Острый эритромиелоз
Di Guglielmo впервые описал эритромиелоз как разновидность миелоидной формы острого лейкоза. При остром эритромиелозе в костном мозге доминируют клетки эритроидного ростка. Их количество может составлять 80-90% всех ядерных клеток костного мозга. Заболевание характеризуется также качественными изменениями клеток эритроидного ряда. В костном мозге встречаются гигантские многоядерные и одноядерные эритроидные клетки. В эритробластах, пронормоцитах и нормоцитах отмечается несоответствие между, созреванием ядра и цитоплазмы. Ядра клеток могут иметь причудливую форму, в цитоплазме наблюдаются тельца Жолли, вакуолизация и зернистость.
Важный диагностический тест при этом заболевании - наличие ШИК-положительных эритроидных клеток (эритробластов, пронормоцитов, нормоцитов). При цитохимическом исследовании в этих клетках выявляется также высокая активность кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы, для которых характерно перинуклеарное расположение.
В костном мозге наблюдается увеличение относительного содержания миелобластов и недифференцированных клеток до 8-10%. Уменьшается количество мегакариоцитов, как правило, в них не наблюдается отшнуровки тромбоцитов.
Характерным признаком эритромиелоза является нормохромная или гиперхромная анемия нормоцитарного или макроцитарного типа, протекающая с анизопойкилоцитозом эритроцитов и появлением нормоцитов и мегалобластов в периферической крови. Количество ретикулоцитов колеблется от низких до несколько повышенных цифр. Отмечается тромбоцитопения с качественными изменениями тромбоцитов. Анемия при эритромиелозе резистентна к стимуляторам кроветворения, хотя кортикостероиды оказывают некоторое положительное действие.
В ряде случаев исследование костномозгового пунктата в динамике заболевания позволило выявить три фазы патологического процесса: эритробластозную, смешанноклеточную и миелобластную.
М. М. Дегтярева и Г. М. Вакулин наблюдали характерные изменения в ультраструктуре эритроидных клеток костного мозга при остром эритромиелозе. В некоторых эритроидных элементах отмечались дегенеративные изменения ядерной структуры. В цитоплазме эритроидных клеток часто обнаруживались тельца Жолли. Созревание ядра и цитоплазмы протекало асинхронно. У многих эритробластов в цитоплазме имелось множество узких длинных канальцев, такое обилие канальцев не наблюдается в эритробластах здоровых людей. При эритромиелозе количество агрегатов ферритина в цитоплазме эритроидных клеток было значительно больше, чем у здоровых людей. В митохондриях эритроидных клеток нередко содержались гранулы ферритина, вплоть до крупных скоплений, деформировавших структуру митохондрий. В цитоплазме эритроидных клеток обнаруживались также частицы гликогена, особенно их было много в цитоплазме нормоцитов. Исследования ультраструктуры элементов эритропоэза при эритромиелозе свидетельствовали о выраженном костномозговом гемолизе (неэффективном эритропоэзе).
В терминальной стадии при эритромиелозе были обнаружены бласты с резко осмиофильными плотными внутриядерными тельцами округлой или овальной формы. При больших увеличениях в них выявлялись плотные гранулы, причем в некоторых тельцах наблюдалось упорядоченное расположение гранул. В клетках с подобными внутриядерными тельцами отмечалось разрушение цитоплазматической мембраны. Природа этих внутриядерных включений не ясна. Нарушение субмикроскопической структуры отмечалось также в гранулоцитах и мегакариоцитах.
Важный диагностический тест при этом заболевании - наличие ШИК-положительных эритроидных клеток (эритробластов, пронормоцитов, нормоцитов). При цитохимическом исследовании в этих клетках выявляется также высокая активность кислой фосфатазы и неспецифической эстеразы, для которых характерно перинуклеарное расположение.
В костном мозге наблюдается увеличение относительного содержания миелобластов и недифференцированных клеток до 8-10%. Уменьшается количество мегакариоцитов, как правило, в них не наблюдается отшнуровки тромбоцитов.
Характерным признаком эритромиелоза является нормохромная или гиперхромная анемия нормоцитарного или макроцитарного типа, протекающая с анизопойкилоцитозом эритроцитов и появлением нормоцитов и мегалобластов в периферической крови. Количество ретикулоцитов колеблется от низких до несколько повышенных цифр. Отмечается тромбоцитопения с качественными изменениями тромбоцитов. Анемия при эритромиелозе резистентна к стимуляторам кроветворения, хотя кортикостероиды оказывают некоторое положительное действие.
В ряде случаев исследование костномозгового пунктата в динамике заболевания позволило выявить три фазы патологического процесса: эритробластозную, смешанноклеточную и миелобластную.
М. М. Дегтярева и Г. М. Вакулин наблюдали характерные изменения в ультраструктуре эритроидных клеток костного мозга при остром эритромиелозе. В некоторых эритроидных элементах отмечались дегенеративные изменения ядерной структуры. В цитоплазме эритроидных клеток часто обнаруживались тельца Жолли. Созревание ядра и цитоплазмы протекало асинхронно. У многих эритробластов в цитоплазме имелось множество узких длинных канальцев, такое обилие канальцев не наблюдается в эритробластах здоровых людей. При эритромиелозе количество агрегатов ферритина в цитоплазме эритроидных клеток было значительно больше, чем у здоровых людей. В митохондриях эритроидных клеток нередко содержались гранулы ферритина, вплоть до крупных скоплений, деформировавших структуру митохондрий. В цитоплазме эритроидных клеток обнаруживались также частицы гликогена, особенно их было много в цитоплазме нормоцитов. Исследования ультраструктуры элементов эритропоэза при эритромиелозе свидетельствовали о выраженном костномозговом гемолизе (неэффективном эритропоэзе).
В терминальной стадии при эритромиелозе были обнаружены бласты с резко осмиофильными плотными внутриядерными тельцами округлой или овальной формы. При больших увеличениях в них выявлялись плотные гранулы, причем в некоторых тельцах наблюдалось упорядоченное расположение гранул. В клетках с подобными внутриядерными тельцами отмечалось разрушение цитоплазматической мембраны. Природа этих внутриядерных включений не ясна. Нарушение субмикроскопической структуры отмечалось также в гранулоцитах и мегакариоцитах.