового вещества надпочечников. Анализ крови и мочи больных с абсолютными эритроцитозами показал высокое содержание в них эритропоэтина. В случае почечных заболеваний это может быть связано с увеличением продукции почечного эритропоэтичеокого фактора. Существуют также наблюдения, что некоторые не почечные опухоли могут вырабатывать эритропоэтин или эритропоэтин-подобное вещество. Активный фактор в экстрактах из таких опухолей инактивируетея антителами против эритропоэтина. Продукция эритропоэтина или зритропоэтинподобных веществ опухолями автономна и не зависит от регуляции уровня гематокрита.
Увеличение содержания в крови гемоглобина и числа эритроцитов может наблюдаться также при эритроцитозах. Эритроцитозы в отличие от эритремии вызваны функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Различают эритроцитозы абсолютные и относительные. В основе относительных эритроцитозов лежит сгущение крови различного генеза (например, обезвоживание организма), в основе абсолютных эритроцитозов - повышение активности эритропоэза. Наиболее частой причиной абсолютных эритроцитозов является гипоксия вследствие болезни органов дыхания и кровообращения. Эритроцитоз может наблюдаться и при гемангиоблаетоме мозжечка (после удаления этой опухоли эритроцитоз исчезает). Эритроцитозы могут быть вызваны такими опухолями, как аденома гипофиза, опухоли коркового слоя надпочечников. Иногда они наблюдаются при первичном раке печени (и при запущенном циррозе печени)и опухолях мозгового вещества надпочечников. Анализ крови и мочи больных с абсолютными эритроцитозами показал высокое содержание в них эритропоэтина. В случае почечных заболеваний это может быть связано с увеличением продукции почечного эритропоэтичеокого фактора. Существуют также наблюдения, что некоторые не почечные опухоли могут вырабатывать эритропоэтин или эритропоэтин-подобное вещество. Активный фактор в экстрактах из таких опухолей инактивируетея антителами против эритропоэтина. Продукция эритропоэтина или зритропоэтинподобных веществ опухолями автономна и не зависит от регуляции уровня гематокрита.
![]() |