Поражения организма ребенка при врожденном сифилисе
В грудном возрасте при сифилисе чаще поражаются печень, селезенка, легкие, яичко. Обычно наблюдается диффузная или мелкоочаговая инфильтрация внутренних органов с последующим развитием соединительной ткани, что приводит к значительному склерозированию и уплотнению паренхиматозных органов. Из внутренних органов наиболее часто бывает поражена печень (по данным Института охраны материнства и младенчества Академии медицинских наук - у 80% больных врожденным сифилисом детей).
Клинически поражение печени характеризуется ее увеличением и значительным уплотнением («кремневая печень»), край ее гладкий; при пальпации отмечается умеренная болезненность.
Селезенка также нередко оказывается значительно увеличенной, плотной.
В легких в результате скопления диффузной инфильтрации и развития соединительной ткани возникают явления аноксии, и такие дети часто погибают в течение 3 месяцев после рождения.
При поражении сердца развиваются: а) интерстициальные и паренхиматозные процессы в сердечной мышце; б) изменения эндокарда, приводящие к поражению клапанов; в) заболевание перикарда.
Поражение яичка клинически характеризуется его увеличением, иногда сопровождающимся водянкой яичка. При пальпации придатков, которые в норме у новорожденных не прощупываются, нередко удается обнаружить на этом месте тяжик инфильтрата.
Поражения нервной системы. Поражения нервной системы у детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются в виде менингитов и менингоэнцефалитов.
Клинические проявления заболеваний нервной системы: 1) беспокойство и крик ребенка как следствие раздражения мозговых: оболочек; 2) судороги, проходящие довольно быстро; 3) водянка головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек и которая сопровождается увеличением головы, иногда мозговыми явлениями (судороги, косоглазие, напряжение родничка, ригидность затылка).
Поражения костей. Поражения костей - одно из наиболее частых проявлений врожденного сифилиса - наблюдается в виде: 1) остеохондрита, 2) периостита и остеопериостита.
Остеохондрит - типичное проявление врожденного сифилиса в грудном возрасте и обычно не встречается у детей, заразившихся сифилисом после рождения. При остеохондрите процесс локализуется между хрящом эпифиза и костью диафиза. В зоне окостенения наблюдается отложение специфического инфильтрата, имеющего наклонность к распаду, что ведет нередко к отделению эпифиза от диафиза; при этом ребенок утрачивает способность активно двигать конечностью, а на пассивное движение реагирует резким криком. Ручка лежит неподвижно как парализованная, ножка притянута к туловищу. Однако чувствительность, электровозбудимость и движения пальцев сохраняются, что свидетельствует о сохранении нервной проводимости.
Различают три стадии остеохондритов: 1) между хрящом и костью расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; больше, чем в норме, откладывается солей извести; 2) хрящевая полоса еще больше расширяется, очертания ее становятся неправильными как с дистальной, так и с проксимальной стороны; костного вещества образуется недостаточно; 3) зона окостенения расширяется до 2 мм (в норме 0,5 мм) и приобретает желтоватую окраску вследствие отложения специфического инфильтрата, процесс окостенения резко нарушается, что при известных условиях ведет к отторжению эпифиза от диафиза.
Периоститы и остеопериоститы наблюдаются часто при раннем врожденном сифилисе, причем чаще поражаются трубчатые кости. Клинически периоститы характеризуются припухлостью и болезненностью в области пораженной конечности. На рентгенограмме отмечаются остеопериостальные наслоения в диафизе трубчатых костей.
Следует отметить, что поражение костей встречается при врожденном сифилисе очень часто; по данным различных авторов, у 70-85% всех больных детей. Большое значение для выявления поражений костной системы имеет рентгенография костей - с помощью этого метода выявляются костные изменения, которые невозможно выявить при клиническом осмотре; особенно это важно при латентно протекающем врожденном сифилисе.
Изменение костей черепа. Наблюдаются деформации костей черепа: а) ягодицеобразный череп с выступающими лобными и затылочными буграми и западением в виде борозды посередине; б) «олимпийский лоб», «башенный лоб» характеризуются высоким стоянием лобной кости; в) акроцефалический (вытянутый кверху) череп; г) долихоцефалический (вытянутый в переднезаднем направлении) череп; д) микроцефалический (маленький) череп; е) гидроцефалический (большой) череп как следствие водянки головного мозга.
Перечисленные виды деформации черепа не типичны для врожденного сифилиса - они могут быть следствием и других заболеваний, в частности рахита. Наличие этих деформаций дает основание лишь заподозрить сифилис, а для установления точного диагноза необходимо иметь еще другие, более достоверные данные.
Специфический орхит. Это одно из частых проявлений врожденного сифилиса в грудном возрасте, нередко сопровождающееся водянкой яичка. Орхит характеризуется увеличением и уплотнением яичка, причем в патологический процесс нередко вовлечены оба яичка. Специфический орхит иногда наблюдается как единственный симптом врожденного сифилиса.
Заболевание глаз. При врожденном сифилисе грудного возраста оно может проявиться в виде специфического ориоретинита. При офтальмоскопии обнаруживается характерная картина: сероватая окраска сосочка, коричневатая окраска центра сетчатки и наличие большого количества светлых точек по периферии глазного дна, что послужило поводом назвать эти изменения «солью с перцем».
Лимфатические узлы. Как правило, при наличии активных проявлений раннего врожденного сифилиса лимфатические узлы увеличены, но нередко они увеличены и при латентном врожденном сифилисе. Часто лимфаденит оказывается единственным симптомом, который заставляет заподозрить врожденный сифилис у ребенка. Особенно важное диагностическое значение имеет увеличение кубитальных желез.
Серологические реакции при наличии у ребенка активных проявлений раннего врожденного сифилиса, как правило, положительны; они часто бывают положительными (57-75%) и при латентном сифилисе. При оценке результатов серологических исследований необходимо помнить, что серологические реакции в течение первого месяца после рождения могут быть неспецифическими; поэтому исследование крови надо производить через месяц после рождения как у ребенка, так и у матери.
Клинически поражение печени характеризуется ее увеличением и значительным уплотнением («кремневая печень»), край ее гладкий; при пальпации отмечается умеренная болезненность.
Селезенка также нередко оказывается значительно увеличенной, плотной.
В легких в результате скопления диффузной инфильтрации и развития соединительной ткани возникают явления аноксии, и такие дети часто погибают в течение 3 месяцев после рождения.
При поражении сердца развиваются: а) интерстициальные и паренхиматозные процессы в сердечной мышце; б) изменения эндокарда, приводящие к поражению клапанов; в) заболевание перикарда.
Поражение яичка клинически характеризуется его увеличением, иногда сопровождающимся водянкой яичка. При пальпации придатков, которые в норме у новорожденных не прощупываются, нередко удается обнаружить на этом месте тяжик инфильтрата.
Поражения нервной системы. Поражения нервной системы у детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются в виде менингитов и менингоэнцефалитов.
Клинические проявления заболеваний нервной системы: 1) беспокойство и крик ребенка как следствие раздражения мозговых: оболочек; 2) судороги, проходящие довольно быстро; 3) водянка головы, в основе которой лежит воспаление мягких мозговых оболочек и которая сопровождается увеличением головы, иногда мозговыми явлениями (судороги, косоглазие, напряжение родничка, ригидность затылка).
Поражения костей. Поражения костей - одно из наиболее частых проявлений врожденного сифилиса - наблюдается в виде: 1) остеохондрита, 2) периостита и остеопериостита.
Остеохондрит - типичное проявление врожденного сифилиса в грудном возрасте и обычно не встречается у детей, заразившихся сифилисом после рождения. При остеохондрите процесс локализуется между хрящом эпифиза и костью диафиза. В зоне окостенения наблюдается отложение специфического инфильтрата, имеющего наклонность к распаду, что ведет нередко к отделению эпифиза от диафиза; при этом ребенок утрачивает способность активно двигать конечностью, а на пассивное движение реагирует резким криком. Ручка лежит неподвижно как парализованная, ножка притянута к туловищу. Однако чувствительность, электровозбудимость и движения пальцев сохраняются, что свидетельствует о сохранении нервной проводимости.
Различают три стадии остеохондритов: 1) между хрящом и костью расширяется полоса предварительного обызвествления хрящевых клеток; больше, чем в норме, откладывается солей извести; 2) хрящевая полоса еще больше расширяется, очертания ее становятся неправильными как с дистальной, так и с проксимальной стороны; костного вещества образуется недостаточно; 3) зона окостенения расширяется до 2 мм (в норме 0,5 мм) и приобретает желтоватую окраску вследствие отложения специфического инфильтрата, процесс окостенения резко нарушается, что при известных условиях ведет к отторжению эпифиза от диафиза.
Периоститы и остеопериоститы наблюдаются часто при раннем врожденном сифилисе, причем чаще поражаются трубчатые кости. Клинически периоститы характеризуются припухлостью и болезненностью в области пораженной конечности. На рентгенограмме отмечаются остеопериостальные наслоения в диафизе трубчатых костей.
Следует отметить, что поражение костей встречается при врожденном сифилисе очень часто; по данным различных авторов, у 70-85% всех больных детей. Большое значение для выявления поражений костной системы имеет рентгенография костей - с помощью этого метода выявляются костные изменения, которые невозможно выявить при клиническом осмотре; особенно это важно при латентно протекающем врожденном сифилисе.
Изменение костей черепа. Наблюдаются деформации костей черепа: а) ягодицеобразный череп с выступающими лобными и затылочными буграми и западением в виде борозды посередине; б) «олимпийский лоб», «башенный лоб» характеризуются высоким стоянием лобной кости; в) акроцефалический (вытянутый кверху) череп; г) долихоцефалический (вытянутый в переднезаднем направлении) череп; д) микроцефалический (маленький) череп; е) гидроцефалический (большой) череп как следствие водянки головного мозга.
Перечисленные виды деформации черепа не типичны для врожденного сифилиса - они могут быть следствием и других заболеваний, в частности рахита. Наличие этих деформаций дает основание лишь заподозрить сифилис, а для установления точного диагноза необходимо иметь еще другие, более достоверные данные.
Специфический орхит. Это одно из частых проявлений врожденного сифилиса в грудном возрасте, нередко сопровождающееся водянкой яичка. Орхит характеризуется увеличением и уплотнением яичка, причем в патологический процесс нередко вовлечены оба яичка. Специфический орхит иногда наблюдается как единственный симптом врожденного сифилиса.
Заболевание глаз. При врожденном сифилисе грудного возраста оно может проявиться в виде специфического ориоретинита. При офтальмоскопии обнаруживается характерная картина: сероватая окраска сосочка, коричневатая окраска центра сетчатки и наличие большого количества светлых точек по периферии глазного дна, что послужило поводом назвать эти изменения «солью с перцем».
Лимфатические узлы. Как правило, при наличии активных проявлений раннего врожденного сифилиса лимфатические узлы увеличены, но нередко они увеличены и при латентном врожденном сифилисе. Часто лимфаденит оказывается единственным симптомом, который заставляет заподозрить врожденный сифилис у ребенка. Особенно важное диагностическое значение имеет увеличение кубитальных желез.
Серологические реакции при наличии у ребенка активных проявлений раннего врожденного сифилиса, как правило, положительны; они часто бывают положительными (57-75%) и при латентном сифилисе. При оценке результатов серологических исследований необходимо помнить, что серологические реакции в течение первого месяца после рождения могут быть неспецифическими; поэтому исследование крови надо производить через месяц после рождения как у ребенка, так и у матери.